Trastornos del sueño.

-Clasificación: 

1. Parasomnias (tratamiento: benzodiacepinas, ansiolíticos, antidepresivos tricíclicos en dosis nocturna, psicoterapia): 

Trastornos del despertar: despertar confusional, sonambulismo, terrores nocturnos. 

Trastornos de la transición vigilia-sueño: movimientos rítmicos del sueño, sobresaltos del sueño, somniloquia, calambres nocturnos en los miembros inferiores. 

Parasomnias habitualmente asociadas al sueño REM: pesadillas, parálisis del sueño (adolescentes con fatiga o privación del sueño; diagnóstico diferencial con parálisis hipopotasémica); trastornos de las erecciones fisiológicas en relación con el sueño; erecciones dolorosas ligadas al sueño; parada sinusal ligada al sueño REM; trastorno del comportamiento durante el sueño REM; cefaleas (migraña, cluster headache, migraña paroxística). 

Otras parasomnias: bruxismo (aparece en fase 2 o en REM; si aparece en fase 2, disminuye la fase 2, y se observa ausencia de sueño de ondas lentas y de REM; si aparece en fase REM, no desaparecen estas fases); enuresis del sueño; síndrome de deglución anormal ligada al sueño (aspiraciones; diagnóstico diferencial con apneas); distonía paroxística nocturna; síndrome de muerte súbita e inexplicada durante el sueño; ronquido primario; apnea del sueño en la infancia; síndrome de hipoventilación central congénita; síndrome de la muerte súbita del lactante; mioclonias neonatales benignas del sueño; síndrome del estallido cefálico; otras parasomnias no identificadas. 

2. Disomnias: 

Trastornos intrínsecos del sueño: insomnio psicofisiológico (asociación con rituales, que empeoran el insomnio); mala percepción del sueño (creencia en el padecimiento de un insomnio intenso); insomnio idiopático; narcolepsia; hipersomnia recurrente; hipersomnia idiopática; hipersomnia postraumática; síndrome de apnea obstructiva durante el sueño; síndrome de apneas centrales durante el sueño; síndrome de hipoventilación alveolar central; movmientos periódicos de las extremidades; síndrome de las piernas inquietas (tratamiento: clonazepam, 0,5-2 miligramos en una dosis nocturna, descansando fin de semana y vacaciones); trastorno intrínseco del sueño no especificado. 

Trastornos extrínsecos del sueño: higiene del sueño inadecuada; trastorno del sueño ligado a un factor ambiental; insomnio de altitud; trastorno del sueño ligado a una circunstancia particular; síndrome del sueño insuficiente; trastorno del sueño ligado a horarios demasiado rígidos; trastorno del adormecimiento ligado a una perturbación de la rutina al acostarse; insomnio por alergia alimentaria; síndrome de bulimia nocturna; síndrome de potomanía nocturna; trastorno del sueño ligado a una dependencia de hipnóticos, estimulantes, alcohol; trastornos del sueño de origen tóxico; trastorno extrínseco del sueño no especificado. 

3. Trastornos del sueño ligados a enfermedades orgánicas o psiquiátricas: 

Asociados a trastornos pisquiátricos: psicosis, trastornos afectivos, ansiedad, pánico, alcoholismo. Asociados a trastornos neurológicos: enfermedades degenerativas cerebrales, demencia, enfermedad de Parkinson, insomnio familiar fatal, epilepsia ligada al sueño, estado de mal epiléptico ligado al sueño, cefaleas nocturnas. 

Asociados a otras enfermedades: enfermedad del sueño, isquemia cardíaca nocturna, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma nocturna, reflujo gastroesofágico durante el sueño, úlcera péptica, síndrome de fibrositis. 

4. Trastornos del ritmo circadiano de sueño: síndrome de los vuelos transmeridianos (jet lag), trastorno del sueño en relación con un trabajo a turnos, patrón de vigilia-sueño irregular, síndrome de la fase de sueño adelantada, síndrome del ciclo nictameral mayor de 24 horas, trastorno del ritmo circadiano de sueño no especificado. 

-Trastornos característicos de la fase NREM: distonía paroxística nocturna, somniloquio (durante arousal). En el sueño NREM a veces se activan los brotes paroxísticos de las epilepsias generalizadas, y se generalizan los de las focales (posible fuente de error). La actividad electroencefalográfica con algún significado clínico se ve ocasionalmente en las fronteras sueño-vigilia y en las transiciones NREM-REM. En los procesos orgánicos las anomalías electroencefalográficas pueden desaparecer en la fase de sueño superficial y algún tiempo tras despertarse. 

-Trastornos característicos de la fase REM: somniloquio, mioclonia nocturna (menor de 100 milisegundos), K-alfa (microarousal formado por complejo K seguido de varios segundos de ritmo alfa), movimientos periódicos de las piernas (0,5-5 segundos de duración; en las formas estereotipadas se repiten cada 20-40 segundos), sobresaltos hipnagógicos (se deben a vigilia momentánea), síndrome de bradiarritmia relacionado con el sueño REM (Guilleminault, raro, asistolia prolongada hasta 11-15 segundos, sólo durante el sueño, puede haber bloqueo auriculoventricular completo, no tiene relación con la bradicardia diurna). 

-Trastornos del ciclo circadiano: síndromes por retraso o avance de la fase de sueño. Tratamiento: cronoterapia, vivir días de 27 horas una semana, atrasando cada día 3 horas al acostarse. Retraso: aparente insomnio de inicio (puede recurrir a drogas para dormir). Avance: más frecuente en ancianos. Síndrome de sueño-vigilia distinto de 24 horas (síndrome hipernictameral): lo normal es 24,5-25,5 horas. El sistema nervioso central puede no responder a las imposiciones horarias y entonces aparece este síndrome. Van avanzando 0,5-1,5 horas/día hasta dormir de día y luego otra vez de noche. Puede aparecer en ciegos. 

-Trastorno del comportamiento del sueño REM: el sueño REM es más reparador, quizá por eso los ataques en esta fase son más imperativos.Trastorno del comportamiento del sueño REM: REM sin atonía. Comportamiento agresivo inusual en añosos (o no, pues personalmente se han observado dos casos en niños pequeños también) durante fase REM. Ni problemas psiquiátricos ni agresividad durante el día. Suele ocurrir en la segunda mitad de la noche. Despertar incompleto, con pataleo, puñetazos, etc. Parece ser que se ha visto en conjunción con enfermedades neurológicas (demencia, hemorragia subaracnoidea, degeneración olivopontocerebelosa, síndrome de Gullain-Barré). En ocasiones podría formar parte del Parkinson promotor (manifestaciones 10 o 20 años de las motoras, incluyendo depresión, pérdida de olfato, trastorno del comportamiento del sueño REM, etc. Se desconoce el valor predictivo de las manifestaciones promotoras, pero, cuando aparece trastorno de comportamiento de fase REM asociado a Parkinson, éste suele cursar con más frecuencia con disautonomía). Electroencefalograma: brotes fásicos REM, potenciales “mioclónicos” en el electromiograma, artefactos por movimiento durante patrones de tipo REM. Los ataques recuerdan a los que se producen en los gatos al suprimir la atonía y parálisis durante el sueño REM, lesionando el tegmento pontino. Otras causas: idiopático (mayores de 60 años, en su mayoría varones), neurolúes, “accidente” vascular cerebral agudo, esclerosis múltiple, tumores del tronco encefálico, antidepresivos tricíclicos, biperideno, abandono del alcohol, sedantes. Tratamiento: clonazepam en toma nocturna. 

-Enuresis relacionada con el sueño (enuresis nocturna): 15% en niños de 5-6 años. Afecta más a varones. Micción involuntaria a una edad en que se debería haber logrado el control de la vejiga (3 o más años). Al principio se describió en el primer tercio de la noche durante el despertamiento parcial desde el sueño de ondas lentas, pero se ha observado en todas las fases del sueño y durante la micción puede no haber signos de despertamiento total en el electroencefalograma. El enurético con frecuencia es difícil de despertar y una vez despierto muestra confusión, desorientación y falta de un recuerdo organizado del sueño. Según algunos autores, las vejigas de los enuréticos son más reactivas a estímulos, son más pequeñas y tienen menos sensación de repleción vesical. La enuresis secundaria, es decir, tras 6 meses de control normal, suele tener un fundamento emocional. 

-Sacudidas de la cabeza en relación con el sueño (sleep-related head banging, jactatio capitis nocturna): sacudidas de la cabeza de un lado a otro y con menor frecuencia del cuerpo. Ocurre al inicio del sueño, en fases 1a y 1b (forma predormicional), o durante cualquier otro estadio del sueño (forma dormicional). No interfiere, o casi nada, en la marcha del sueño. Puede verse en niños normales, quizá en casos de estrés o disarmonía familiar, y con más frecuencia en retraso mental (en este caso es más frecuente la forma dormicional o dormital form). Aparece también en mayores de un año y puede persistir en adolescencia. Suele ser familiar. Tratamiento: acolchamiento. Suele desaparecer en el segundo o tercer año de vida, excepto cuando ha habido traumatismo craneoencefálico, o si hay trastorno psicopatológico de fondo. 3 tipos: head banging, head rolling, body rocking. Mayor prevalencia en menores de un año. Rara en mayores de 4 años. Excepcional en adolescentes y adultos, en estos casos puede deberse a agotamiento, retraso mental, etc. Electroencefalograma: no signos de epilepsia. 

-Bruxismo: puede ser diurno o nocturno. 

-Parálisis familiar del sueño: benigna. 

-Tumescencia del pene: ocurre en fase REM. 

-Erecciones dolorosas. 

-Cefalea durante REM: cluster headache, hemicránea paroxística (en fase REM aumenta la vasodilatación, en NREM aumenta la vasoconstricción). 

-Trastornos del despertar y paroxísticos: suelen desaparecer en la adolescencia. Aparecen durante el sueño de ondas lentas. Son cuatro: despertar confuso (borrachera del sueño nocturno), sonambulismo, distonía hiponogénica paroxística y terror nocturno. Los tres cursan con confusión, desorientación y amnesia retrógrada. Ataques recurrentes pueden ser provocados despertándolos a la fuerza en fase 3 y 4. Se asocian a despertares completos desde el sueño de ondas lentas profundo (ya sean espontáneos o provocados). Por todo esto, han sido considerados trastornos del despertar. No son fenómenos epilépticos y por tanto debe hacerse el diagnóstico diferencial con la confusión nocturna, los automatismos y los ataques de miedo con origen en crisis epilépticas (raros). 

Despertar confuso: borrachera del sueño nocturno. Confusión, desorientación, mala coordinación, comportamiento automático y grados variables de amnesia al despertarse del sueño profundo. Ocurren típicamente con arousals en la primera parte de la noche durante estadios 3 y 4, y son especialmente frecuentes en niños. Los individuos normales también muestran cierta torpeza si se les despierta en fases 3 y 4. Electroencefalograma durante el cuadro confusional: o bien similar al de un estadio 1b, o bien con alfa no reactivo a la luz (llamado por algunos estadio 1a). Diagnóstico diferencial: borrachera del sueño matinal, que aparece en el 50% de los pacientes con hipersomnia idiopática. Un tipo diferente de despertar confuso se observa al despertar desde fase REM, es más frecuente en viejos y en hipersomnias por rebote REM (por ejemplo, tras abandonar drogas que suprimen REM), y se caracteriza por experiencias alucinatorias durante estados intermedios entre sueño REM y vigilia (esto último es bastante conocido en el caso de la alucinosis alcohólica). 

Sonambulismo: es el trastorno del sueño más frecuente en la infancia. Prevalencia del 15% entre 3 y 5 años. Desencadenantes: tioridacina, litio, privación de sueño, fiebre, desipramina, perfenacina, distensión vesical, etc. Más frecuente durante el primer tercio de la noche. Conducta compleja, estereotipada. Si se le despierta no recuerda el ataque y sólo recuerda imágenes fragmentadas. Ocurren durante 3 y 4. Suele desaparecer tras adolescencia. Electroencefalograma durante el ataque: desincronizado, patrones de estadio 1 mezclados con otras frecuencias, predominantemente theta o un ritmo alfa continuo no reactivo; el ataque puede ser provocado despertando al individuo predispuesto, desde el sueño de ondas lentas. La jaqueca oftálmica se asocia al sonambulismo. En niños suele empezar en menores de 10 años, terminar antes de los 15 y tener incidencia familiar. En el de inicio en adultos no suele ser familiar ni existir trastorno psicopatológico desencadenante. Diagnóstico diferencial: epilepsia, paseos nocturnos en viejos (síndrome del sundowner), fugas (dura más, conducta más compleja), borrachera del sueño. 

Distonía hipnogénica paroxística: NREM. Parasomnia. Movimientos distónicos inducidos por el sueño, por ejemplo, rotación lenta de cabeza o tronco, con frecuentes movimientos de miembros en abducción, flexión o extensión. 15-60 segundos (pueden aparecer en vigilia y asociarse a crisis generalizadas) o más prolongados (hasta 1 hora) que pueden preceder al desarrollo de un corea de Huntington. El sujeto puede tumbarse tras sentarse una y otra vez. Pueden abrir los ojos pero no responden. Ocurren durante el sueño de ondas lentas y no se han encontrado durante el sueño REM, tampoco se ha encontrado sonambulismo ni terrores nocturnos concomitantemente. Electroencefalograma: no aparecen descargas, de ahí que sea difícil detectar la epilepsia, ya que podría tratarse de una crisis parcial durante el sueño; en principio el electroencefalograma es normal salvo que haya epilepsia sobreañadida. Tratamiento: tegretol. La distonía paroxística nocturna consiste en un ataque en fase NREM de despertar repentino y agitación motora con posturas distónicas y actividad semipropositiva. Recurre varias veces por noche. Hay 3 tipos: ataques breves (menor de 2 minutos), largos (más de 5 minutos), e intermedios. No mejora espontáneamente. 

Terrores nocturnos: 1-5% de los escolares. Grito seguido de comportamiento ansioso. Más frecuente durante el primer tercio de la noche. Taquicardia, taquipnea, gesto de miedo, sudoración, pupilas dilatadas. No se alcanza consciencia plena hasta 5 o 10 minutos tras el inicio del ataque. Durante ese tiempo no se consigue consolarles; el ataque debe seguir su curso. Apenas se recuerdan imágenes, que pueden consistir en una sola escena, más que en una secuencia organizada de hechos, como sucede con los sueños. Puede haber sensación de asfixia, aplastamiento, palpitaciones, parálisis o muerte inminente. Aparece durante fases 3 y 4, y se asocian con rápida desincronización hacia patrones de vigilia rápidos y de bajo voltaje, y aumento de la frecuencia cardíaca, taquipnea, aumento del tono muscular y otros patrones de despertamiento brusco o agudo. Desencadenados por: privación de sueño, fiebre, depresores del sistema nervioso central. La intensidad del terror nocturno, medida por el aumento de la frecuencia cardíaca, es proporcional a la duración del sueño de ondas lentas precedente. Los pacientes no suelen recordar el ataque al día siguiente. Si suceden muchos en una misma noche pueden aparecer en fase 2. Tratamiento: diazepam antes de acostarse. En niños (pavor nocturnus) no precisa tratamiento. En adultos (incubus attack), diazepam, 2 miligramos/24 horas. 

-Sueños terroríficos (ataques de ansiedad durante el sueño): sueños organizados, gemidos o quejidos (pero no gritos ni comportamiento de pánico), taquicardia y taquipnea (menor que en el terror). No se acompaña de la confusión ni la desorientación de los ataques de terror. Se recupera rápidamente la conciencia tras despertarse. Más frecuente en la segunda mitad de la noche. Están asociados al sueño REM. Aparecen en personas predispuestas durante periodos de inseguridad o conflictos, y son particularmente frecuentes en situaciones de aumento de sueño REM, por ejemplo, en rebote REM tras supresión REM, en estrés, en relación con uso de drogas (hipnóticos, estimulantes, alcohol). Se tratan tanto en niños como en adultos con diazepam. Diagnóstico diferencial con alucinaciones hipnagógicas. 

-Trastornos motores durante el sueño:  

Criterio convencional: anormal más de 5 movimientos por hora. 

Mioclonus nocturno: movimientos periódicos durante el sueño (causa de hipersomnia por anormalidades motoras). Periodos de movimientos estereotipados y repetitivos en piernas, presentes sólo durante el sueño. Puede causar somnolencia diurna excesiva. Afecta con más frecuencia a las dos piernas. El movimiento semeja una respuesta refleja de retirada (extensión dedo gordo, flexión de rodilla, tobillo y muslo). Los movimientos son lentos, duran de 0,5-2 segundos y son más tónicos que clónicos, por lo que el término mioclonus no es adecuado, dado que además hay mioclonus nocturnos verdaderos. Los movimientos son seudorrítmicos y recurrentes cada 20-80 segundos en periodos extensos de sueño. Movimiento semejante a Babinski. Puede incluir al miembro superior. El movimiento puede asociarse a microarousal. Puede acompañarse de arousal (alfa, complejo K). El insomnio puede ser la causa de consulta. Diagnóstico: más de 5 movimientos/hora de sueño. Aumenta con privación de sueño y con antidepresivos tricíclicos. Electromiograma de tibial anterior para detectar su presencia y distribución temporal. Los pacientes no suelen ser conscientes del movimiento y ser el acompañante el que descubra el mioclonus. La fragmentación del sueño puede asociarse a este mioclonus. Tratamientos: benzodiacepinas, carbamazepina, opiáceos, L-dopa, etc. 

Mioclonus NREM fragmentario: mioclonus twitch-like breve, menor de 200 milisegundos, en sueño NREM. Afecta a varios grupos musculares de forma asincrónica y asimétrica. Puede asociarse a somnolencia diurna excesiva (hipersomnia por anormalidades motoras). No suelen causar arousal, y casi nunca las nota el durmiente, aunque el acompañante sí. Puede asociarse a fasciculaciones benignas. Las contracciones no se producen en brotes, como sí ocurre en el mioclonus REM fisiológico. Puede asociarse a movimientos periódicos durante el sueño y, al igual que estos, puede aparecer con otras causas de somnolencia diurna excesiva o en solitario. Monitorización electromiográfica; por ejemplo: tríceps, bíceps, cuádriceps, gemelos bilaterales. 

Síndrome de piernas inquietas: síndrome de Ekbom, enfermedad de Willis-Ekbom; discinesias en extremidades inferiores durante la inmovilidad, acentuadas por la somnolencia, con urgencia irresistible por mover las piernas, e insomnio del inicio del sueño. Con frecuencia se asocia a movimientos periódicos durante el sueño, lo cual puede llevar al despertar y vuelta a las piernas inquietas. La asociación síndrome de Ekbom y mioclonus nocturno es frecuente, en cambio, el mioclonus nocturno con síndrome de Ekbom es poco frecuente. La mayoría tienen enfermedad vascular o del sistema nervioso periférico. Es más frecuente durante el embarazo. Mejora durante procesos febriles. Tratamiento: clonazepam, dosis nocturna de 0,5-2 miligramos, descansando fines de semana y vacaciones. Descartar: esclerosis lateral amiotrófica, trastornos circulatorios, ferropenia, falta de folato, falta de vitaminas, cafeinismo, uremia, diabetes, carcinoma, polio, neuropatía. Empeora con la edad, con la privación de sueño y el embarazo. En un tercio de los casos parece haber incidencia familiar. 

Mioclonus generalizado hipnagógico: es un mioclonus generalizado, breve, normal, al inicio del sueño (nocturnal startle). En somnolencia, en fase 1. Si aumenta intensidad y frecuencia puede producir insomnio del inicio del sueño. 

Jactatio capitis nocturna: head banging. 

-Trastornos del sueño y enfermedad vascular cerebral: afectación cortical: disminución de K, sigma y ondas delta en sueño de ondas lentas. Tálamo: insomnio. Mesencéfalo: somnolencia. Protuberancia: hiposomnia con parálisis de la mirada bilateral. Bulbo: apnea del sueño. Ataque isquémico transitorio vertebrobasilar: narcolepsia. Oclusión bilateral de las arterias talamosubtalámicas paramedianas: alteración brusca de la conciencia, seguida de hipersomnia fluctuante y oftalmoplejía bilateral (sobre todo vertical), con frecuencia aparece hipomnesia, apatía, signos cognitivos, signos piramidales y extrapiramidales (por ejemplo: hipofonía y asterixis). 

-Sueño y unidad de cuidados intensivos: sueño-anabolismo; vigilia-catabolismo. Aumento de la relación vigilia/sueño conlleva disminución de inmunidad celular. En 3-7 días de privación de sueño (influyen edad y gravedad) hay alteración del estado mental (diagnóstico diferencial con parasomnias, por ejemplo, con el trastorno del comportamiento del sueño REM), y peor respuesta a la hipercapnia (hay que añadir la desorientación y el ruido, sobre todo el variable o “polución sonora”, y hay que añadir el dolor, la ansiedad y la medicación). Tratamiento: entorno, morfina (dolor), midazolam o lorazepam (sedantes), hidrato de cloral o zolpidem (hipnóticos, que aumentan el tiempo total del sueño y disminuyen la latencia del sueño).

Trastorno de superposición de parasomnias.

Trastorno del comportamiento en fase REM y trastorno del arousal (sonambulismo, despertar confusional, etc.).

Test de latencias múltiples.

Electroencefalograma, electrooculograma y electromiograma submentoniano. 5 veces en un día en periodos de 2 horas (o 4 veces y una más si en una de ellas el sueño comienza por fase REM). El registro se detiene a los 10 minutos de dormirse o a los 20 minutos de registro (lo que suceda antes). 

Se mide: latencia de sueño (latencia hasta estadio 1 desde el apagado de las luces), presencia o ausencia de inicio de sueño por REM (si no se duerme, la latencia se considera que es de 20 minutos, por defecto). 

En somnolencia diurna excesiva disminuye la latencia de sueño. 

En narcolepsia-cataplejía: inicio por REM. 

Latencia de sueño media en caso de somnolencia diurna excesiva (SDE): menor de 5 minutos. 

 Latencia REM menor de 15 minutos tras el comienzo del sueño (sleep onset): significa comienzo por REM (comienzo por REM: narcolepsia, SAHS, retirada de fármacos supresores de fase REM, etc.). 

La tendencia actual es que para el diagnóstico de narcolepsia es criterio positivo que la latencia media de sueño sea menor o igual a 8 minutos y que haya dos o más comienzos por REM (SOREMP). 

Sonka K. How to evaluate sleepiness. The value of diagnositc tests in narcolepsy. Rev Neurol 2013; 57: 41.

Sueño: estructura y algunas correlaciones.

Se producen de 3-6 ciclos REM-NREM por noche. La duración de los ciclos aumenta desde la infancia hasta la adolescencia. 

 -Estadio 1: somnolencia (un estadio, con acento en al “a”, es una fase o etapa clínica de una enfermedad o de algún proceso, en inglés, stage; un estadio es una unidad de medida heredada de los griegos, equivalente a 125 pasos geométricos). Para una parte de los especialistas equivale a estar dormido, para otra parte estar dormido equivale a estar en fase 2; en la práctica lo más útil es considerar ya al estadio 1 como sueño propiamente dicho, aunque sea superficial, pues, por ejemplo, en los registros electroencefalográficos cotidianos es fácil obtener registros de siesta breves alcanzando estadio 1, que pueden ser suficientes para valorar la importancia clínica del sueño en tal o cual situación patológica (aunque lo más frecuente en estos casos es alcanzar también fase 2), o también puede ser suficiente para un registro de sueño superficial tras un registro electroencefalográfico con privación de sueño, que suele ser suficiente para valorar el papel de las transiciones de estado cerebral en la epileptogénesis de un paciente dado (el registro polisomnográfico puede aportar información electroencefalográfica, pero poco relevante clínicamente en la práctica si se practica indiscriminadamente; la utilidad de la polisomnografía es evidente sobre todo en el caso de la apnea del sueño, y también en el de algún tipo de enfermedad peculiar, como la narcolepsia, y alguna epilepsia solamente nocturna, etc.). Estadio 1, en inglés, drowsy stage; no aparece actividad sigma; “aplanamiento” del trazado y desaparición del ritmo alfa, y quick waves (actividad beta); disminuye alfa y aumenta theta; theta y alfa constituyen menos del 50% del trazado; movimientos oculares lentos; ondas V: sleep humps, gibas biparietales, ondas agudas del vértex, son ondas agudas, electronegativas, esporádicas, generalmente asociadas a un estímulo sonoro (tal vez se trate de un potencial evocado auditivo), con pico de gradiente de voltaje en vértex, simétricas, el voltaje suele ser elevado, pueden ser de corta duración, especialmente en niños; a pesar del máximo en vértex, las ondas V pueden dispersarse (más frecuente en niños); la amplitud de las ondas V disminuye con la edad; la ausencia de ondas V indica lesión cerebral orgánica; las ondas V aparecen durante el sueño en vértex en forma espontánea o evocadas por sonidos; las ondas V se detectan nítidamente desde los 6 meses de edad. Si la somnolencia es profunda, las ondas V pueden aparecer en salvas de 1 Hz o menos. En la somnolencia profunda pueden aparecer potenciales transitorios agudos occipitales positivos (POSTS), que persisten en fases 2 y 3, y son raros o están ausentes en fase REM y en mayores de 70 años (son las ondas lambda del sueño, u ondas rho, que aparecen en el 50-80% de la población adulta sana, y están ausentes en amblíopes); estas ondas agudas positivas occipitales pueden ser de voltaje alto. En el estadio 1 no aparecen husos sigma, ni complejos K, ni REM. Supone un 4-5% del total del sueño. La fase 1 sigue a vigilia, arousal, fases 2, 3, 4 o fase REM. En la infancia es característica la actividad theta rítmica a 4-6 Hz, hipnagógica. En la infancia tardía y la vejez aparece lentificación posterior. En neonatos y seniles no está bien definido el estadio 1 (fluctúan entre sueño y vigila). En adultos en el estadio 1 disminuye el alfa, pero con estímulos puede aparecer un alfa paradójico, en forma de actividad a 2-7 Hz. En enfermedades metabólicas y en la enfermedad vascular cerebral se aprecia un exceso de actividad lenta. 

 -Estadio 2: sueño ligero; ondas V y husos sigma; husos sigma: actividad a 11-15 Hz, a 14 Hz cerca del vértex (12,5-15,5 Hz), a 12 Hz en región frontal en fase 2 profunda (11-13,5 Hz); los husos sigma aparecen en fases 2 y 3, no aparecen en somnolencia ni en sueño profundo, no tienen forma de huso, y en las transiciones aparecen de forma extensa, con pico frontal, a 10 Hz, preludiando la actividad a 6-10 Hz de la fase 3; los husos sigma tienen mayor amplitud en niños; la actividad sigma aparece después del tercer mes de vida, de forma bilateral, asincrónica, y puede ser asincrónica hasta los 3 años. Los husos sigma equivalen al sueño de por sí para algunos especialistas, aunque para otros lo constituye el propio estadio 1; los husos sigma se extienden desde vértex a regiones parietales y centrales. Complejos K: presentan un pico en vértex (área 6) y línea media frontal (área 9); tienen un componente agudo inicial, bifásico o polifásico (patológico), con morfología más variable que la onda V, y más en niños y adolescentes; después una onda lenta, que puede ser mayor de 1 segundo, y después un componente rápido a 12-14 Hz; los complejos K se empiezan a formar a partir de los 5 meses de edad; en definitiva, un complejo K es una onda V y actividad sigma; los complejos K aparecen espontáneamente, o tras un estímulo acústico; la actividad epiléptica durante el sueño puede empezar por un complejo K. El estadio 2 constituye un 45-55% del total, y consiste en definitiva en sigma sobre un fondo de bajo voltaje, con ondas V y actividad theta, complejos K y ondas agudas positivas occipitales (éstas tienen una morfología y localización similar a las de las ondas lambda); el delta constituye menos de un 20%, en los niños predominan las ondas lentas, a 0,75-4 Hz, y de mayor amplitud a menor edad; si la actividad lenta es de bajo voltaje durante el sueño, puede que también lo sea en vigilia (alcohólicos, insuficiencia vertebrobasilar); en personas ansiosas, el bajo voltaje en vigilia suele normalizarse durante el sueño. En estadio 2 puede haber actividad beta subvigil durante breves periodos de arousal. En estadio 2 puede haber frecuencias rápidas a 15-30 Hz, más frecuentes en regiones anteriores; si la frecuencia es mayor de 30 Hz, se puede considerar anormal; estas frecuencias rápidas son parecidas al armónico 2:1 de las frecuencias inducidas por sedantes (que normalmente aparecen a 18-25 Hz) u otros fármacos. En estadio 2 siguen activos los POSTS. 

-Estadio 3 (actualmente ya se habla de 3 estadios del sueño, por unión del 3 y el 4 en uno solo): sueño profundo. En el electroencefalograma ondas lentas con sigma superpuesto; aumentan las ondas agudas occipitales; aumenta theta de fondo; aumenta delta; disminuye sigma; disminuyen ondas V. Delta: 20-50% del trazado, a 2 Hz y más de 75 microvoltios. Complejos K. Menos husos. Puede aparecer combinado (se denomina estadio 3-4). Aparece en el primer tercio de la noche. Supone el 4-6% del total del sueño. La actividad de fondo domina el cuadro: actividad a 0,75-3 Hz, con predominio anterior, y actividad a 5-9 Hz, rítmica y de menor voltaje, y husos a 10-12 Hz e incluso a 12-14 Hz, más escasos, escasas ondas agudas, que pueden ser rudimentarias, y complejos K ante estímulos. Patrón en mitón: actividad lenta anterior y ondas agudas entremezcladas (el pulgar del mitón); patrón en mitón tipo A: pulgar de 1/8 a 1/9 de segundo (se da en el parkinsonismo); patrón en mitón tipo B: pulgar de 1/10 a 1/12 de segundo (se da en psicosis); patrón en mitón tipo C: pulgar de 1/6 a 1/7 de segundo (se da en tumores profundos y talámicos). En el sueño NREM se activan los brotes paroxísticos de las epilepsias generalizadas y se generalizan los de las focales (posible fuente de errores); sobre todo se ven en las fronteras sueño-vigilia y en el paso de NREM a REM. En los procesos orgánicos las anomalías en el electroencefalograma pueden desaparecer en la fase de sueño superficial y algún tiempo tras despertarse. 

-Estadio 4 (en recientes clasificaciones el estadio 3 y 4 se consideran ya un solo estadio, habiendo por tanto 3 estadios en vez de 4): sueño profundo. Más de la mitad del trazado muestra delta mayor de 100 microvoltios. Las fases 3 y 4 tal vez sólo resulten más útiles desde el punto de vista diagnóstico que las fases 1 y 2 en la epilepsia de lóbulo temporal. Delta más del 50%. 12-15% del total del sueño. Menos K. Pueden verse husos, sobre todo si se filtran las ondas agudas. Pico de hormona de crecimiento (GH) en estadio 4 (se libera en los estadios 3 y 4). Desconexión interhemisférica parcial transitoria. A este estadio corresponden el sonambulismo, los terrores nocturnos, la enuresis, la borrachera del sueño (confusión como respuesta anómala al despertar). 

-REM: no hay termorregulación (no se suda, ni se tiembla), si la temperatura es extrema el sujeto se despierta. Aumenta el flujo sanguíneo cerebral (en NREM, al contrario). Musculatura accesoria hipotónica (sólo respiración diafragmática). Neurotransmisores REM on: colinérgicos. Neurotransmisores REM off: aminérgicos. Aparece a los 60-90 minutos. En recién nacidos constituye el 50% del total. A los 3-5 años: 20-25% del total y ya no varía. REM de rebote: aumenta frecuencia y densidad del REM tras privación de REM. REM precoz: narcolepsia, delirium tremens, lesiones profundas o trastornos del TE, alteraciones graves del ciclo sueño-vigilia. Electroencefalograma: bajo voltaje, polirrítmico, similar a estadio 1; periodos de ondas alfa más lentas que en vigilia, en brotes cortos en regiones frontales o vértex; ondas en dientes de sierra (theta “mellada”) a 2-6 Hz en brotes cortos en regiones frontales o vértex; pueden coincidir con los movimientos oculares. La entrada en REM es brusca desde el NREM, pero puede no apreciarse bien desde la somnolencia (en casos de comienzo por REM). Husos en el sueño REM: insomnio crónico, trastornos de maduración cerebral, a veces en el primer REM de la noche. Inicio del sueño por REM: infancia, narcolepsia; cuando el REM aparece a los 10-15 minutos del inicio del sueño, también puede indicar: delirium tremens, enfermedad orgánica, etc. Movimientos oculares rápidos (MOR, REM): se observan en estadio REM precedido de sueño, no de vigilia. A la etapa REM con MOR se la denomina etapa emergente. No presenta ondas V, ni husos, ni complejos K. Puede haber salvas de actividad muscular. Durante los MOR el trazado es de bajo voltaje, con ondas de frecuencias diversas, incluidas ondas alfa. 

-Despertar: ondas lentas de alto voltaje en todas las áreas, de aparición brusca, con aspecto de paroxismo, pero es un fenómeno fisiológico. Adolescentes y adultos: proceso rápido, generalmente seguido de alfa posterior. La transición puede venir señalada por un complejo K o una secuencia de complejos K. Niños: actividad theta rítmica llamativa. A veces la información clínica se obtiene al despertar. Reacción de despertar: ondas lentas de alto voltaje en todas las áreas, de aparición brusca, con aspecto de paroxismo, aunque es un fenómeno fisiológico. Se observa nítidamente al año de edad. 

-Recién nacidos: onda negativa occipital evocada; latencia menor a mayor edad, por maduración. Vigilia-sueño: conforme el sueño se hace más profundo hay alternancia en la amplitud (trazado alternante) con aumento y disminución alternantes. Al inicio del sueño la amplitud aumenta. Los paroxismos de ondas lentas de alto voltaje del depertar pueden aparecer hacia los 3 meses, por tanto, en el recién nacido el despertar se identifica por la actividad muscular. 

Sueño indeterminado o transicional: en las primeras 24 horas tras el nacimiento predominan NREM y vigilia sobre REM. Si no se puede clasificar en NREM o REM se denomina sueño indeterminado o transicional. Algunos autores denominan sueño indeterminado a la somnolencia (equivalente a estadio 1 en el adulto), pero la somnolencia quizá no sea un estadio indeterminado, sino parte del estadio 3 (del estadiaje neonatal, no del estadiaje del sueño). La vigilia apenas se puede registrar en neonatos, excepto a veces el estadio 3, que puede aparecer tras una toma, por lo que un recurso útil es pautar el electroencefalograma tras la toma. 

-Latencia REM disminuida: síndrome depresivo, síndrome de Korsakoff, etc. 

 -Ontogenia del sueño: 

-Prematuro: periodos de silencio eléctrico alternando con actividad de frecuencias mixtas de alta amplitud, tracé alternant. Sueño activo/sueño tranquilo, criterios: electroencefalograma, movimientos oculares, irregularidad cardiorrespiratoria.; 40-50% REM; ciclo REM: 40-50 minutos; el sueño puede empezar por REM. 

-A término: el tracé alternant suele desaparecer a los 2 o 3 meses; ni husos ni alfa; sueño activo: 35-45%; ciclo REM: 45-50 minutos; husos a los 3 o 4 meses; complejo K a los 6 meses; el inicio por REM puede ocurrir hasta los 3 o 4 meses. 

-1 año: alfa y husos; ya es REM y NREM; 1, 2, 3, 4; 4: 30-40% del sueño total; REM: 30-45% del sueño total; ciclo REM: 50-60 minutos; pocos despertares nocturnos; el primer REM puede no aparecer hasta pasadas 3 horas. -Infancia y adolescencia: disminuyen 3, 4 y REM; aumenta 1 y 2; despertares más breves; ciclo REM: 60-75 minutos hacia los 6 años, 85-110 minutos hacia la adolescencia (en adultos, lo mismo). 

-Anciano: disminuye la amplitud de las ondas lentas; más despertares, breves, de más de un minuto; disminución de la latencia REM (avanza el desfase del ciclo REM ultradiano, quizá por debilitamiento del sueño de ondas lentas en el primer tercio de la noche); mayores de 85 años: disminuye la cantidad de sueño REM; fragmentación del sueño: aumento de apneas centrales y obstructivas, aumento de los movimientos periódicos (algunos pacientes interpretan esta fragmentación del sueño como insomnio); la disminución de la amplitud de las ondas lentas y la fragmentación están más acentuadas en la demencia presenil tipo Alzheimer; puede aparecer respiración de Cheyne-Stokes en ancianos durante el sueño, espontáneamente, y con significado desconocido. 

Véase polisomnografía.

Sueño disociado o atípico: patrones.

-Sueño alfa-delta: intrusión de ritmo alfa en fases 3 y 4; sueño no reparador; puede aparecer en el síndrome de fibrositis; clásicamente se asociaba a la depresión. 

-Sueño REM-spindle: sueño intermedio; husos en fase REM (1-8% del tiempo total de sueño); aumenta en sueño diurno en hipersomnias; aparece en sueño nocturno en esquizofrenia y narcolepsia. 

-Sueño REM sin movimientos oculares rápidos: suelen alternar con periodos de fases 3 o 4, aparecen en depresión y retraso mental. 

-REM sin atonía: antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la monoaminoxidasa, fenotiacinas. 

-Brotes de movimientos oculares durante sueño NREM: imipraminas, narcolépticos con tratamiento para disminuir REM. 

-Atonía REM aislada: cataplejía (atonía REM aislada durante vigilia); parálisis del sueño (aparición aislada de atonía REM asociada con vigilia total antes de entrar en fase REM o durante despertamiento desde una fase REM); en narcolépticos-catapléjicos con propensión a esta disociación (puede aparecer atonía aislada breve subclínica durante el sueño, por ejemplo, durante fase 2). 

-Inicio del sueño por periodo REM (latencia normal en adultos: mayor de 60 minutos, y normalmente tras 90-100 minutos de NREM): REM en los primeros 10 minutos tras el inicio del sueño puede observarse en narcolepsia-cataplejía (en este caso aparece en el 50% de los inicios de sueño nocturno, y con frecuencia en los ataques diurnos); privación de REM; alcoholismo; abandono de fármacos; hábitos de sueño irregulares; depresión severa, etc. 

-Ciclo REM ultradiano: narcolepsia-cataplejía; inhibidores de la monoaminoxidasa (suprimen sueño REM); traumatismo craneoencefálico (mal pronóstico, según algunos autores); insomnio por interrupción en fase REM; cluster headache; angor pectoris; erecciones peneanas nocturnas dolorosas; otros trastornos en fase REM.

Narcolepsia, cataplejía.

Síndrome de Gélineau (narcolepsia, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas, hipnopómpicas, o ambas). HLA-DR2. Comienzo en adolescencia. Transición directa de vigilia a sueño REM (disminución de latencia REM). Cataplejía (disminución súbita del tono). Alucinaciones hipnagógicas. Parálisis hipnagógica (la hipnopómpica es fisiológica). Hipersomnia. Ataques diurnos de sueño inapropiado, más o menos irresistibles, junto a somnolencia diurna excesiva. Sueño nocturno normal o prolongado. Incidencia: 4/100000 (varón igual a mujer). 

Ataques diurnos de sueño: inicio por sueño REM en la narcolepsia monosintomática. Hay quien lo considera hipersomnia idiopática en vez de narcolepsia (puede haber inicio por sueño NREM), pero puede evolucionar a narcolepsia-cataplejía. 

Inicio por REM: si en el 50% de las ocasiones comienzan o consisten solo en sueño REM. 

Narcolepsia compuesta: ataques de sueño, somnolencia diurna excesiva, cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas vívidas, sueño nocturno no reparador, despertares frecuentes, sueños terroríficos. 

Hay casos familiares: HLA-DR2. La incidencia familiar implica una multiplicación del riesgo por 60. Se da en otros mamíferos. 

No aumenta la cantidad total de sueño en 24 horas, pero está fragmentado de noche y distribuido a lo largo del día, por lo que algunos lo consideran una disomnia, más que una hipersomnia. 

Los ataques de sueño suelen ocurrir toda la vida, el resto de las manifestaciones pueden desaparecer. 

En la narcolepsia puede haber trastornos del sueño REM y NREM, y subwakefulness, lo cual puede hacer a esta enfermedad difícil de tratar con éxito. 

Electroencefalograma: disminución de latencia REM o comienzo por REM; fragmentación del sueño, sobre todo del REM; mala conservación de los ciclos del REM; los ataques de sueño también contienen inicios por sueño REM o disminución de latencia REM; 20-100% de los ataques son de inicio por REM; en registros diurnos también se observa adormecimiento recurrente con vigilancia menguante y creciente, y pueden contener microsueños. 

Para el diagnóstico: 

1. Latencia del sueño menor de 10 minutos (o menor de 5 minutos, dependiendo del autor, últimamente: latencia media menor o igual a 8 minutos en el test de latencias múltiples). 

2. Latencia REM menor de 20 minutos (o menor de 15 minutos, dependiendo del autor). 

3. Latencia media del sueño menor de 5 minutos (menor o igual a 8 minutos según otros autores) en el test de latencias múltiples (el usar el valor de 5 minutos como punto de corte aumenta los falsos negativos). 

4. 2 o más inicios por REM (SOREM) en el test de latencias múltiples. 

5. Somnolencia diurna excesiva, movimientos periódicos de las piernas (con o sin apneas de sueño), 2 o más inicios por fase REM (con o sin sueño nocturno fragmentado, con o sin depresión, etc.); podría no ser narcolepsia, la clave la da la cataplejía. 

6. Polisomnograma nocturno (7 horas) y test de latencias al día siguiente (comienzo por REM quiere decir: REM a los 0-15 minutos desde el comienzo del adormecimiento). 

7. Sin medicación al menos 21 días antes. 

8. Los pacientes narcolépticos con cataplejía y 2 o más adormecimientos en REM son los que tienen más posibilidades de ser DR2 DQ1 positivos. Esta positividad puede ser útil en el caso de ausencia de cataplejía. Puede ser necesario recurrir al electroencefalograma de 24 horas. 24-28% de las personas son DR2 DQ1 positivas y hay pacientes narcolépticos que no son positivos. 

9. El diagnóstico puede tardar 10 años en concretarse. El diagnóstico es menos probable después de los 30 años. El diagnóstico se basa en la presencia de somnolencia y ataques de sueño. Cataplejía: aparece en el 60% de los casos. La parálisis del sueño sugiere narcolepsia cuando es hipnagógica, ya que la hipnopómpica es fisiológica. Alucinaciones hipnagógicas: periodos cortos de conductas automáticas o amnesia. 

Diagnóstico diferencial: 

1. Comienzo por REM: depresión, síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS), síndrome de Kleine-Levin, narcolepsia (todos ellos con somnolencia diurna excesiva), síndrome de Prader-Willi. 

2. Disminución de latencia REM: depresión primaria, síndrome de Prader-Willi, cuadros obsesivocompulsivos, trastorno borderline de la personalidad, psicosis, esquizofrenia, privación de sueño, abstinencia de anfetaminas u otros fármacos supresores de REM, durante una siesta. 

3. Cataplejía no: narcolepsia, hipersomnia idiopática, hipersomnias recurrentes, SAHS, hipersomnias orgánicas, psicógenas. 

4. Cataplejía sin hipersomnia: narcolepsia, mioclonias, crisis atónicas, drop attacks, cataplejía congénita familiar, enfermedad de Niemann-Pick tipo C, encefalitis paraneoplásica anti-Ma2. 

5. Hipersomnia idiopática: ataques de sueño más prolongados y no reparadores, sueño nocturno más profundo, borrachera del despertar, somnolencia diurna, no cataplejía, comienzo del sueño por NREM, no HLA DR2.