Síndrome del paciente "crítico" o grave.

Descrito por MacFarlane. 

MacFarlane IA, Rosenthal FD. Severe myopathy after status ashmaticus. Lancet 1977; 2: 615. 

Bolton CF et al. Polyneuropathy in critically ill patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984; 47: 1223–31. 

SIRPID: stimulus induced periodic or ictal discharges. Descritas en el paciente “crítico” (critically ill patients) durante monitorización electroencefalográfica (Hirsch et al, 2004), en enfermedades neurológicas y sistémicas agudas y en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 

En un fallo del “destete” en la unidad de cuidados intensivos a veces el único hallazgo es la ausencia de onda F que lleva a pensar en el comienzo de una neuropatía (por ejemplo, una polineuromiopatía del enfermo “crítico”) pero en un porcentaje de casos la ausencia de onda F tras el fallo del “destete” no se debe a neuropatía, sino a otras posibilidades, como sedación, o incluso se ha propuesto que se trate de inactividad motora del asta anterior por encamamiento prolongado (Regidor I et al. Pitfalls of F-wave measurements in critical care units. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 91). 

Miopatía del enfermo “crítico”: Fibras tipo 2. Severa. Mioglobinuria. Miopatía del paciente “crítico” (critical illnes syndrome). Ha recibido denominaciones como miopatía necrotizante, miopatía cuadripléjica aguda, miopatía esteroidea aguda, síndrome postparálisis, miopatía de filamentos gruesos, etc. Con frecuencia es difícil distinguirla de la neuropatía del paciente “crítico” y del bloqueo neuromuscular prolongado (en la biopsia muscular, en la miopatía aparece atrofia de fibras tipo 2, necrosis muscular y pérdida de filamentos de miosina; en la neuropatía, atrofia por denervación, y en el bloqueo neuromuscular será normal). 

Neuropatía del enfermo “crítico”: de predominio axonal (electromiograma), y en ocasiones también de predominio motor; puede detectarse miopatía acompañante o ser miopatía y confundirse con neuropatía. 

En un artículo reciente, Fernández Lorente refiere que en una serie de 33 pacientes encontraron claros signos de miopatía, pero no de neuropatía, por lo que sugieren que la neuropatía del enfermo “crítico” podría estar siendo diagnosticada de más, y que la baja amplitud de las respuestas motoras no correspondería a neuropatía, sino a la propia miopatía, dado que en los casos en los que encontraron CMAP de baja amplitud había miopatía y no reducción de la amplitud de las respuestas sensitivas, que también se esperaría observar en caso de neuropatía (Fernández Lorente et al. Miopatía del enfermo crítico. Valoración neurofisiológica y biopsia muscular en 33 pacientes. Revista de Neurología 2010; 50: 718-726). 

La miopatía tiene mejor pronóstico que la neuropatía (Koch S et al. Long-term recovery in critical illness myopathy is complete, contrary to polyneuropathy. Muscle & Nerve 2014; 50: 431-436). 

Véase debilidad muscular aguda.

Médula espinal.

-Anatomía: varón: 45 centímetros (columna: 70 centímetros); mujer: 42 centímetros. Cono medular en L1. Cola de caballo en lumbares y sacras. Filamento pial (filum terminale) alcanza cóccix. Desfase segmento medular-vértebras: C7-C7, T4-T6, T11-L3, T12-L5 (la raíz sale por debajo de L5). Raíces: 8 cervicales, 12 dorsales, 5 lumbares, 5 sacras, 1 coxígea. El espacio epidural entre duramadre y vértebras es real, al contrario que en el cráneo, y con grasa y plexos venosos. Fondo de saco dural en S2, seguido en cada raíz por el epineuro al salir del agujero de conjunción. Los ligamentos dentados (piamadre) fijan la médula a la duramadre. La vascularización es más pobre en la región mediotorácica (sobre todo T2-T4) y en el ensanchamiento lumbar (T1-L2). En S2-S4 se encuentran las neuronas intermediolaterales parasimpáticas (núcleo de Onuf). 

-Actividad refleja: 

Reflejo miotático: dos neuronas (aferente y eferente). 

Reflejo muscular profundo. 

Reflejo del huso muscular (importante en musculatura antigravitatoria). 

Reflejo flexor: retracción ante estímulo doloroso, con integración homolateral o bilateral de varios mielómeros. 

Reflejo de la marcha: con integración bilateral y plurisegmentaria. 

Reflejos vegetativos: como el reflejo de retirada de la pared intestinal, contrayendo la zona previa a la herida. 

Reflejos somatovegetativos: como el de micción, mediante integración somatovegetativa, porque la contracción del detrusor es vegetativa y la relajación del esfínter externo es somática. 

-Clínica: 

Raíz posterior: la irritación supone dolor por dermatoma, parestesias, Valsalva positivo (más dolor al hacer la maniobra de Valsalva, por ejemplo, al defecar, o al toser); la sección supone anestesia (o hipoestesia por superposición de dermatomas), disminución de tono y reflejos. 

Raíz anterior: disminución de fuerza, atrofia, denervación, hiporreflexia, hipotonía, trastornos vegetativos simpáticos/parasimpáticos (región cervical baja: trastornos vasomotores y sudomotores en las manos, síndrome de Bernard-Horner por afectación de centro simpático cilioespinal en T1; región lumbosacra: trastornos urinarios y sexuales). 

Cauda equina: síndrome de la cola de caballo, paraparesia flácida, arrefléxica, asimétrica, con disfunción vesical e intestinal, anestesia en silla de montar, dolor en periné o muslos; puede combinarse con afectación de cono y dar manifestaciones de primera neurona motora con hiperreflexia y Babinski. 

Cono medular: menos dolor que en cauda equina, disfunción vesical e intestinal más temprana; sólo disminuye el reflejo aquíleo. 

Agujero occipital: debilidad de hombro y brazo, luego pierna ipsilateral, luego pierna contralateral, luego brazo contralateral (presentación clásica), posible dolor suboccipital irradiado a cuello y hombros, posible Horner (por encima de T2). 

Mielopatía apopléctica: hemorragia epidural, hematomielia, infarto de médula espinal, embolia de núcleo pulposo, subluxación espinal. 

Síndrome de sección medular completa aguda: aunque no haya sección puede haber interrupción funcional completa, y en tal caso puede haber recuperación; etiología: traumatismos, infecciones (mielitis), infartos (malacia), hematomas (hematomielia), abscesos, tumores (más lento o también debut de forma aguda); fisiopatología: paraplejía (dorsal o lumbar), tetraplejía (cervical), diafragma (T3, T4).

Síndrome de sección medular, hemisección o completa, con fase de shock medular  de 4-6 semanas con abolición de funciones vegetativas, anestesia o parestesias ascendentes (por encima del nivel) y parálisis de segunda motoneurona por debajo del nivel de sección, posibles mioclonias; atonía, arreflexia musculocutánea, distensión abdominal, íleo, distensión vesical con globo, priapismo, hipotensión arterial con secuestro en miembros inferiores y abdomen pudiendo llegar a shock hipovolémico; también puede haber hipertensión sistólica y diastólica por sección medular; fase de automatismo medular de 1-6 semanas cuando la médula aislada recupera o exalta transitoriamente sus funciones y se rehacen los reflejos medulares nociceptivos distales a la sección, con parálisis de segunda neurona motora en la sección y de primera neurona motora por debajo de la sección, con reflejos otra vez e incluso hiperreflexia e hipertonía (y falsa sensación de curación); distrofia por aislamiento; retención, espasticidad, nivel: sospecha médula; si no se recupera: plejía y atrofia en flexión, alteración del tropismo, úlcera por decúbito, infección urinaria. 

Síndrome de hemisección medular (síndrome de Brown-Sequard): afectación vía piramidal y cordón posterior ipsilaterales (se decusan por encima); afectación termalgésica heterolateral a la lesión (decusan por debajo de ésta, siendo el nivel de pérdida 1 o 2 niveles por debajo de la lesión). 

Síndrome de compresión medular, irritación con fasciculaciones, dolor y parestesias (el dolor puede ser radicular) o déficit con paresia de primera motoneurona excepto en el nivel de compresión e hipoestesia-anestesia. 

En el síndrome medular se altera la onda F, como en la fase inicial del síndrome de Guillain-Barré. 

Síndrome centromedular: banda de hipoestesia disociada y “colgada” (“suspendida”), con dolor urente mal localizado, parálisis y amiotrofia, dolor y anestesia de tipo radicular, arreflexia, alteraciones sudorales y vasomotoras, síndrome de Horner (cervicodorsal), hipoestesia profunda, piramidalismo; en médula espinal cervical: debilidad del brazo, disociada, en esclavina; suele respetar propiocepción y región perineal y sacra. 

Cualquier combinación: esclerosis múltiple (vibración, propiocepción, estereognosia, Romberg, Lhermitte –el signo de Lhermitte también aparece en otros trastornos de cordones posteriores aparte de la esclerosis múltiple, como traumatismos de la médula espinal, tumores y compresión artrósica-); esclerosis lateral amiotrófica (amiotrofia y piramidalismo pero sin alteración de la sensibilidad ni de esfínteres); mielosis funicular (cordón posterior y piramidalismo, polineuropatía); enfermedades degenerativas (paraplejía espástica familiar con síndrome del haz corticoespinal; ataxia de Friedreich con afectación de cordón posterior y cerebelo, etc.). 

No es raro el síndrome medular agudo. Si debuta por ejemplo en forma de paresia aguda y asimétrica de ambos miembros superiores, la clave para orientar el diagnóstico, aparte de la clínica, la puede dar el electromiograma, al observarse una disminución de la sumación temporal en los músculos afectados en la fase aguda, que posteriormente podrá confirmarse con resonancia magnética. En la evolución de estos pacientes podrán observarse posteriormente en algunos músculos signos de afectación de segunda motoneurona (actividad denervativa, atrofia), si se afecta el asta anterior medular también. 

En una paciente vista personalmente con mielopatía por aplastamiento vertebral presentaba piramidalismo en ambos miembros inferiores (espasticidad, hiperreflexia y clonus agotable). En el electromiograma presentaba ligera reducción de la sumación temporal por L4 L5 S1 de ambos miembros inferiores. El hallazgo más llamativo en el electromiograma era la presencia de plejía selectiva de gemelo derecho solamente, no de otros músculos (de sóleo tampoco). 

En las lesiones medulares bajas con paraparesia, con frecuencia hay signos de primera y segunda neurona motora, pie cavo (que a veces se observa en pacientes en los que no es posible detectar signos electromiográficos de afectación de segunda neurona motora pero sí claramente de primera neurona motora), reflejo plantar en extensión y signos electromiográficos neurógenos de primera y segunda neurona motora (actividad denervativa y trazados simples con sumación temporal reducida). 

-Algunas mielopatías: 

Esclerosis lateral amiotrófica. 

Parálisis espinal espástica. 

Amiotrofia espinal. Mielosis funicular (cordón posterior y vía piramidal). 

Siringomielia (primera y segunda neuronas motoras y vía espinotalámica). 

Ataxia de Friedreich (cordón posterior, vía espinocerebelosa, primera, segunda o ambas neuronas motoras). 

Tabes dorsal (cordón posterior, primera, segunda motoneurona, o ambas). 

Enfermedad de Lyme (mielitis). 

Síndrome paraneoplásico. 

Mielitis transversa extendida longitudinalmente (más de 3 niveles): síndrome de Devic, esclerosis múltiple (variante asiática), encefalomielitis aguda diseminada, miastenia gravis, lupus, radioterapia medular, esclerosis múltiple (cuando las lesiones “coalescen”), esclerosis múltiple pediátrica, neurosarcoidosis. 

Mielopatía hepática: paraparesia espástica progresiva que aparece en ocasiones en relación con hepatopatía crónica, y que parece ser que se corrige con transplante hepático.