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lunes, 19 de noviembre de 2018

Temblor.

Oscilaciones rítmicas de una articulación alrededor de un eje. En la enfermedad de Parkinson: reposo, postural, cinético o todos ellos. 

-Fisiológico: actividad electromiográfica continua, en forma de potenciales de unidad motora, a 7-12 Hz (IFF o instantaneous firing frequency), alternantes entre agonistas-antagonistas. 

-Fisiológico aumentado (enhanced physiological tremor): fisiológico aumentado por catecolaminas, beta-adrenérgicos, tirotoxicosis, hipoglucemia, fármacos, tóxicos, etc. Los brotes se producen según el patrón fisiológico de reclutamiento de unidades motoras, pero aparentemente en algunos casos con mayor sincronización que el fisiológico, e intervalos entre potenciales de unidad motora más regulares. 8-12 Hz. Esta adaptación, provocada por catecolaminas, lo que hace posiblemente es favorecer la sincronización de la contracción, en un “intento”, no siempre exitoso, de aumentar la eficacia de los movimientos. También se ha observado ocasionalmente en algunos pacientes lo que se podría denominar, a falta de otros términos, un temblor fisiológico aumentado, pero por aumento de la acción del reflejo miotático, más amplio de lo habitual, hallazgo de significado clínico incierto hasta ahora. 

-Esencial: posicional, rítmico, a 4-8 Hz. A 9 Hz en segunda-tercera década. Temblor cinético (con el movimiento voluntario), en miembros superiores, cabeza, voz. Puede ser unilateral (y volverse más adelante bilateral). Algunos autores cifran la frecuencia entre 4-12 Hz (Benito J et al. Update on essential tremor. Minerva Med. 2011; 102: 417-39). Más amplio que el fisiológico, sobre todo el sintomático. Descargas sincrónicas entre antagonistas-agonistas (alternantes en un 10-15%; algunos de éstos podrían ser los que posteriormente evolucionan hacia el síndrome de Parkinson). Cuando el esencial aparece en alcohólicos también se trata con propranolol. El temblor postural (de actitud) secundario, por ejemplo, en el síndrome de Guillain-Barré crónico, es más irregular que el esencial (y además padece el síndrome de Guillain-Barré). El temblor esencial es la discinesia más frecuente. 

 -Enolismo: puede aparecer un temblor fisiológico aumentado, a 8-12 Hz, o un temblor como el esencial a 4-8 Hz. Los brotes de grupos de potenciales de unidad motora baten a la frecuencia del temblor, pero su reclutamiento no sigue el patrón fisiológico, e individualmente el potencial de unidad motora puede tener una IFF de 20-50 Hz. 

-De reposo (extrapiramidal): 3-7 Hz, alternante entre agonistas-antagonistas. Con una actividad voluntaria de ese miembro se puede suprimir temporalmente, o ser sustituido por un temblor con sincronía agonista-antagonista a 8-12 Hz (es decir, al desaparecer el de reposo, aparece el fisiológico, como es lógico). En este epígrafe se incluye tanto al temblor asociado al parkinsonismo como al temblor distónico, asociado a las posturas distónicas de las distonías. 

Algunos pacientes con parkinsonismo, aparte del temblor de reposo, presentan un temblor con carácterísticas similares al esencial, y una minoría también un temblor de tipo mioclónico. En el electromiograma los potenciales de unidad motora presentan un patrón de reclutamiento fisiológico (sumación espacial y temporal dentro de límites fisiológicos), IFF 25-50 Hz. En ocasiones se han registrado también temblores de reposo a 5 Hz, sincrónicos, en vez de alternantes y que desaparecen con la posición, de significado no aclarado hasta ahora. 

-Intencional o de acción: no es temblor, es ataxia (en el caso del cerebeloso). Afecta a musculatura proximal, no es tan rítmico. Causa en cerebelo o ganglios basales o ambos. 2-4 Hz, descargas irregulares, asincrónicas, entre agonistas-antagonistas. Los temblores intencionales son el cerebeloso, el mesencefálico, el psicógeno, el distónico y el esencial. 

 -Mioclónico:  

En el mioclonus positivo, se han observado brotes breves de actividad electromiográfica con sincronía agonistas-antagonistas. 

En el mioclonus negativo, o asterixis, se han observado fases asincrónicas de electromiograma silente, por ejemplo, asincrónicas en lado derecho en comparación con el izquierdo (cuando es bilateral), o fases sincrónicas entre músculos agonistas y antagonistas, o ambos. El periodo silencioso dura 35-200 milisegundos. 

El temblor cortical (temblor mioclónico cortical), a 8-15 Hz, plantea el diagnóstico diferencial con el esencial, pues también puede ser familiar en ocasiones, y unilateral. 

El temblor mioclónico también debe distinguirse del temblor distónico y del neuropático. 

-Temblor de Holmes: antes llamado rúbrico o mesencefálico. De reposo, postural e intencional. 2-4,5 Hz. Aparece semanas o meses tras la lesión causal. 

-Neuropático: más intenso en partes acras. Sincrónico o alternante entre agonistas y antagonistas. 6-8 Hz (4-10 Hz en otras series). Periodo silencioso ausente si el temblor es intenso y la neuropatía está peor, y viceversa. La causa podría ser la pérdida de la información propioceptiva. -Temblor aleteante: véase asterixis. 

-Temblor mixto. 

 -Temblor palatino: véase discinesias con origen subcortical. 

-Temblor ortostático: inestabilidad en miembros inferiores al permanecer de pie (sensación de caída inminente, siendo infrecuente la caída). En el electromiograma, temblor a 13-18 Hz (Deuschl G et al. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord 1998; 13: 2-23) a los pocos segundos de ponerse de pie, con sincronía entre antagonistas (Gerschlager W. et al. Orthostatic tremor –a review. Handb Clin Neurol 2011; 100: 457-62), pudiendo detectarse en miembros inferiores, superiores, tronco y musculatura de la cabeza y puede aumentar durante la contracción isométrica (postura). Puede presentar un componente subarmónico a 8 Hz (Cano J et al. Primary orthostatic tremor: slow harmonic component as responsable of inestability. Neurología 2001; 16: 325-8). Ausencia del temblor en ausencia de bipedestación. Puede mejorar o empeorar al caminar. Puede observarse también en miembros superiores al sostener pesos o mediante contracción isométrica (Yagüe S et al. The importance of neurophysiological studies in the diagnosis of orthostatic tremor. Clinical Neurophysiology 2012; 123: e5). Idiopático o sintomático (estenosis del acueducto cerebral, polirradiculoneuropatía, traumatismo craneoencefálico, lesiones encefálicas, enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, paraneoplasia, inflamación crónica del sistema nervioso central, enfermedad de Graves, gammapatía de significado incierto, antidopaminérgicos, déficit de tiamina, déficit de vitamina B12, enfermedad de Parkinson). Diagnóstico diferencial con enfermedad de Parkinson (pueden ir asociados, denominándose temblor ortostático plus, pues podría tratarse de un ente clínico distinto al temblor ortostático primario), temblor esencial y síndrome de piernas inquietas. Diagnóstico diferencial con las mioclonías ortostáticas también (Glass GA et al. Orthostatic myoclonus: a contributor to gait decline in selected elderly. Neurology 2007; 68: 1.826-30), que son seudorrítmicas y sin sincronía. 

Pazzaglia P et al. On an unusual disorder of erect standing position (observation of 3 cases). Riv Sper Freniatr Med Leg Alien Ment. 1970; 94: 450-7. 

Heilman KM. Orthostatic tremor. Arch Neurol 1984; 41: 880-1.

lunes, 10 de septiembre de 2018

Discinesias con origen cortical: mioclonias corticales y asterixis.

1. Mioclonias corticales: movimientos involuntarios bruscos de corta duración por contracción muscular activa de 1 o varios grupos musculares. 
Tipos: espontáneas, durante acción o ambas (mioclonus intencional: síndrome de Lance-Adams, síndrome de Ramsay-Hunt, etc.). 
Pueden o no ser reflejas a estímulos propioceptivos o somestésicos. Con o sin epilepsia parcial continua. Descarga muscular breve. 
Precedidas de puntas en el electroencefalograma que a veces sólo se ven mediante análisis con computadora a través de una promediación de la señal. Las puntas en el electroencefalograma son de latencia corta. A veces potenciales evocados somatosensoriales gigantes. 
Si las mioclonias son generalizadas el orden de activación en principio sigue el sentido rostrocaudal con las latencias más largas en los músculos más alejados de la corteza motora. 
Electroencefalograma en las mioclonias con origen cortical: según descripción en la literatura, mediante promediación retrógrada en el caso de movimientos voluntarios el electromiograma es precedido por un potencial negativo en el electroencefalograma o bereitschaftspotential, potencial largo de más de 1 segundo de duración, registrado con barrido de 2,5 segundos y filtros en 1-300 Hz; en cambio, en el caso de las mioclonias con origen cortical el electromiograma es precedido por un potencial bifásico rápido, de 30-50 milisegundos, con barrido de 250-500 milisegundos y filtros de 3-3000 Hz. Lo más frecuente es que en este segundo caso sea positivo-negativo, con máximo de amplitud en región rolándica o parietal contralateral, y que preceda a la mioclonia con una latencia equivalente al tiempo de conducción entre corteza y músculo (por ejemplo: 12-25 milisegundos para miembros superiores y el doble para miembros inferiores). Se desconoce si esta descripción académica posee utilidad clínica práctica. 

2. Asterixis: discinesia con origen cortical. Flapping tremor, temblor aleteante, mioclonias negativas. El periodo de silencio electromiográfico en principio debería durar al menos 100 milisegundos. Lugar posible de la lesión: desde corteza hasta formación reticular. A veces, mediante promediación del electroencefalograma parece ser que se ha podido obtener en algún laboratorio un potencial cortical precediendo al silencio eléctrico con una latencia corta que quizá exprese la descarga cortical inhibitoria sobre las motoneuronas corticales o espinales causantes del silencio. 
Algunas causas de asterixis: 
1. Anticonvulsivantes. 
2. Ataxia hereditaria de Ekbom. 
3. Accidente vascular cerebral (unilateral). 
4. Accidente vascular cerebral (oclusión bilateral de las arterias talamosubtalámicas paramedianas: alteración brusca de la conciencia, hipersomnia fluctuante, olfalmoplejía bilateral y sobre todo vertical, con o sin hipomnesia, apatía; signos congnitivos, piramidales y extrapiramidales, como hipofonía y asterixis). 
5. Encefalopatía hepática. 
6. Encefalopatía por levodopa (ondas trifásicas y asterixis). 
7. Encefalopatía urémica. 
8. Insuficiencia respiratoria (por la hipercapnia; la hipoventilación conlleva acidosis respiratoria, y esta hipercapnia implica vasodilatación cerebral, con encefalopatía hipercápnica, y por tanto inquietud, irritabilidad, cefalea, papiledema, confusión, asterixis, convulsiones, coma, etc., cuando la pCO2 es mayor de 70 milímetros de mercurio). 
9. Metrizamida. Un posible tratamiento para la asterixis: talamotomía ventrolateral estereotáxica, excepcionalmente.