Epilepsia mioclónica infantil severa o grave, síndrome de Dravet (Dravet CH. Les épilepsies graves de l´enfant. Vie Med 1978; 8: 543-8), epilepsia polimórfica: 6-9 meses (media 5-6 meses). Con o sin antecedentes familiares. Previamente bien. Clónica generalizada, unilateral o no, mioclónica, crisis parciales complejas, ausencia atípica, estatus (más variada que la epilepsia mioclónica infantil benigna). Regresión psicomotora. Suele debutar como crisis febriles.
Diagnóstico diferencial: crisis febriles, epilepsia mioclónica infantil benigna, síndrome de Lennox, síndrome de Doose, epilepsia mioclónica.
Electroencefalograma: puede ser normal hasta los 2 años; lentificación severa, polipunta-onda, punta-onda a 3 Hz (2-3,5 Hz), paroxismos multifocales, paroxismos focales (también alteraciones en NREM, y variable en REM según el estadio), etc. Fotoestimulación, fotosensibilidad precoz.
Véase epilepsia infantil.
