martes, 6 de noviembre de 2018

Neurosarcoidosis.

Miopatía necrótica. 

Encefalitis. 

La afectación neurológica más frecuente es la parálisis facial, normalmente unilateral, brusca y transitoria. 

Síndrome de Heerfordt: parálisis facial, parotiditis, uveítis, hipoacusia y meningoencefalitis. 

Sólo un 5% de los pacientes con sarcoidosis presentan neurosarcoidosis clínica. De este 5%, en un tercio la neurosarcoidosis es la forma de debut de la sarcoidosis. Un 17% de los pacientes con neurosarcoidosis sólo manifiestan la enfermedad por los síntomas neurológicos. 

La neurosarcoidosis también incluye: miopatía, neuropatía periférica (en observaciones personales se ha encontrado, por ejemplo, polineuropatía sensitivomotora de predominio axonal y acusada intensidad), neuropatía en forma de CIDP en ocasiones, meningitis basal, afectación de pares, multineuritis, papiledema, neuropatía óptica, hipoacusia, afectación central, etc. 

Forma central: encefalopatía difusa, hidrocefalia, convulsiones, alteraciones psiquiátricas, trastornos neuroendocrinos, lesiones intraparenquimatosas (en un 10% de neurosarcoidosis sólo afectación parenquimatosa exclusiva). 

La afectación de pares craneales es la manifestación neurológica más frecuente de la neurosarcoidosis (40-70% de neurosarcoidosis). Lo más frecuente es la afectación de varios pares simultáneamente, por ejemplo, parálisis facial bilateral. La parálisis facial puede deberse a meningitis basal con afectación del espacio subaracnoideo, lesión en tronco encefálico o parotiditis. 

Líquido cefalorraquídeo en neurosarcoidosis: hiperproteinorraquia (70%), linfocitosis, hipoglucorraquia. Estos hallazgos (y el aumento de ECA) pueden quedar enmascarados por los corticoides. 

Tomografía axial: lesiones iso o hiperdensas que captan de forma homogénea. 

Resonancia magnética: iso o hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. 

La mayoría mejoran o se curan sin tratamiento, pero pueden seguir un curso progresivo a lo largo de varios años en caso de formas miopáticas, hidrocefalia, meningitis de repetición y lesiones cerebrales asociadas.

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