Síndrome de Heerfordt.

En la sarcoidosis: parálisis facial, parotiditis, uveítis, hipoacusia y meningoencefalitis.

Rabia.

Virus de la rabia: encefalitis, convulsiones, espamos, alucinaciones, disfunción del tronco encefálico (pares, respiración, deglución), coma, exitus.

Lentificación del EEG, algunas correlaciones.

La lentificación del EEG indica una afectación cortical, o subcortical, o corticosubcortical, focal o difusa. 

Según experiencia propia, con frecuencia suele ser precisa la neuroimagen y la clínica para establecer totalmente una correlación específica entre el electroencefalograma en cada caso particular, porque la afectación cortical focal puede corresponder a un electroencefalograma con signos de lentificación difusa, como pueda ser actividad posterior lentificada (5-7 Hz, sobre todo) y actividad theta o theta-delta difusa, ocasionalmente con predominio en alguna región, como la bitemporal), por ejemplo, en casos de accidente vascular cerebral con afectación corticosubcortical multifocal, o en casos de pacientes con un meningioma. 

La lentificación del electroencefalograma suele implicar a todas las ondas que se puedan observar. Por ejemplo, si el electroencefalograma está lentificado, las ondas agudas se irán degradando en proporción con la lentificación de fondo, hecho importante a tener en cuenta a la hora de detectar dichas ondas agudas, especialmente en casos de estatus. En estas situaciones las ondas agudas conservan su morfología característica pero presentan mayor duración, pudiendo llegar a presentar una morfología roma. Como la lentificación suele implicar a todo tipo de actividad electroencefalográfica, una actividad beta de origen medicamentoso, por ejemplo, durante una sedación, puede irse lentificando progresivamente, pudiendo pasar, por ejemplo, de 15 Hz a 7 Hz, conforme se va profundizando en el grado de sedación. 

La afectación cortical difusa (encefalopatías diversas, edema, atrofia, etc.) suele corresponder a un electroencefalograma con signos de lentificación difusa, pero ocasionalmente también aparecerán solamente signos de lentificación focal, excepciones que hay que tener en cuenta. 

La afectación corticosubcortical difusa, a diferencia de la focal, suele corresponder a una lentificación difusa en el electroencefalograma, y rara vez a una lentificación sólo focal. Si aparece FIRDA (no se debe confundir la FIRDA con otros tipos de actividad delta generalizada sincrónica parecida, como la bitemporal, que también es frecuente y se correlaciona con otro tipo de cuadros, y tampoco debe confundirse con una punta-onda rudimentaria), en una mayoría de los casos la FIRDA se correlaciona con una afectación corticosubcortical, la mayoría de las veces en relación con un problema vascular (hemorragia parenquimatosa, infartos encefálicos, leucoaraiosis, etc.). También se observa la FIRDA en relación con la atrofia encefálica de origen diverso, así como con una serie de cuadros diversos con afectación corticosubcortical difusa que incluyen el Alzheimer, meningitis, hidrocefalia, hipovitaminosis B12, lentificación postcrítica, meningioma, migraña, etc. También se observa en la sedación profunda, y precediendo al comienzo de la aparición de periodos de supresión. 

En mayores de 60 años lo más relacionado con la FIRDA son los problemas de tipo vascular, y de éstos, la mitad aproximadamente habrán hecho exitus en los siguientes 2 años tras la observación de la FIRDA, según observaciones personales, por lo que es probable que la FIRDA en estas circunstancias sea un factor de mal pronóstico. 

Se puede observa un EEG lentificado en:  

Acidosis. 

Adrenoleucodistrofia. 

Alucinosis delirante (lentificación frontal). 

Amnesia global transitoria. 

Coma mixedematoso (actividad delta bilateral). 

Corea de Huntington. 

Déficit de ácido nicotínico. 

Déficit de vitamina B12 (electroencefalograma: actividad lenta difusa, theta/delta continuo y en trenes, mala correlación electroencefalograma/clínica, el electroencefalograma mejora con B12; lo más frecuente es theta generalizada, o delta generalizada, continua o paroxística, y a veces focal). 

Demencia multiinfarto. 

Disulfiram. 

Eclampsia. 

Electroshock seriado. 

Encefalitis. Encefalopatías en general, indicando afectación cortical difusa (con o sin afectación focal). Encefalopatía por acrodinia (enfermedad rosa, por hipersensibilidad al mercurio; electroencefalograma: lentificación, trenes de beta, paroxismos). 

Encefalopatía postanóxica. 

Enfermedad de Alzheimer. 

Enfermedad de Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren. 

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 

Enfermedad de Fukuhara (enfermedad mitocondrial. electroencefalograma: lentificación y ondas agudas). 

Enfermedad de Lafora (paraparesia espástica, biopsia de músculo, electroencefalograma: lentificación; puntas occipitales bilaterales, etc). 

Enfermedad de Parkinson. 

Enfermedad de Pick. 

Enfermedad de Tay-Sachs. 

Enfermedad de Wilson. 

Enfermedad del jarabe de arce (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Fiebre reumática (electroencefalograma: normal, o actividad lenta focal o difusa, o descargas punta-onda). 

Epilepsia. 

Fiebre. 

Hidrocefalia con presión normal. 

Hiperglicemia no cetósica (electroencefalograma: brotes de supresión en neonato; lentificación y focalidad). Hipertermia. 

Hipoglucemia. 

Hipotiroidismo. 

Intoxicación barbitúrica. 

Intoxicación por bismuto (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Jaqueca. 

Leucodistrofia. 

Leucoencefalopatía multifocal progresiva. 

 Litio (electroencefalograma: lentificación y actividad paroxística; toxicidad: actividad delta paroxística con máximo anterior y alto voltaje). 

Lupus eritematoso sistémico. 

Macroglobulinemia de Waldenstrom (electroencefalograma desorganizado). 

Manganeso (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Meningitis. 

Meprobamato. 

Mononucleosis infecciosa (complicaciones neurológicas: encefalitis, mielitis transversa, síndrome de Guillain-Barré, etc. electroencefalograma: normal, lentificación difusa o focal, paroxismos). 

Monóxido de carbono (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Neurolépticos (lentificación, estatus, síndrome neuroléptico maligno: puede aparecer lentificación del electroencefalograma, o no). 

Neurosífilis (electroencefalograma: lentificación, sobre todo frontal, buena correlación entre el electroencefalograma, la gravedad del proceso y la respuesta terapéutica). 

 Panencefalitis esclerosante subaguda. 

Parálisis supranuclear progresiva. 

Pelagra (ondas lentas en secuencias repetitivas de predominio temporal, a veces asimétricas). 

Plomo (lentificación y paroxismos). 

Síncopes por vasodepresión o cardioinhibición. 

Síncope vaso-vagal. 

Síndrome de Addison. 

Síndrome de Gilles de la Tourette (tics múltiples y crónicos, incluyendo coprolalia, discinesia, electroencefalograma: artefacto muscular, lentificación y ondas agudas; haloperidol). 

Síndrome de Lesch-Nyhan. 

Síndrome de Knud Krabbe. 

Síndrome de Hallervorden-Spatz (electroencefalograma: ondas agudas y lentas). 

Síndrome de Korsakoff (electroencefalograma: lentificado, pero menos que en la encefalopatía de Wernicke; en el polisomnograma más intervalos de despertar nocturno, y disminución de latencia REM). 

Síndrome de Lesch-Nyhan. 

Síndrome de Wernicke-Korsakoff (electroencefalograma: en la encefalopatía de Wernicke la lentificación aumenta progresivamente, lo cual podría tener valor pronóstico). 

Síndrome neuroléptico maligno (electroencefalograma: lentificación inespecífica; puede haber o no lentificación). 

Trastorno por déficit de atención (lentificado, o heterocronía, o normalidad). 

Trastornos del ciclo de la urea (lentificación y puntas). 

Trastornos del comportamiento (heterocronía, alfa lento, paroxismos, theta dominante). 

Traumatismo craneoencefálico. 

Uremia (lentificado). 

Xantomatosis cerebrotendinosa.

Encefalitis.

Electroencefalograma lentificado, desorganizado, por ejemplo, con delta de voltaje y configuración irregular en todas las áreas, difuso y bilateral. 

El electroencefalograma no suele tener valor pronóstico, aunque una investigación reciente destaca que el electroencefalograma normal se asocia a un menor riesgo de fallecimiento del enfermo con encefalitis aguda (Sutter R et al. Electroencephalography for diagnosis and prognosis of acute encephalitis. Clin Neurophys 2015; 126: 1524-31). 

Convulsiones: en el electroencefalograma aparecen paroxismos (que pueden ser continuos, sobre todo en caso de estatus) y el electroencefalograma previo suele estar alterado. 

Comienzo de clínica neurológica aguda con delta difuso y bilateral en ausencia de coma o convulsiones: sospecha de encefalitis. 

Comienzo subagudo con foco: sospecha de encefalitis (foco alternante), o tumor, o ictus. 

Complicaciones del sarampión: encefalitis (días 3 a 5, afecta a 2 de cada 1000, curso variable); panencefalitis esclerosante subaguda. 

Complicaciones de la varicela: encefalitis postvaricelosa. 

Otras causas diversas: enfermedad de Lyme, fiebre amarilla, mononucleosis infecciosa, neurosarcoidosis, encefalitis herpética, encefalitis límbica, encefalitis troncoencefálica, rabia, paraneoplásica. 

Encefalitis de Bickerstaff: cuadro agudo, progresivo, de oftalmoplejía, ataxia, parestesias distales, y alteración de la conciencia o hiperreflexia, por alteración del tronco encefálico de probable origen inmunológico (variante atípica del síndrome de Guillain-Barré). Electroencefalograma: lentificado (ondas delta). Blink reflex alterado (ausencia de algunos componentes). Potenciales evocados somatosensoriales: puede haber ausencia de respuesta. Tratamiento: inmunoglobulinas (Larrauri-Abril B, et al. Encefalitis de Bickerstaff, a propósito de un caso. Rev Neurol 2003; 37: 995). Autoanticuerpos antigangliósido GQ1b (común al síndrome de Miller-Fisher). Electromiograma: neuropatía sensitivomotora axonal asociada. 

Encefalitis de Hashimoto: encefalopatía en presencia de elevación de anticuerpos antiperoxidasa, con o sin enfermedad tiroidea. Epilepsia, seudoenfermedad vascular cerebral, coma, ataxia, mioclonias, etc. Electroencefalograma: lentificación, paroxismos (pueden ser continuos). 

Encefalitis herpética: véase actividad periódica. Véase asimetría en el electroencefalograma. 

Encefalitis límbica: agitación y demencia. Electroencefalograma anormal, con aumento irregular de theta y delta, con o sin lateralizaciones, con o sin componentes agudos, o bien periodos de actividad lenta alternando con depresiones de voltaje. 

En un paciente visto personalmente, con encefalitis límbica, el electroencefalograma estaba en una primera exploración lentificado en grado leve-moderado (actividad theta difusa) y presentaba también actividad epileptiforme abundante (trenes frecuentes de ondas delta bifrontales, algunos de los trenes correlacionados con crisis en forma de sacudidas musculares del tronco). En una exploración posterior, 2 meses después, tras recibir tratamiento, estaba lentificado (actividad posterior a 7 Hz y actividad theta difusa), compatible con una afectación cortical difusa leve, y además presentaba signos de afectación cortical focal moderada (actividad delta) en región frontotemporal izquierda; no se observó actividad específicamente epileptiforme. 

Un patrón electroencefalográfico con lentificación en un lado (theta difuso) y desorganización y bajo voltaje en el otro (que se ha descrito en la literatura como observable en la encefalitis límbica), se ha observado también personalmente en un paciente con una encefalitis herpética coincidiendo con una afectación en corteza izquierda (edema), según la resonancia magnética, en el mismo lado en el que aparecía el patrón de bajo voltaje. La encefalitis límbica suele ser paraneoplásica. Véase asimetría en el electroencefalograma. 

Encefalitis troncoencefálica: nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia. 

Encefalomielitis aguda diseminada: trastorno inflamatorio del sistema nervioso central, probablemente autoinmune y habitualmente precedido de un proceso infeccioso, sin marcador biológico específico conocido, más frecuente en la edad pediátrica, con desmielinización de la sustancia blanca en encéfalo y médula espinal. Diagnóstico clínico y radiológico. Pueden quedar secuelas y ser recurrente. Diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple y otros procesos desmielinizantes. Pueden estar alterados, o no, los potenciales evocados visuales (Tomás M et al. Perfil clinicorradiológico de la encefalomielitis aguda diseminada en la población infantil. Análisis retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital terciario. Rev Neurol 2014; 58: 11-19). 

Encefalomielitis paraneoplásica: anticuerpos antiHu. Degeneración de la retina (fotorreceptores) en el cáncer microcítico, encefalitis límbica (agitación y demencia) en el microcítico, encefalitis troncoencefálica (nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia) en el microcítico, degeneración subaguda de córtex cerebeloso (ataxia, disartria) en el microcítico, de ovario, de mama, Hodgkin. En neuroblastoma, opsoclonus-mioclonus. 

Encefalitis y anticuerpos antirreceptor de NMDA: como otras encefalitis, puede comenzar con una alteración de tipo psiquiátrico diversa. Relacionada con anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato (Dalmau J. et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007; 61: 25-36). Se trata de una encefalitis autoinmune que puede asociarse a un tumor (teratoma ovárico o testicular, neuroblastoma, carcinoma pulmonar microcítico), o no (no se encuentra tumor en un 63% de los casos –Greiner H et al. Anti-NMDA receptor encephalitis presenting with imaging findings and clinical features mimicking Rasmussen syndrome. Seizure 2011; 20: 266-70-). Puede observarse en niños a partir de los 2 años. Mejoría importante en el 75% de los casos. Recaída en el 25% de los casos aunque se extirpe el tumor. Electroencefalograma: en el debut, lentificado, sin focalidad, o normal (Casanova N et al. Encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptor de NMDA: descripción de dos casos en la población infantojuvenil. Rev Neurol 2012; 54: 475-478).

Actividad periodica o semiperiódica en el EEG.

Parece ser que lo más característico en la actividad EEG periódica no sería la descarga, que puede ser variable, sino el intervalo, que tiende a ser constante o casi constante entre descarga y descarga. 

Las descargas varían en morfología y repetición a lo largo de la afección. Tienden a presentarse en etapas tempranas, pero con el proceso de demenciación ya iniciado, si ese fuese el caso. Son generalizadas y casi siempre simétricas (con excepciones, como la PLED -periodic lateralized epileptiform discharge-), persistiendo durante el sueño. En las etapas intermedias de la enfermedad y después de cada paroxismo, hay periodos de silencio eléctrico relativo en algunos casos. Los estímulos sensoriales no modifican ni evocan los paroxismos. 

Con frecuencia la actividad periódica se correlaciona con un estatus no convulsivo (Foreman B et al. Generalized periodic discharges in the critically ill: A case-control study of 200 patients. Neurology 2012; 79: 1951-60); el hecho es que en la práctica clínica existe un “continuo” a la hora de encajar este patrón repetitivo entre la actividad ictal y la interictal (Foreman B et al. Generalized periodic discharges and 'triphasic waves': A blinded evaluation of inter-rater agreement and clinical significance. Muscle & Nerve 2015; 127: 1073-80). 

Se puede observar en los siguientes procesos patológicos (Jama, June 22/30, 1993, vol 269, nº 24):

1. Panencefalitis esclerosante subaguda: véase actividad en espejo. 

2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: actividad regular, parece ser que las ondas agudas son más regulares que en el resto de las demencias. 

3. Enfermedad de Alzheimer. 

4. Enfermedad de Binswanger: ondas agudas repetitivas, electroencefalograma asimétrico, actividad lenta localizada. 

5. Otras demencias.

6. Encefalitis herpética: Puede encuadrarse dentro de la actividad electroencefalográfica periódica. La acusada lentificación generalizada puede estar focalizada especialmente en alguna área, y los potenciales agudos bitemporales pueden ser aislados y asincrónicos. 

7. Encefalopatías tóxicas, hepáticas, anóxicas. 

8. Terapia antidepresiva tricíclica, bismuto, litio. 

9. Enfermedades por depósito.

10. Enfermedad de Tay-Sachs: ondas agudas con tendencia repetitiva. 

11. Epilepsia parcial continua. 

12. Tumores talámicos simétricos: semiperiódica (por oclusión de la arteria de Percherón; caso clínico: paciente en la unidad de cuidados intensivos por infarto talámico bilateral, el cuadro clínico consistía en oscilaciones bruscas de la conciencia, pasando de manera brusca e impredecible de consciente y normal a un estado de coma por tiempo indefinido y vuelta al estado consciente, una y otra vez; en el electroencefalograma de este paciente registrado durante el coma no se observó actividad periódica, sino que presentaba una actividad theta continua, dominante y arreactiva, a 6 Hz, con predominio posterior, que fue informado como “coma theta”). 

13. Encefalopatía espongiforme subaguda, síndrome de Jones-Nevin: descargas de ondas agudas generalizadas, bilaterales y sincrónicas, repetitivas en forma periódica. 

14. Accidente (vascular cerebral) isquémico transitorio. 

15. Encefalopatía por déficit de ácido nicotínico. 

16. Encefalitis virales. 

17. Estatus epiléptico. 

18. Linfoma no Hodgkin. Linfoma (no Hodgkin) intravascular con ondas trifásicas periódicas (Mosqueira AJ et al. Falsa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Rev Neurol 2011; 52: 567). Demencia subaguda, mutismo acinético, ataxia, etc. La resonancia magnética puede ser fundamental para el diagnóstico diferencial entre linfoma, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otros cuadros superponibles (Koike Y et al. Central nervous system lymphoma with the “target sign” on magnetic resonance imaging mimicking cerebral toxoplasmosis. Neurology and Clinical Neuroscience 2014; 2: 21-22). 

19. Intoxicación con litio (Salas M et al. Creutzfeldt-Jakob like syndrome secundario a neurotoxicidad por litio. Rev Neurol 2013; 56: 486). 

20. Intoxicación con cefepime (Sánchez Y et al. Hallazgos electroencefalográficos en un caso de encefalopatía por cefepime asociada a fracaso renal agudo. Rev Neurol 2013; 56: 487).

21. Hematoma postraumático.