Traumatismo craneoencefálico.

-Lesión menor: cefalea, náuseas, vómito, visión borrosa, etc. Conmoción o aturdimiento. Buen pronóstico, no signos focales. Breve periodo amnésico alrededor del momento del impacto. Síncope vasovagal la primera hora. La cefalea puede ser pulsátil y hemicraneal, y durar unos días. La mayoría sin fractura ni hemorragia. Niños: somnolencia, irritabilidad y vómitos durante horas. La cefalea intensa y el vómito persistente pueden obligar a observación de 24 horas. 

Electroencefalograma: precozmente se detectan ondas lentas en relación con el golpe que desaparecen pronto; por lo demás, el trazado puede ser normal o estar lentificado (theta) si hay disminución de la conciencia (contusión, hemorragias petequiales). 

-Lesión de gravedad intermedia: pérdida de conciencia. No coma. Confusión persistente. Alteraciones de comportamiento. Alerta reducida. Vértigo intenso. Signos neurológicos focales. Vómito. Y de forma inconstante, fotofobia, delirio, abulia, jovialidad (witzelsucht), amnesia, cefalea, afasia, hemiparesia, hemianopsia, confusión, nistagmo, somnolencia, diabetes insípida, etc. Convulsiones raras. 

Electroencefalograma: puede haber anomalías paroxísticas; disminuye alfa, aparece theta-delta; la cantidad de ondas lentas está en correlación con la intensidad y duración de la pérdida de conciencia. 

-Lesión grave: puede haber coma. 

Electroencefalograma: delta en todas las áreas, con o sin signos de focalidad; son útiles los electroencefalogramas sucesivos; es raro el trazado isoeléctrico o el alfa no reactivo (este por lesiones bajas en troncoencefálico); los paroxismos punta-onda son más frecuentes en niños. 

-Más detalles sobre el electroencefalograma en el TCE: si aparece un foco de puntas lo más probable es que fueran anteriores al TCE; descargas de puntas repetitivas: pueden deberse a un hematoma agudo, que podría estar en el lado opuesto a la descarga; ondas trifásicas asimétricas en ancianos: pueden deberse a un hematoma; un electroencefalograma normal no descarta lesiones; la lentificación puede ser focal; onda aguda, onda lenta, o ambas, cicatriz o foco de malacia; si la malacia es profunda, las ondas suelen ser difásicas y con predominio coronal (dado que cruzan la línea media); punta-onda a 6 Hz: pérdidas de conocimiento pasajeras; descargas de puntas positivas a 14 y 6 Hz, simultánea o separadamente, sobre todo niños y adolescentes (trastornos de comportamiento, cólicos abdominales, cefaleas); alteración del ritmo vigilia-sueño; la repercusión en el electroencefalograma puede ser mayor en niños que en adultos, incluso en un TCE leve, pudiendo llegar incluso a la hipsarritmia; si aparece punta onda a 3 Hz de manera precoz puede que fuera previa al TCE, y no una secuela; en ancianos se considera de mal pronóstico la falta de reactividad a estímulos en el electroencefalograma; síndrome postraumático (postconmocional): el electroencefalograma puede ser normal o anormal, por lo que ni lo descarta ni lo confirma; encefalopatía traumática progresiva: boxeadores, actividad theta difusa, ondas agudas aisladas; epilepsia postraumática: si las alteraciones del trazado persisten, se agravan, o reaparecen tras mejorar, se las considera signos de posible desarrollo de epilepsia postraumática (por ejemplo, delta que persiste más de 6 meses en un foco), suele aparecer a los 6 meses tras el traumatismo, y el electroencefalograma es normal en el 50%.

Startle epilepsy.

Es un tipo de epilepsia refleja. Suele ser secundaria a algún proceso que daña el cerebro (encefalopatía, traumatismo craneoencefálico, etc.) y suele tener mal pronóstico (Yang Z et al. Clinical and electrophysiological characteristics of startle epilepsy in childhood. Clinical Neurophysiology 2010; 121: 658–664).

Síndrome neurológico paraneoplásico.

-Cerebro y nervios craneales: degeneración retiniana (fotorreceptores), neuritis óptica, degeneración cerebelosa (pulmón, mama, ovario, linfoma), opsoclonus-mioclonus, encefalitis del tronco encefálico, demencia (40% de neoplasia de pulmón), encefalopatía siendo la más frecuente la encefalitis límbica y también oftalmoplejía y síndrome piramidal (pulmón, riñón, mama, linfoma), leucoencefalopatía multifocal progresiva probablemente en relación con el papovavirus (sobre todo linfoma, con demencia, paresia, ataxia, afasia, disartria, amaurosis, etc., en unos 6 meses), corea y distonía (oat cell), síndrome de rigidez muscular progresiva (en las formas no asociadas a neoplasia hay anticuerpos anti glutamato descarboxilasa, esencial para la síntesis del GABA). 

-Médula espinal y ganglios de las raíces dorsales: mielopatía transversa necrotizante subaguda (tumor pulmonar de células pequeñas, linfoma), mielitis, enfermedad de motoneurona, neuronopatía motora, neuronopatía sensitiva. 

 -Neuropatía periférica: polineuropatía sensitivomotora (oat cell), neuropatías asociadas a discrasias de células plasmáticas (neuropatía por paraproteinemia en el mieloma), polirradiculoneuropatía aguda (Hodgkin), mononeuritis múltiple, neuritis braquial, neuropatía autonómica, neuropatía motora subaguda (linfoma no Hodgkin), CIDP (neoplasia de pulmón y mama), neuropatía sensorial subaguda (arreflexia, ataxia, parestesias, dolor, en el de oat cell). Neuropatía sensitivomotora (de Wyburn-Mason). Neuropatía sensitiva (de Denny-Brown). Neuropatía motora (mama, digestivo, sobre todo). Plexitis braquial tipo neuralgia amiotrófica (neoplasia de sigma y quizá otras neoplasias, como la de próstata). 

-Unión neuromuscular: miastenia gravis (timoma), síndrome miasténico de Eaton-Lambert (oat cell). 

-Músculo: polimiositis-dermatomiositis (el 20% de los enfermos con miositis tienen una neoplasia, ya sea de ovario, pulmón, digestivo, vesícula biliar, etc.), miopatía necrotizante aguda (debilidad proximal de rápida progresión, disfagia, disnea, neoplasia de pulmón), miopatía carcinoide (atrofia fibras tipo 2; aparece años después de comenzar el síndrome carcinoide), miotonía (rara), miopatía caquéctica (como en cualquier otra enfermedad debilitante; el mioedema eléctricamente silente es característico), neuromiopatía carcinomatosa (en el 5% de los pacientes; mama, pulmón, ovario, digestivo). 

-Anticuerpos asociados con síndromes paraneoplásicos neurológicos: RAC (retinopatía, carcinoma pulmonar de células pequeñas), anti-Hu (encefalomielitis con agitación y demencia, y neuronopatía sensitiva, oat cell), anti-Yo (degeneración cerebelosa, tumores ginecológicos y de mama), anti-Ri (opsoclonus-mioclonus, mama), componente M anti-MAG (es IgM, neuropatía desmielinizante, mieloma), LEMS (Lambert-Eaton, oat cell), MG (miastenia gravis, timoma), anti-CV2 (asociados a neuropatía sensitiva axonal y carcinoma). 

 -Neoplasia de pulmón: encefalopatía cerebral, degeneración cerebelosa, síndrome de Eaton-Lambert (oat cell), polimiositis, degeneración de la retina (fotorreceptores, en el microcítico), encefalitis límbica (agitación y demencia, en el microcítico), encefalitis troncoencefálica (nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia, en el microcítico), degeneración subaguda de córtex cerebeloso (ataxia, disartria, en el microcítico, ovario, mama, Hodgkin), opsoclonus-mioclonus (neuroblastoma). 

-Discrasias de células plásmáticas y neuropatía periférica: gammapatía monoclonal benigna, amiloidosis primaria, mieloma múltiple (osteolítico con amiloidosis, sin amiloidosis, osteoesclerótico), macroglobulinemia de Waldenström, crioglobulinemia, enfermedad de cadenas pesadas, gammapatía monoclonal asociada a tumores sólidos, gammapatía monoclonal con hiperplasia linfoide benigna. Albarrán F et al. Síndromes paraneoplásicos. Medicine 1995; 79: 43-54.

Síndrome MERRF.

Síndrome de epilepsia mioclónica con ragged red fibers (MERRF): encefalopatía mioclónica progresiva. 9-15 años. Crisis variadas y deterioro multisistémico. 

Electroencefalograma: lentificación, paroxismos, fotosensibilidad notable. 

Síndrome de Ekbom, ataxia hereditaria de Ekbom: síndrome MERRF, lipomas, ataxia y neuropatía.

Síndrome de West.

Eclampsia nutans; hipsarritmia, sueño fragmentado con posible desaparición de REM. Tic de Salaam. Espasmos en flexión. Encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia. Espasmos infantiles. Epilepsia en flexión generalizada. Crisis relámpago. Espasmos mioclónicos masivos. 

La clínica del síndrome de West no siempre se correlaciona con la hipsarritmia. 

La hipsarritmia es un trazado interictal (el ictal se puede asociar a paroxismos de tipo diverso, e incluso a la supresión eléctrica). 

Se produce en menores de 2 años por causas que en mayores de 2 años no producirían el síndrome de West, como traumatismo craneoencefálico (de leve a grave), anoxia (puede dar hemihipsarritmia alternante y supresión de voltaje), deshidratación, disminución de vitamina B6, infecciones, idiopático, síndrome de Aicardi (también hemihipsarritmia), etc. 25% por esclerosis tuberosa. 

Electroencefalograma: ondas lentas delta, de gran amplitud, difusas y asincrónicas (ondas “montañosas”, o hipsarritmia); en ocasiones la hipsarritmia es unilateral (hemihipsarritmia); pueden intercalarse periodos de supresión eléctrica. Actividad de puntas y ondas agudas de alto voltaje y carácter generalizado, sin relación de fase o temporal; puntas de voltaje irregular y asincrónicas en todas las áreas, también con descargas bisincrónicas y periodos de supresión eléctrica. Marcada desorganización de la actividad basal, con lentificación generalizada y ausencia de ritmos fisiológicos. 

Patocronia del electroencefalograma: si es precoz puede no ser detectable la hipsarritmia (por ejemplo, durante el primer mes), o ser focal. La evolución puede ser hacia la normalización (raro), el desarrollo de focos de puntas, puntas múltiples, alteraciones difusas, punta onda a 2 Hz (síndrome de Lennox). 

Durante una crisis puede haber depresión de voltaje o aumento de la proporción de las puntas, de las ondas lentas, o de ambas. Las variaciones en el tipo de crisis pueden asociarse a variaciones en el electroencefalograma. Algunos evolucionan a síndrome de Lennox. 

La hipsarritmia es propia de la primera infancia, y se asocia al síndrome de West. 

NREM: fragmentación de la hipsarritmia; REM: desaparición de la hipsarritmia.

Síndrome de Wernicke-Korsakoff.

Encefalopatía de Wernicke (encefalopatía de Gayet o de Gayet-Wernicke, síndrome de Wernicke-Korsakoff). Clásicamente considerada como producida por falta de vitamina B1 en el curso del alcoholismo. 

La imagen clásica la asocia a la psicosis de Korsakoff (Sindrome de Wernicke-Korsakoff) que incluye la clásica fabulación en relación con falta de memoria. 

Encefalopatía de Wernicke: nistagmo, ataxia, oftalmoplejía, deterioro mental progresivo, coma, exitus, atrofia del cuerpo mamilar, síndrome de Korsakoff (amnesia retrógrada, fabulación). 

Lo primero en recuperarse al poner vitamina B1 suele ser la oftamoplejía. 

Síndrome de Korsakoff, electroencefalograma: lentificado, pero menos que en la encefalopatía de Wernicke; en el polisomnograma, más intervalos de despertar nocturno, y disminución de latencia REM. 

En la encefalopatía de Wernicke la lentificación aumenta progresivamente (theta… delta), lo cual podría tener valor pronóstico.

Síndrome de Susac.

Encefalopatía (cefaleas, bradipsiquia, distimia, etc.), déficit visual (potenciales evocados visuales normales), e hipoacusia neurosensorial. Causa desconocida. Hipodensidad en la rodilla del cuerpo calloso.

Síndrome de Reye.

Encefalopatía aguda y degeneración grasa de vísceras (Reye RDK et al. Encephalopathy and fatty degeneration of viscera. A disease entity in childhood. Lancet 1963; 2: 749-752). 

Menores de 18-20 años, con mayor frecuencia tras infecciones víricas respiratorias (con menos frecuencia en las exantemáticas) y varicela y uso de aspirina. 

Cambios mentales, letargia, vómitos, convulsiones, hepatomegalia sin ictericia, hipoglucemia, líquido cefalorraquídeo hipertenso, coma. 

Biopsia hepática: infiltración grasa intracitoplasmática. 

Mortalidad del 20%. 

Estadios (Belmonte JA et al. Síndrome de Reye. Medicine 1991; 84: 53-56): 

1. Vómitos, letargia, somnolencia, disfunción hepática con amonio normal. 

Electroencefalograma: lentificación, theta dominante. 

2. Desorientación, delirio, agitación, hiperventilación, hiperreflexia, amonio elevado. 

Electroencefalograma: delta dominante. 

3. Obnubilación, coma, hiperventilación, decorticación. Disfución hepática. Reflejo pupilar y oculovestibular conservado. 

Electroencefalograma como en tipo 2. 

4. Coma profundo, descerebración, midriasis, pérdida de reflejos oculocefálicos, reflejos oculovestibulares con movimientos desconjugados. Disfunción hepática mínima. 

Electroencefalograma: tipo 2 y signos de disfunción de tronco encefálico. 

5. Convulsiones, pérdida de reflejos musculares profundos, paro respiratorio, flacidez. No disfunción hepática. 

Electroencefalograma: como en tipo 4 y con tendencia al electroencefalograma isoeléctrico.

Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.

Se asocia a preeclampsia, eclampsia, hipertensión arterial severa, alteraciones renales, inmunosupresión, post-transplante, infección/sepsis/shock, enfermedades autoinmunes, quimioterapia y otras posibilidades diversas (hipomagnesemia, hipercalcemia, hipocolesterolemia, inmunoglobulina intravenosa, síndrome de Guillain-Barré, porfiria, efedrina, etc.). Se presenta en forma de convulsiones, encefalopatía, cefalea, alteraciones visuales, paresia, náuseas, alteración mental, de inicio brusco o progresivo, coma, etc. Descrito por Hinchey et al en 1996 (Hinchey et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996; 334: 494-500).

Síndrome de Lennox.

Síndrome de Lennox-Gastaut. Encefalopatía epileptiforme infantil (10% de la epilepsia infantil). Retraso mental, convulsiones y electroencefalograma característico (punta-onda lenta, a 2 Hz, que se diferencia así específicamente del petit mal, en el que aparece punta-onda lenta a 3 Hz). 

Causas: síndrome de West, asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, parto traumático, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, enfermedades neurodegenerativas, tumores, infecciones, etc. 50% sin déficit neurológico ni estructural. 

Comienzo hasta los 8 años. 30% sin causa identificable. Comienzo por caídas de la cabeza y crisis múltiples y variadas, con frecuencia ausencias atípicas y crisis convulsivas generalizas, así como crisis tonicas durante el sueño. Comienzo en menores de 3 años: peor pronóstico. Comienzo en mayores de 10 años: menor riesgo de oligofrenia. Si está precedido por síndrome de West, o el electroencefalograma está muy lentificado, o las crisis y el estatus son frecuentes, el pronóstico es peor. 

Tipos de crisis: crisis tónicas, tonicoclónicas, ausencias complejas (retropulsivas, atónicas, con mioclonias, con automatismos, con fenómenos autonómicos, mixtas), atónicas. Crisis atónicas breves (1-2 segundos; electroencefalograma: puntas y ondas lentas), precedidas de mioclonia breve (electroencefalograma: puntas o polipuntas generalizadas). Espasmos axiales, parecidos a los que aparecen en la epilepsia de sobresalto. Ausencia atónica, con atonía prolongada de 30 segundos-minutos (electroencefalograma: puntas generalizadas, ondas agudas, actividad a 10 Hz). Ataques mioclonicoastáticos (electroencefalograma: punta-onda lenta, sobre todo en estatus). Acinéticas (electroencefalograma: punta-onda a 2 Hz generalizada, polipunta-onda). Tonicas, bilaterales, 5-20 segundos, riesgo de estatus, frecuentes en NREM (electroencefalograma: puntas bilaterales y sincrónicas, 10-25 Hz o a 3 Hz). Clónicas: pérdida de conocimiento sueño NREM, más en infancia, 1 minuto (electroencefalograma: actividad generalizada a 10 Hz, punta-onda). Ausencias atípicas, epilepsia temporal en adultos. 

Diagnóstico diferencial: epilepsia postraumática con complejo punta-onda lenta (electroencefalograma parecido, pero clínica diferente, con epilepsia psicomotora o gran mal); epilepsia del lóbulo frontal con sincronía bilateral secundaria (diagnóstico diferencial difícil o imposible); síndrome ESES (no hay máximo frontal, pero sí posterior o en vértex; ataques más leves); síndrome afasia-convulsión de Landau-Kleffner (crisis más leves, electroencefalograma: punta-onda lenta, más en sueño, a menudo generalizada y continua, pero con máximo en área temporal media; enfermedad generalmente autolimitada); epilepsia benigna del lóbulo occipital (electroencefalograma: punta-onda con máximo occipital o temporal, especialmente en vigilia y en relación con migraña –ataques visuales y luego dolor de cabeza-); síndrome de Rett (enfermedad degenerativa del sistema nervioso central; niñas; electroencefalograma: punta-onda lenta en estadios iniciales; máximo variable –temporal u occipital-). 

Electroencefalograma: lentificación y punta-onda lenta (onda aguda y onda lenta) a 2 Hz (1-2,5 Hz), descargas continuas o esporádicas, bilaterales y con mayor amplitud en derivaciones anteriores. Se activa en NREM, disminuye en REM; en fase 1-2: salvas de puntas rítmicas de amplitud creciente a 10 Hz, con o sin espasmos tónicos. Puntas multifocales. Punta-onda lenta, generalizada, con más frecuencia interictal, rara vez localizada, máximo en línea media frontal, aumenta en NREM (puede ser continua y plantear el diganóstico diferencial con estatus bioeléctrico durante el sueño en niños, síndrome ESES). Puede aparecer a los 6-12 meses de edad. Actividad basal normal o lentificada. Trenes de puntas rápidas en NREM, en niños mayores, adolescentes y adultos. Barbitúricos: puede no aparecer la actividad rápida en casos avanzados con daño cerebral. Puede haber electroencefalograma similar en epilepsia por traumatismo craneoencefálico (diagnóstico diferencial). Véase afasia epiléptica.

Síndrome de Lance-Adams.

Encefalopatía mioclónica postanóxica o síndrome de Lance-Adams. 

Electroencefalograma: lentificación, paroxismos, puntas o polipunta-onda con las sacudidas. Suele producir de forma característica crisis mioclónicas, con puntas, polipunta y polipunta-onda en el electroencefalograma, coincidiendo con las mioclonias. La polipunta puede superponerse a un trazado encefalopático, con gran depresión del voltaje que puede llegar a una casi inactividad bioeléctrica cortical de manera transitoria. Puede clasificarse dentro de la actividad electroencefalográfica periódica.

Síndrome de Dandy-Walker.

Obstrucción congénita de los agujeros de Luschka y Magendie, con expansión del cuarto ventrículo. Hidrocefalia, quiste de fosa posterior comunicado con cuarto ventrículo y ausencia de vermis cerebeloso (tríada característica, pero hay variantes). Aumento progresivo del tamaño de la cabeza, venas del cuero cabelludo dilatadas, fontanela abultada, diastasis de suturas, edema de papila, bradicardia. 

En un caso visto personalmente, en el electroencefalograma se observó lentificación (actividad theta difusa, alfa subarmónico de alto voltaje a 5 Hz y delta generalizado sincrónico), compatible con una afectación corticosubcortical difusa moderada. Clínicamente presentaba una leve encefalopatía subcortical y síncope.

Síndrome de Alpers.

Poliodistrofia (polios significa gris en griego) progresiva infantil (variante: síndrome de Alpers-Huttenlocher, degeneración neuronal progresiva con hepatopatía –mitocondriopatía-), primera infancia, encefalopatía con epilepsia mioclónica intratable, hipotonía y degeneración neuronal, insuficiencia hepática. 

Electroencefalograma: lentificación y paroxismos diversos (punta-onda, etc.)

Síndrome de Addison.

Aparece lentificación en el electroencefalograma; en la crisis addisoniana se produce encefalopatía. 

Disminución de aldosterona: debilidad muscular. 

Disminución de cortisol: apatía, disminución de memoria, pesadillas, síndrome depresivo, estados confusionales, disminución de tolerancia al cansancio, aumento de sensibilidad al gusto, olfato y audición. 

Aparece en la adrenoleucodistrofia y en el síndrome de Allgrove (Addison, alácrima y acalasia). Se trata con corticoides. 

Produce disminución de contenido de creatina en fibra muscular, disminución de excreción de creatinina, aumento de excreción de creatina e hipercreatinemia. 

Crisis addisoniana: encefalopatía addisoniana, seudomeningitis; electroencefalograma: lentificación.

Pelagra.

Ácido nicotínico, niacina, nicotinamida, vitamina PP, vitamina B3. Vitamina hidrosoluble, presente en carne, aves, pescado, huevos, legumbres y cereales. El maíz es pobre en esta vitamina. 

Déficit de ácido nicotínico: malnutrición (los pacientes suelen presentar signos de desnutrición, como en otras hipovitaminosis), malabsorción, consumo de isoniacida, etc. Puede cursar con pelagra. 

La pelagra cursa con diarrea, demencia y dermatitis. La dermatitis se presenta de manera simétrica y en zonas expuestas. En la zona del escote se forma el llamado collar de Casal. 

Cursa con encefalopatía en casos graves. 

La demencia comienza con ansiedad, insomnio, irritabilidad, pérdida de memoria y evoluciona a encefalopatía severa con demencia reversible. 

En la enfermedad de Hartnup se produce un cuadro pelagroide. 

Electroencefalograma: en caso de encefalopatía aparecen ondas lentas, en secuencias repetitivas, de predominio temporal, y a veces asimétricas.

Parálisis cerebral.

Trastorno encefálico no progresivo, adquirido antes, durante o después del parto, con afectación motora sobre todo.

Etiología: anoxia pre, intra o postparto, hemorragia intracraneal, traumatismo obstétrico, kernicterus, encefalitis, meningitis.

Formas: diplejía espástica (enfermedad de Little), tetraplejía espástica (cursa con parálisis seudobulbar y convulsiones), hemiplejía espástica (convulsiones), coreoatetósica, atáxica, distónica, atónica, mixta.

Onda trifásica en el EEG.

Aparecen en: enfermedad de Alzheimer (más en fases tardías, parece ser), encefalopatía por levodopa (ondas trifásicas y asterixis), barbitúricos, encefalopatía metabólica (hepatopatía, anoxia, hiperosmolalidad, hiperazotemia, hipertiroidismo, etc.), encefalopatía tóxica (litio, l-dopa, cefepime –cefalosporina de cuarta generación-, etc.). 

Clásicamente son típicas de la encefalopatía hepática, aunque se han descrito otras causas diversas, como hidrocefalia, hipertensión intracraneal, neoplasia intracraneal, isquemia encefálica, encefalopatía subaguda progresiva por linfoma no Hodgkin intravascular con ondas trifásicas periódicas, etc. Véase fármacos y electroencefalograma. 

Mosqueira AJ et al. Falsa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Rev Neurol 2011; 52: 567. 

Pugin D et al. Reversible non-metabolic triphasic waves. Clinical Neurophysiology 2005; 35: 145-146. 

También aparecen en: enfermedad de Tay-Sachs, hematoma por traumatismo craneoencefálico en ancianos (ondas trifásicas asimétricas), enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, estados postanóxicos, panencefalitis esclerosante subaguda, lipidosis cerebral, encefalopatías arterioescleróticas, encefalopatías subcorticales, encefalopatías postvirales, enfermedad de Binswanger (raro), barbitúricos (brotes beta… lentificación… ondas trifásicas… brotes de supresión), intoxicación por litio (véase encefalopatía por litio, véase litio en fármacos y electroencefalograma). 

Descritas por Foley (Foley JM, Watson CW, Adams RD. Significance of the electroencephalographic changes in hepatic coma. Trans Amer Neurol 1950; 75: 161-164). 

Denominada onda trifásica por Bickford y Butt (Bickford RG, Butt HR. Hepatic coma: the electroencephalographic pattern. J Clin Invest 1955; 34: 79-799). 

La tercera fase de la onda trifásica es más lenta que la primera fase, y la segunda de mayor amplitud (en opinión personal el conjunto recuerda a la caricatura de la cara de un lobo, con las dos orejas hacia arriba y el hocico hacia abajo, de modo que encontrar ondas trifásicas en un trazado es como “verle las orejas al lobo”). 

Pueden insinuarse en fase inicial de una encefalopatía y tardar unos días en conformarse totalmente, o no llegar a integrarse del todo su conformación caraterística, y posteriormente pueden desaparecer, y su progresión está en correlación con la progresión de la encefalopatía (de modo que en efecto sería como “verle las orejas al lobo”). 

En la encefalopatía hepática hay un patrón típico: ondas trifásicas bilaterales, simétricas y sincrónicas, con dominancia anterior y con actividad basal lentificada (Reiher J. The electroencephalogram in the investigation of metabolic comas. Electroenceph Clin Neurophysiol 1970; 28: 104). 

Patrón ondas trifásicas-mioclonus-demencia (descargas de 200 milisegundos en intervalos de 0,5-1,2 segundos, por ejemplo): típico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y puede aparecer también en la enfermedad de Alzheimer. 

Parece ser que la presencia de ondas trifásicas no influye en el pronóstico de la encefalopatía hepática. 

Así como la actividad electroencefalográfica periódica sí se asocia específicamente a la encefalopatía metabólica (y a otros tipos de encefalopatía), el hecho es que la morfología trifásica, si se analiza a fondo la cuestión, no. Por tanto, asociar por convencionalismo a las ondas trifásicas con una situación clínica específica, como la encefalopatía hepática, por ejemplo, como se ha venido haciendo por costumbre, puede de hecho derivar en una interpretación inapropiada del electroencefalograma o en un uso del electroencefalograma para algo que no está dentro de sus posibilidades (Foreman B et al. Generalized periodic discharges and 'triphasic waves': A blinded evaluation of inter-rater agreement and clinical significance. Muscle & Nerve 2015; 127: 1073-80).

Neurosarcoidosis.

Miopatía necrótica. 

Encefalitis. 

La afectación neurológica más frecuente es la parálisis facial, normalmente unilateral, brusca y transitoria. 

Síndrome de Heerfordt: parálisis facial, parotiditis, uveítis, hipoacusia y meningoencefalitis. 

Sólo un 5% de los pacientes con sarcoidosis presentan neurosarcoidosis clínica. De este 5%, en un tercio la neurosarcoidosis es la forma de debut de la sarcoidosis. Un 17% de los pacientes con neurosarcoidosis sólo manifiestan la enfermedad por los síntomas neurológicos. 

La neurosarcoidosis también incluye: miopatía, neuropatía periférica (en observaciones personales se ha encontrado, por ejemplo, polineuropatía sensitivomotora de predominio axonal y acusada intensidad), neuropatía en forma de CIDP en ocasiones, meningitis basal, afectación de pares, multineuritis, papiledema, neuropatía óptica, hipoacusia, afectación central, etc. 

Forma central: encefalopatía difusa, hidrocefalia, convulsiones, alteraciones psiquiátricas, trastornos neuroendocrinos, lesiones intraparenquimatosas (en un 10% de neurosarcoidosis sólo afectación parenquimatosa exclusiva). 

La afectación de pares craneales es la manifestación neurológica más frecuente de la neurosarcoidosis (40-70% de neurosarcoidosis). Lo más frecuente es la afectación de varios pares simultáneamente, por ejemplo, parálisis facial bilateral. La parálisis facial puede deberse a meningitis basal con afectación del espacio subaracnoideo, lesión en tronco encefálico o parotiditis. 

Líquido cefalorraquídeo en neurosarcoidosis: hiperproteinorraquia (70%), linfocitosis, hipoglucorraquia. Estos hallazgos (y el aumento de ECA) pueden quedar enmascarados por los corticoides. 

Tomografía axial: lesiones iso o hiperdensas que captan de forma homogénea. 

Resonancia magnética: iso o hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. 

La mayoría mejoran o se curan sin tratamiento, pero pueden seguir un curso progresivo a lo largo de varios años en caso de formas miopáticas, hidrocefalia, meningitis de repetición y lesiones cerebrales asociadas.

Mioclonus y mancha rojo cereza.

-Síndrome de mioclonus con mancha rojo cereza (encefalopatía mioclónica progresiva, epilepsia mioclónica), dos tipos: 

1. Sialidosis con déficit aislado de neuraminidasa, o tipo 1: más frecuente en la adolescencia. Clínica parecida al síndrome de Ramsay-Hunt. Las mioclonias coinciden con la polipunta-onda. No fotoestimulación. 

2. Mucolipidosis 1 y sialidosis 2: parecidos a sialidosis 1, pero con talla baja y dismorfia (parecida a la de las mucopolisacaridosis). Según parece, pocas alteraciones electroencefalográficas. 

-Electroencefalograma: además de lo ya dicho, trazado de bajo voltaje con ondas agudas rítmicas en vértex (positivas) que aumentan en sueño. La punta precede al mioclonus.

Lupus eritematoso sistémico, LES.

El lupus produce mononeuritis múltiple sensitivomotora (debut diverso, en forma de pie caído, por ejemplo), disfunción psíquica mínima (la manifestación más frecuente), depresión, ansiedad, convulsiones, psicosis, seudotumor cerebral, síndrome mental orgánico, hemorragia subaracnoidea, neuritis óptica, secreción inadecuada de hormona antidiurética, encefalopatía lúpica (convulsiones, alteraciones del comportamiento, coma; indica gravedad), parálisis diafragmática, miopatía. Mejora con tratamiento. 

Resonancia magnética: alterada. 

Líquido cefalorraquídeo: aumento de proteínas en el 50%, aumento de mononucleares en el 30%. 

Electroencefalograma: alteraciones en el 70% de los casos (lentificación difusa o alteraciones focales). 

Síndrome de Hughes (síndrome antifosfolípido) asociado al lupus eritematoso sistémico: un caso visto personalmente; el paciente presentaba clínica y signos electromiográficos miopáticos moderados.