Temblor.

Oscilaciones rítmicas de una articulación alrededor de un eje. En la enfermedad de Parkinson: reposo, postural, cinético o todos ellos. 

-Fisiológico: actividad electromiográfica continua, en forma de potenciales de unidad motora, a 7-12 Hz (IFF o instantaneous firing frequency), alternantes entre agonistas-antagonistas. 

-Fisiológico aumentado (enhanced physiological tremor): fisiológico aumentado por catecolaminas, beta-adrenérgicos, tirotoxicosis, hipoglucemia, fármacos, tóxicos, etc. Los brotes se producen según el patrón fisiológico de reclutamiento de unidades motoras, pero aparentemente en algunos casos con mayor sincronización que el fisiológico, e intervalos entre potenciales de unidad motora más regulares. 8-12 Hz. Esta adaptación, provocada por catecolaminas, lo que hace posiblemente es favorecer la sincronización de la contracción, en un “intento”, no siempre exitoso, de aumentar la eficacia de los movimientos. También se ha observado ocasionalmente en algunos pacientes lo que se podría denominar, a falta de otros términos, un temblor fisiológico aumentado, pero por aumento de la acción del reflejo miotático, más amplio de lo habitual, hallazgo de significado clínico incierto hasta ahora. 

-Esencial: posicional, rítmico, a 4-8 Hz. A 9 Hz en segunda-tercera década. Temblor cinético (con el movimiento voluntario), en miembros superiores, cabeza, voz. Puede ser unilateral (y volverse más adelante bilateral). Algunos autores cifran la frecuencia entre 4-12 Hz (Benito J et al. Update on essential tremor. Minerva Med. 2011; 102: 417-39). Más amplio que el fisiológico, sobre todo el sintomático. Descargas sincrónicas entre antagonistas-agonistas (alternantes en un 10-15%; algunos de éstos podrían ser los que posteriormente evolucionan hacia el síndrome de Parkinson). Cuando el esencial aparece en alcohólicos también se trata con propranolol. El temblor postural (de actitud) secundario, por ejemplo, en el síndrome de Guillain-Barré crónico, es más irregular que el esencial (y además padece el síndrome de Guillain-Barré). El temblor esencial es la discinesia más frecuente. 

 -Enolismo: puede aparecer un temblor fisiológico aumentado, a 8-12 Hz, o un temblor como el esencial a 4-8 Hz. Los brotes de grupos de potenciales de unidad motora baten a la frecuencia del temblor, pero su reclutamiento no sigue el patrón fisiológico, e individualmente el potencial de unidad motora puede tener una IFF de 20-50 Hz. 

-De reposo (extrapiramidal): 3-7 Hz, alternante entre agonistas-antagonistas. Con una actividad voluntaria de ese miembro se puede suprimir temporalmente, o ser sustituido por un temblor con sincronía agonista-antagonista a 8-12 Hz (es decir, al desaparecer el de reposo, aparece el fisiológico, como es lógico). En este epígrafe se incluye tanto al temblor asociado al parkinsonismo como al temblor distónico, asociado a las posturas distónicas de las distonías. 

Algunos pacientes con parkinsonismo, aparte del temblor de reposo, presentan un temblor con carácterísticas similares al esencial, y una minoría también un temblor de tipo mioclónico. En el electromiograma los potenciales de unidad motora presentan un patrón de reclutamiento fisiológico (sumación espacial y temporal dentro de límites fisiológicos), IFF 25-50 Hz. En ocasiones se han registrado también temblores de reposo a 5 Hz, sincrónicos, en vez de alternantes y que desaparecen con la posición, de significado no aclarado hasta ahora. 

-Intencional o de acción: no es temblor, es ataxia (en el caso del cerebeloso). Afecta a musculatura proximal, no es tan rítmico. Causa en cerebelo o ganglios basales o ambos. 2-4 Hz, descargas irregulares, asincrónicas, entre agonistas-antagonistas. Los temblores intencionales son el cerebeloso, el mesencefálico, el psicógeno, el distónico y el esencial. 

 -Mioclónico:  

En el mioclonus positivo, se han observado brotes breves de actividad electromiográfica con sincronía agonistas-antagonistas. 

En el mioclonus negativo, o asterixis, se han observado fases asincrónicas de electromiograma silente, por ejemplo, asincrónicas en lado derecho en comparación con el izquierdo (cuando es bilateral), o fases sincrónicas entre músculos agonistas y antagonistas, o ambos. El periodo silencioso dura 35-200 milisegundos. 

El temblor cortical (temblor mioclónico cortical), a 8-15 Hz, plantea el diagnóstico diferencial con el esencial, pues también puede ser familiar en ocasiones, y unilateral. 

El temblor mioclónico también debe distinguirse del temblor distónico y del neuropático. 

-Temblor de Holmes: antes llamado rúbrico o mesencefálico. De reposo, postural e intencional. 2-4,5 Hz. Aparece semanas o meses tras la lesión causal. 

-Neuropático: más intenso en partes acras. Sincrónico o alternante entre agonistas y antagonistas. 6-8 Hz (4-10 Hz en otras series). Periodo silencioso ausente si el temblor es intenso y la neuropatía está peor, y viceversa. La causa podría ser la pérdida de la información propioceptiva. -Temblor aleteante: véase asterixis. 

-Temblor mixto. 

 -Temblor palatino: véase discinesias con origen subcortical. 

-Temblor ortostático: inestabilidad en miembros inferiores al permanecer de pie (sensación de caída inminente, siendo infrecuente la caída). En el electromiograma, temblor a 13-18 Hz (Deuschl G et al. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord 1998; 13: 2-23) a los pocos segundos de ponerse de pie, con sincronía entre antagonistas (Gerschlager W. et al. Orthostatic tremor –a review. Handb Clin Neurol 2011; 100: 457-62), pudiendo detectarse en miembros inferiores, superiores, tronco y musculatura de la cabeza y puede aumentar durante la contracción isométrica (postura). Puede presentar un componente subarmónico a 8 Hz (Cano J et al. Primary orthostatic tremor: slow harmonic component as responsable of inestability. Neurología 2001; 16: 325-8). Ausencia del temblor en ausencia de bipedestación. Puede mejorar o empeorar al caminar. Puede observarse también en miembros superiores al sostener pesos o mediante contracción isométrica (Yagüe S et al. The importance of neurophysiological studies in the diagnosis of orthostatic tremor. Clinical Neurophysiology 2012; 123: e5). Idiopático o sintomático (estenosis del acueducto cerebral, polirradiculoneuropatía, traumatismo craneoencefálico, lesiones encefálicas, enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, paraneoplasia, inflamación crónica del sistema nervioso central, enfermedad de Graves, gammapatía de significado incierto, antidopaminérgicos, déficit de tiamina, déficit de vitamina B12, enfermedad de Parkinson). Diagnóstico diferencial con enfermedad de Parkinson (pueden ir asociados, denominándose temblor ortostático plus, pues podría tratarse de un ente clínico distinto al temblor ortostático primario), temblor esencial y síndrome de piernas inquietas. Diagnóstico diferencial con las mioclonías ortostáticas también (Glass GA et al. Orthostatic myoclonus: a contributor to gait decline in selected elderly. Neurology 2007; 68: 1.826-30), que son seudorrítmicas y sin sincronía. 

Pazzaglia P et al. On an unusual disorder of erect standing position (observation of 3 cases). Riv Sper Freniatr Med Leg Alien Ment. 1970; 94: 450-7. 

Heilman KM. Orthostatic tremor. Arch Neurol 1984; 41: 880-1.

Discinesias con origen subcortical (ganglios basales, formación reticular, núcleo dentado).

-Mioclonias subcorticales: no se demuestra origen cortical ni espinal. 

-Mioclonias rítmicas: con más frecuencia velopalatinas (síndrome de Unverricht). Origen en tronco encefálico con afectación de la vía dentorrubroolivar (triángulo de Mollaret), por causa desconocida o conocida (hemorragia, leucodistrofia, etc.), con degeneración hipertrófica de la oliva bulbar por pérdida de señales aferentes. Se oyen los chasquidos del elevador del velo del paladar (sobre todo) acercando el oído a la cara del paciente (tinnitus objetivo). Personalmente se ha visto un caso, y coincidía con esta descripción. En la actualidad tiende a denominarse temblor palatino, en vez de mioclono palatino. 

-Mioclonias benignas familiares: algunas veces desencadenadas durante movimientos rápidos (balísticos). 

-Mioclonias en la enfermedad de Parkinson, distonía de torsión, mioclonias oscilatorias, etc. 

-Mioclonias reticulares (sobre todo núcleo reticular gigantocelular): mioclonias inducidas por implantes de cobalto; mioclonias secundarias a la infusión de urea en la rata; mioclonias inducidas por DDT; mioclonias reticulares reflejas de diversa etiología: estímulo externo, estímulo propioceptivo (sentido de la activación muscular: músculos de pares craneales bajos, pares altos, extremidades en sentido rostrocaudal). 

-Distonía/atetosis: discinesia con origen subcortical (ganglios basales): movimiento o postura anormal por suma de contracción involuntaria, simultánea y excesiva de musculos antagonistas. La atetosis es una forma de manifestarse la distonía en la que hay predominio de la afectación de musculatura distal (menor inmovilización). 

Tipos de distonía: 

1. Distonía de torsión idiopática o generalizada; más rara que las distonías secundarias y focales. Hereditaria o esporádica; formas focal o segmentaria y generalizada, niños y adultos; en el electroencefalograma: artefacto muscular. 

2. Otras distonías heredadas: distonía de Segawa, con respuesta a L-dopa; otras. 

3. Distonía secundaria: parálisis cerebral, traumatismo craneoencefálico, esclerosis múltiple, encefalitis, enfermedad de Wilson, etc. 

4. Distonías focales: blefaroespasmo, distonía cervical o tortícolis espasmódico, distonía oromandibular o síndrome de Meige, distonía de laringe o disfonía espasmódica, calambre del escribiente. Las distonías focales son más frecuentes que las de torsión. 

En cuanto al blefaroespasmo (desinhibición del reflejo de parpadeo, quizá por falta de dopamina en la pars reticulata de la sustancia negra): Stenner encuentra tres tipos de blefaroespasmo, diferenciables con electromiograma: 

A. Blefaroespasmo palpebral: afecta al orbicular de los párpados, con potenciales de unidad motora continuos en reposo e inhibición recíproca del elevador del párpado (levator palpebrae superioris) sincrónica con el cierre voluntario de los párpados. 

B. Fallo en la inhibición recíproca entre orbicular del párpado y elevador del párpado. 

C. Apraxia del elevador del párpado (Stenner A et al. The palpebral variety of blepharospasms-differentiation from apraxia of eyelid opening and from inhibition disorders via synchronous electromyographical recordings. Clinical Neurophysiology 2008; 120: 21-22). Básicamente la idea consiste en detectar co-contracción entre ambos (ausencia de inhibición recíproca) para demostrar la distonía, algo que no se detecta de manera fisiológica y que incluso permite predecir el blefaroespasmo (Pardal JM et al. Aportación del registro electromiográfico simultáneo del levator palpebrae y el orbicularis oculi como marcador diagnóstico precoz del blefaroespasmo. Rev Neurol 2012; 55: 658-662). El parpadeo dura menos de 130 milisegundos. 

Aramideh encontró en su momento 5 patrones electromiográficos de blefaroespasmo: descargas distónicas del orbicular de los párpados sin cocontracción, descargas distónicas en ambos con co-contracción, descargas distónicas en el orbicular con postinhibición prolongada inmediata del elevador, descargas distónicas en el orbicular con dificultad para la apertura palpebral por inactivación del elevador y blefarocolisis o apraxia para la apertura palpebral por alteración selectiva del elevador (Aramideh M et al. Abnormal eye movements in blepharospasm and involuntary levator palpebrae inhibition. Clinical and pathophysiological considerations. Brain 1994; 117: 1457-74). 

La distonía puede ser de reposo o de acción (por ejemplo, calambre del escribiente). 

El tortícolis no distónico puede estar causado por un absceso retrofaríngeo (García-Pérez et al. Revista de Neurología 2000; 30: 1157-1160). Necropsia en distonía: en la secundaria pueden aparecer lesiones focales de núcleo estriado y tálamo lateral. 

Electromiograma en distonía: salvas electromiográficas de, por ejemplo, 1 segundo o más, sincrónicas en antagonistas y sinergistas; reclutamiento excesivo de musculos posturales durante un acto motor o fenómeno del overflow, que consiste en contracciones involuntarias que acompañan, aun siendo anatómicamente distintas, a los movimientos de un miembro distónico. Si el movimiento lo desencadena el miembro contralateral durante una tarea concreta y en músculos homólogos se denominan movimientos en espejo, mirror movements. 

Hay una situación intermedia que se denomina contralateral overflow (Armatas CA et al. Mirror movements in normal adult subjects. J Clin Exp Neuropsychol 1994; 16: 405-413). 

Si el overflow afecta a la musculatura facial, oculomotora, o ambas, se denomina “sincinesia” (Espay A. Motor excess during movement: Overflow, mirroring, and synkinesis. Clinical Neurophysiology 2010; 121: 5-6). 

Rara vez hay actividad electromiográfica rítmica lenta o salvas de corta duración. 

Hay recuperación precoz, parece ser, del componente R2 ante un estímulo doble en blink reflex (mayor en blefaroespasmo, también en distonía cervical o de extremidades superiores). 

-Corea y balismo: combinación incesante de movimientos de duración variable, sin una pauta fija, pero con una cadencia y continuidad características. El balismo es un corea más intenso y con localización concreta, es más amplio y brusco que el corea y de predominio proximal. 

Sin parálisis, aunque puede haber disminución de fuerza, tono o ambos. 

Hemibalismo: movimiento brusco e involuntario, de predominio proximal, secundario a lesión subtalámica contralateral (núcleo subtalámico de Luys y conexiones). 

El corea puede estar relacionado con hipertiroidismo. Electromiograma: salvas de duración variable en músculos posturales y distales, sin patrón concreto. 

Algunos tipos de corea: 

1. Corea de Huntington: coreoatetosis y demencia. Epilepsia mioclónica infantil (electroencefalograma: bajo voltaje, por ejemplo, menos de 10 microvoltios). Véase electroencefalografía, demencia. 

2. Corea de Morvan: chorée fibrillaire de Morvan (1890). “Panadizo analgésico”. Acroeritema doloroso y sudoroso con trastornos psíquicos. Enfermedad rara, de origen tal vez tóxico (sales de oro, mercurio) o vírico-priónico. Neuromiotonía, insomnio, hipersomnia, alucinaciones, mialgias, fasciculaciones (excepto cara, y no cesan con el sueño ni con anestesia general, CMFA o actividad continua de la unidad motora), eritema y edema en miembros inferiores, hiperhidrosis, pérdida de peso, diarrea, sialorrea, incontinencia vesical, etc. Es de evolución progresiva y fatal, pero se ha propuesto la plasmaféresis como opción terapéutica. Podría ser autoinmune. Diagnóstico diferencial con encefalitis límbica. Asociación con neoplasia (timoma). Anticuerpos anti-CASPR2: son unos de los que se analizan en los casos de sospecha de encefalitis paraneoplásica o autoinmune. El síndrome asociado puede presentarse por ejemplo como disartria, epilepsia y discinesia. También se han observado en algún caso de síndrome de Morvan atípico (Benedetti L et al. Atypical electromyographic features and FDG-PET hypermetabolism y Morvan´s syndrome. Journal of the peripheral nervous system 2014; 19: 2). 

3. Corea de Sydenham: 10% en fiebre reumática. Con frecuencia es manifestación tardía (hasta 6 meses después). Cura sin secuelas en 2-6 meses. Corea minor. Baile de San Vito. Mal de San Vito. Fiebre reumática aguda (salvo excepción). Puede ser el único signo presente en la fiebre reumática. 

4. Coreoatetosis paroxística (familiar): Las coreoatetosis paroxística cinegésica, no cinegésica (distónica), e intermedia son también conocidas hoy en día preferiblemente como distonía paroxística. Niños y adultos. Cuatro tipos de distonía paroxística: 

4.1. Cinesigénica o cinegésica: duración de ataques menos de 5 minutos; sintomática o idiopática; la idiopática puede ser familiar. 

4.2. No cinegésica: duración de ataques entre 5 minutos y 4 horas; sintomática e idiopática; la idiopática también puede ser familiar. 

4.3. Intermedia: duración entre 5 y 30 minutos tras ejercicio prolongado; aun más rara que las otras formas. 

4.4. Distonía paroxística nocturna: esporádica, familiar, sintomática; la presentación puede ser en forma de coreoatetosis; parece ser que los ataques ocurren durante la fase NREM. 

5. Síndrome de Lesch-Nyhan: Purinosis; herencia recesiva ligada al X. Cálculos de ácido úrico en la niñez, hiperuricemia con daño renal, coreoatetosis, retraso mental, tendencia a la automutilación (dedos, labios, por indiferencia al dolor), espasticidad, tetraplejía espástica. Si el déficit de hidroxiglutarilfosforribosiltransferasa no es total aparece gota en la juventud, con o sin disartria, incoordinación y retraso mental. Electroencefalograma: lentificación. 

6. Enfermedad de Lyme: produce mononeuritis múltiple (incluido nervio facial), que puede ser “migratoria” (en un caso visto personalmente la neuropatía “saltaba” de un nervio a otro conforme evoluciona la enfermedad a lo largo de meses; la neuropatía desaparecía en un nervio y reaparecía en otro). Borrelia burgdorferi. Exantema, y meses después, en una segunda fase, con meningismo y parálisis facial, aparece mononeuritis múltiple, encefalitis, corea, mielitis, radiculopatía y ataxia. 

-Tics: estereotipia; inhibición voluntaria posible. Tipos: simples (balísticos, mioclónicos, distónicos) y complejos. 

Síndrome de Gilles de la Tourette: tics múltiples y crónicos por consumo de estimulantes del sistema nervioso central, encefalitis, traumatismo, intoxicación por monóxido de carbono, fármacos. 

Enfermedad de Gilles de la Tourette: afecta más a hombres que a mujeres, hallazgos neurológicos, anomalías electroencefalográficas, hiperfunción dopaminérgica postsináptica (mejoría con antagonistas dopaminérgicos; disminución de ácido homovanílico en líquido cefalorraquídeo). Electroencefalograma: artefacto muscular, lentificación y ondas agudas (por el haloperidol). 

-Temblor.