Síndrome de Lance-Adams.

Encefalopatía mioclónica postanóxica o síndrome de Lance-Adams. 

Electroencefalograma: lentificación, paroxismos, puntas o polipunta-onda con las sacudidas. Suele producir de forma característica crisis mioclónicas, con puntas, polipunta y polipunta-onda en el electroencefalograma, coincidiendo con las mioclonias. La polipunta puede superponerse a un trazado encefalopático, con gran depresión del voltaje que puede llegar a una casi inactividad bioeléctrica cortical de manera transitoria. Puede clasificarse dentro de la actividad electroencefalográfica periódica.

Onda trifásica en el EEG.

Aparecen en: enfermedad de Alzheimer (más en fases tardías, parece ser), encefalopatía por levodopa (ondas trifásicas y asterixis), barbitúricos, encefalopatía metabólica (hepatopatía, anoxia, hiperosmolalidad, hiperazotemia, hipertiroidismo, etc.), encefalopatía tóxica (litio, l-dopa, cefepime –cefalosporina de cuarta generación-, etc.). 

Clásicamente son típicas de la encefalopatía hepática, aunque se han descrito otras causas diversas, como hidrocefalia, hipertensión intracraneal, neoplasia intracraneal, isquemia encefálica, encefalopatía subaguda progresiva por linfoma no Hodgkin intravascular con ondas trifásicas periódicas, etc. Véase fármacos y electroencefalograma. 

Mosqueira AJ et al. Falsa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Rev Neurol 2011; 52: 567. 

Pugin D et al. Reversible non-metabolic triphasic waves. Clinical Neurophysiology 2005; 35: 145-146. 

También aparecen en: enfermedad de Tay-Sachs, hematoma por traumatismo craneoencefálico en ancianos (ondas trifásicas asimétricas), enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, estados postanóxicos, panencefalitis esclerosante subaguda, lipidosis cerebral, encefalopatías arterioescleróticas, encefalopatías subcorticales, encefalopatías postvirales, enfermedad de Binswanger (raro), barbitúricos (brotes beta… lentificación… ondas trifásicas… brotes de supresión), intoxicación por litio (véase encefalopatía por litio, véase litio en fármacos y electroencefalograma). 

Descritas por Foley (Foley JM, Watson CW, Adams RD. Significance of the electroencephalographic changes in hepatic coma. Trans Amer Neurol 1950; 75: 161-164). 

Denominada onda trifásica por Bickford y Butt (Bickford RG, Butt HR. Hepatic coma: the electroencephalographic pattern. J Clin Invest 1955; 34: 79-799). 

La tercera fase de la onda trifásica es más lenta que la primera fase, y la segunda de mayor amplitud (en opinión personal el conjunto recuerda a la caricatura de la cara de un lobo, con las dos orejas hacia arriba y el hocico hacia abajo, de modo que encontrar ondas trifásicas en un trazado es como “verle las orejas al lobo”). 

Pueden insinuarse en fase inicial de una encefalopatía y tardar unos días en conformarse totalmente, o no llegar a integrarse del todo su conformación caraterística, y posteriormente pueden desaparecer, y su progresión está en correlación con la progresión de la encefalopatía (de modo que en efecto sería como “verle las orejas al lobo”). 

En la encefalopatía hepática hay un patrón típico: ondas trifásicas bilaterales, simétricas y sincrónicas, con dominancia anterior y con actividad basal lentificada (Reiher J. The electroencephalogram in the investigation of metabolic comas. Electroenceph Clin Neurophysiol 1970; 28: 104). 

Patrón ondas trifásicas-mioclonus-demencia (descargas de 200 milisegundos en intervalos de 0,5-1,2 segundos, por ejemplo): típico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y puede aparecer también en la enfermedad de Alzheimer. 

Parece ser que la presencia de ondas trifásicas no influye en el pronóstico de la encefalopatía hepática. 

Así como la actividad electroencefalográfica periódica sí se asocia específicamente a la encefalopatía metabólica (y a otros tipos de encefalopatía), el hecho es que la morfología trifásica, si se analiza a fondo la cuestión, no. Por tanto, asociar por convencionalismo a las ondas trifásicas con una situación clínica específica, como la encefalopatía hepática, por ejemplo, como se ha venido haciendo por costumbre, puede de hecho derivar en una interpretación inapropiada del electroencefalograma o en un uso del electroencefalograma para algo que no está dentro de sus posibilidades (Foreman B et al. Generalized periodic discharges and 'triphasic waves': A blinded evaluation of inter-rater agreement and clinical significance. Muscle & Nerve 2015; 127: 1073-80).

Actividad periodica o semiperiódica en el EEG.

Parece ser que lo más característico en la actividad EEG periódica no sería la descarga, que puede ser variable, sino el intervalo, que tiende a ser constante o casi constante entre descarga y descarga. 

Las descargas varían en morfología y repetición a lo largo de la afección. Tienden a presentarse en etapas tempranas, pero con el proceso de demenciación ya iniciado, si ese fuese el caso. Son generalizadas y casi siempre simétricas (con excepciones, como la PLED -periodic lateralized epileptiform discharge-), persistiendo durante el sueño. En las etapas intermedias de la enfermedad y después de cada paroxismo, hay periodos de silencio eléctrico relativo en algunos casos. Los estímulos sensoriales no modifican ni evocan los paroxismos. 

Con frecuencia la actividad periódica se correlaciona con un estatus no convulsivo (Foreman B et al. Generalized periodic discharges in the critically ill: A case-control study of 200 patients. Neurology 2012; 79: 1951-60); el hecho es que en la práctica clínica existe un “continuo” a la hora de encajar este patrón repetitivo entre la actividad ictal y la interictal (Foreman B et al. Generalized periodic discharges and 'triphasic waves': A blinded evaluation of inter-rater agreement and clinical significance. Muscle & Nerve 2015; 127: 1073-80). 

Se puede observar en los siguientes procesos patológicos (Jama, June 22/30, 1993, vol 269, nº 24):

1. Panencefalitis esclerosante subaguda: véase actividad en espejo. 

2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: actividad regular, parece ser que las ondas agudas son más regulares que en el resto de las demencias. 

3. Enfermedad de Alzheimer. 

4. Enfermedad de Binswanger: ondas agudas repetitivas, electroencefalograma asimétrico, actividad lenta localizada. 

5. Otras demencias.

6. Encefalitis herpética: Puede encuadrarse dentro de la actividad electroencefalográfica periódica. La acusada lentificación generalizada puede estar focalizada especialmente en alguna área, y los potenciales agudos bitemporales pueden ser aislados y asincrónicos. 

7. Encefalopatías tóxicas, hepáticas, anóxicas. 

8. Terapia antidepresiva tricíclica, bismuto, litio. 

9. Enfermedades por depósito.

10. Enfermedad de Tay-Sachs: ondas agudas con tendencia repetitiva. 

11. Epilepsia parcial continua. 

12. Tumores talámicos simétricos: semiperiódica (por oclusión de la arteria de Percherón; caso clínico: paciente en la unidad de cuidados intensivos por infarto talámico bilateral, el cuadro clínico consistía en oscilaciones bruscas de la conciencia, pasando de manera brusca e impredecible de consciente y normal a un estado de coma por tiempo indefinido y vuelta al estado consciente, una y otra vez; en el electroencefalograma de este paciente registrado durante el coma no se observó actividad periódica, sino que presentaba una actividad theta continua, dominante y arreactiva, a 6 Hz, con predominio posterior, que fue informado como “coma theta”). 

13. Encefalopatía espongiforme subaguda, síndrome de Jones-Nevin: descargas de ondas agudas generalizadas, bilaterales y sincrónicas, repetitivas en forma periódica. 

14. Accidente (vascular cerebral) isquémico transitorio. 

15. Encefalopatía por déficit de ácido nicotínico. 

16. Encefalitis virales. 

17. Estatus epiléptico. 

18. Linfoma no Hodgkin. Linfoma (no Hodgkin) intravascular con ondas trifásicas periódicas (Mosqueira AJ et al. Falsa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Rev Neurol 2011; 52: 567). Demencia subaguda, mutismo acinético, ataxia, etc. La resonancia magnética puede ser fundamental para el diagnóstico diferencial entre linfoma, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otros cuadros superponibles (Koike Y et al. Central nervous system lymphoma with the “target sign” on magnetic resonance imaging mimicking cerebral toxoplasmosis. Neurology and Clinical Neuroscience 2014; 2: 21-22). 

19. Intoxicación con litio (Salas M et al. Creutzfeldt-Jakob like syndrome secundario a neurotoxicidad por litio. Rev Neurol 2013; 56: 486). 

20. Intoxicación con cefepime (Sánchez Y et al. Hallazgos electroencefalográficos en un caso de encefalopatía por cefepime asociada a fracaso renal agudo. Rev Neurol 2013; 56: 487).

21. Hematoma postraumático.