Test de latencias múltiples.

Electroencefalograma, electrooculograma y electromiograma submentoniano. 5 veces en un día en periodos de 2 horas (o 4 veces y una más si en una de ellas el sueño comienza por fase REM). El registro se detiene a los 10 minutos de dormirse o a los 20 minutos de registro (lo que suceda antes). 

Se mide: latencia de sueño (latencia hasta estadio 1 desde el apagado de las luces), presencia o ausencia de inicio de sueño por REM (si no se duerme, la latencia se considera que es de 20 minutos, por defecto). 

En somnolencia diurna excesiva disminuye la latencia de sueño. 

En narcolepsia-cataplejía: inicio por REM. 

Latencia de sueño media en caso de somnolencia diurna excesiva (SDE): menor de 5 minutos. 

 Latencia REM menor de 15 minutos tras el comienzo del sueño (sleep onset): significa comienzo por REM (comienzo por REM: narcolepsia, SAHS, retirada de fármacos supresores de fase REM, etc.). 

La tendencia actual es que para el diagnóstico de narcolepsia es criterio positivo que la latencia media de sueño sea menor o igual a 8 minutos y que haya dos o más comienzos por REM (SOREMP). 

Sonka K. How to evaluate sleepiness. The value of diagnositc tests in narcolepsy. Rev Neurol 2013; 57: 41.

Test de atenuación alfa.

Este test de pocos minutos quizá podría servir para ayudar a detectar narcolepsia: en caso de alerta, el alfa se bloquea con los ojos abiertos y aparece con ojos cerrados; en caso de somnolencia (propio de narcolepsia), el alfa aumenta con ojos abiertos y es menor con ojos cerrados.

Síndrome de Gelineau.

Narcolepsia, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas, hipnopómpicas, o ambas.

Narcolepsia, cataplejía.

Síndrome de Gélineau (narcolepsia, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas, hipnopómpicas, o ambas). HLA-DR2. Comienzo en adolescencia. Transición directa de vigilia a sueño REM (disminución de latencia REM). Cataplejía (disminución súbita del tono). Alucinaciones hipnagógicas. Parálisis hipnagógica (la hipnopómpica es fisiológica). Hipersomnia. Ataques diurnos de sueño inapropiado, más o menos irresistibles, junto a somnolencia diurna excesiva. Sueño nocturno normal o prolongado. Incidencia: 4/100000 (varón igual a mujer). 

Ataques diurnos de sueño: inicio por sueño REM en la narcolepsia monosintomática. Hay quien lo considera hipersomnia idiopática en vez de narcolepsia (puede haber inicio por sueño NREM), pero puede evolucionar a narcolepsia-cataplejía. 

Inicio por REM: si en el 50% de las ocasiones comienzan o consisten solo en sueño REM. 

Narcolepsia compuesta: ataques de sueño, somnolencia diurna excesiva, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas vívidas, sueño nocturno no reparador, despertares frecuentes, sueños terroríficos. 

Hay casos familiares: HLA-DR2. La incidencia familiar implica una multiplicación del riesgo por 60. Se da en otros mamíferos. 

No aumenta la cantidad total de sueño en 24 horas, pero está fragmentado de noche y distribuido a lo largo del día, por lo que algunos lo consideran una disomnia, más que una hipersomnia. 

Los ataques de sueño suelen ocurrir toda la vida, el resto de las manifestaciones pueden desaparecer. 

En la narcolepsia puede haber trastornos del sueño REM y NREM, y subwakefulness, lo cual puede hacer a esta enfermedad difícil de tratar con éxito. 

Electroencefalograma: disminución de latencia REM o comienzo por REM; fragmentación del sueño, sobre todo del REM; mala conservación de los ciclos del REM; los ataques de sueño también contienen inicios por sueño REM o disminución de latencia REM; 20-100% de los ataques son de inicio por REM; en registros diurnos también se observa adormecimiento recurrente con vigilancia menguante y creciente, y pueden contener microsueños. 

Para el diagnóstico: 

1. Latencia del sueño menor de 10 minutos (o menor de 5 minutos, dependiendo del autor, últimamente: latencia media menor o igual a 8 minutos en el test de latencias múltiples). 

2. Latencia REM menor de 20 minutos (o menor de 15 minutos, dependiendo del autor). 

3. Latencia media del sueño menor de 5 minutos (menor o igual a 8 minutos según otros autores) en el test de latencias múltiples (el usar el valor de 5 minutos como punto de corte aumenta los falsos negativos). 

4. 2 o más inicios por REM (SOREM) en el test de latencias múltiples. 

5. Somnolencia diurna excesiva, movimientos periódicos de las piernas (con o sin apneas de sueño), 2 o más inicios por fase REM (con o sin sueño nocturno fragmentado, con o sin depresión, etc.); podría no ser narcolepsia, la clave la da la cataplejía. 

6. Polisomnograma nocturno (7 horas) y test de latencias al día siguiente (comienzo por REM quiere decir: REM a los 0-15 minutos desde el comienzo del adormecimiento). 

7. Sin medicación al menos 21 días antes. 

8. Los pacientes narcolépticos con cataplejía y 2 o más adormecimientos en REM son los que tienen más posibilidades de ser DR2 DQ1 positivos. Esta positividad puede ser útil en el caso de ausencia de cataplejía. Puede ser necesario recurrir al electroencefalograma de 24 horas. 24-28% de las personas son DR2 DQ1 positivas y hay pacientes narcolépticos que no son positivos. 

9. El diagnóstico puede tardar 10 años en concretarse. El diagnóstico es menos probable después de los 30 años. El diagnóstico se basa en la presencia de somnolencia y ataques de sueño. Cataplejía: aparece en el 60% de los casos. La parálisis del sueño sugiere narcolepsia cuando es hipnagógica, ya que la hipnopómpica es fisiológica. Alucinaciones hipnagógicas: periodos cortos de conductas automáticas o amnesia. 

Diagnóstico diferencial: 

1. Comienzo por REM: depresión, síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), síndrome de Kleine-Levin, narcolepsia (todos ellos con somnolencia diurna excesiva), síndrome de Prader-Willi. 

2. Disminución de latencia REM: depresión primaria, síndrome de Prader-Willi, cuadros obsesivocompulsivos, trastorno borderline de la personalidad, psicosis, esquizofrenia, privación de sueño, abstinencia de anfetaminas u otros fármacos supresores de REM, durante una siesta. 

3. Cataplejía no: narcolepsia, hipersomnia idiopática, hipersomnias recurrentes, SAHS, hipersomnias orgánicas, psicógenas. 

4. Cataplejía sin hipersomnia: narcolepsia, mioclonias, crisis atónicas, drop attacks, cataplejía congénita familiar, enfermedad de Niemann-Pick tipo C, encefalitis paraneoplásica anti-Ma2. 

5. Hipersomnia idiopática: ataques de sueño más prolongados y no reparadores, sueño nocturno más profundo, borrachera del despertar, somnolencia diurna, no cataplejía, comienzo del sueño por NREM, no HLA DR2.

Hipersomnia.

-Idiopática: 10-16 horas de sueño, o incluso 20 horas al día. Difíciles de despertar; sueño profundo. En el 50% hay borrachera del sueño al despertarse por la mañana. Somnolencia diurna excesiva, siestas largas no reparadoras. Generalmente no hay verdaderos ataques de sueño irresistible. Familiar o esporádico. 

Electroencefalograma: ciclos normales, pocos despertares. Falta un periodo de REM temprano. Puede observarse taquicardia relativa. Latencia menor de 10 minutos. Suele acompañarse de disfunción del sistema nervioso autónomo, con cefaleas, hipotensión ortostática y fenómeno de Raynaud. Comienzo en segunda-tercera décadas. 

Diagnóstico diferencial: depresión, hidrocefalia, traumatismo craneoencefálico, hematoma o higroma subdural, quiste aracnoideo, epilepsia, meningitis crónica, luxación atlantoaxoidea. 

Puede mejorar con metisergida. 

-Narcolepsia: Véase narcolepsia. 

-Hipersomnias recurrentes: 

1. Hipersomnia menstrual: afecta al sueño REM y NREM. Se relaciona con el aumento cíclico de progesterona. Suele desaparecer horas antes de la menstruación. 

2. Síndrome de Kleine-Levin: ataques de varios días o semanas de hipersomnia, hiperfagia, hipersexualidad, desinhibición sexual, irritabilidad, apatía. Casi exclusivo de adolescentes varones. Normalidad entre ataques. Quizá por disfunción hipotalámica episódica. 

3. Hipersomnia en el síndrome afectivo bipolar: abarca al REM y NREM. Aparece en la fase depresiva. Disminuye latencia REM y ligera reducción del sueño de ondas lentas. Si las fases maníacas no son muy llamativas, la hipersomnia puede ser el único signo clínico. 

4. Hipersomnia NREM: aumento excesivo del NREM, sobre todo fases 3 y 4. Puede ser causado por lesiones o disfunciones (traumatismo craneoencefálico, metabólicas, tóxicas) de la formación reticular mesencefálica, hipotálamo posterior, etc. Otras: encefalitis letárgica de Von Ecconomo, tripanosomiasis (invasión del sistema nervioso en fase 2, con cuadro neurológico insidioso y polimorfo; pleocitosis e IgM alta en el líquido cefalorraquídeo), estados relacionados con fármacos (hipnóticos, sedantes, tranquilizantes, etc.). Algunos autores consideran la narcolepsia monosintomática (con ataques exclusivos de sueño NREM) como una forma de hipersomnia NREM. 

5. Seudohipersomnia: neuróticos con sueño nocturno normal, seguido de somnolencia matinal prolongada. También sucede en sujetos normales que duermen mucho y nada más, sin más signos de hipersomnia idiopática. Gente normal que simplemente precisa 10-12 horas de sueño y consultan al médico preocupados por ésto. También se puede considerar seudohipersomnia a la hipersomnia con apnea del sueño obstructiva, el mioclonus nocturno, el síndrome de las piernas inquietas, y otros trastornos que provocan una fragmentación el sueño.