Neuritis óptica aguda, con más frecuencia bilateral (con parálisis oculomotora y atrofia óptica), mielitis transversa (necrotizante). En menos de un tercio se presentan juntas en un mismo brote la neuritis óptica y la mielitis. Se sospecha que también podría haber afectación encefálica (Hervás J V et al. Encefalopatía y neuromielitis óptica: importancia del reconocimiento de la sintomatología atípica. Rev Neurol 2014; 58: 20-24).
Se la ha solido considerar una posible variante de esclerosis múltiple; actualmente se piensa que no, por la existencia de los anticuerpos anti-AQP4 o AQ-4, antiacuaporina-4 (Chiquete E. Neuromielitis óptica: actualización clínica. Rev Neurol 2010; 51: 289-294).
