Grupo de las discinesias con presentación brusca, paroxística o intermitente.
El temblor esencial, las mioclonias, la distonía de acción y las mioclonias reflejas aparecen con cierta postura, movimiento o estímulo, por lo que no se consideran paroxísticos.
Raras, y con frecuencia familiares.
Distonía paroxística: ha recibido nombres diversos a lo largo de las décadas, “epilepsia extrapiramidal”, “epilepsia estriatal”, “epilepsia subcortical”, “epilepsia tónica refleja”, “coreoatetosis paroxística familiar”, “coreoatetosis paroxística” (Lance, 1977, con 3 tipos: distónica, con ataques entre 2 minutos y 4 horas; intermedia, inducida por ejercicio, entre 5 y 30 minutos; cinesigénica, inducida por movimientos bruscos y menor de 5 minutos).
Coreoatetosis paroxística cinesigénica: distonía cinesigénica, desencadenada con movimiento, sobresalto, hiperventilación, estímulo táctil, etc. Idiopática o sintomática (esclerosis múltiple, traumatismo craneoencefálico, encefalopatía hipóxica, parálisis supranuclear progresiva, lesiones isquémicas, hipertiroidismo, hipoglucemia, hiperglucemia, etc.). 1-40 años.
Distonía paroxística nocturna: distonía durante el sueño NREM.
Ataxias paroxísticas o episódicas: ha recibido otros nombres antiguamente, como “ataxia periódica”, “ataxia vestibulocerebelosa”. Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple, enfermedad del jarabe de arce, enfermedad de Hartnup, déficit de piruvato descarboxilasa y otros errores metabólicos, migraña basilar, accidente isquémico transitorio vertebrobasilar, crisis parciales complejas y coreoatetosis paroxística.
Ataxia paroxística hereditaria con mioquimia entre crisis (o neuromiotonía) o ataxia episódica tipo 1: desencadenada por fatiga, ansiedad, menstruación, movimientos, etc. Menos de 15 minutos (a veces horas). Infancia-adolescencia. Canales de potasio, posiblemente. Autosómica dominante.
Ataxia paroxística cerebelosa hereditaria o ataxia episódica tipo 2: autosómica dominante. Responde a acetazolamida. De minutos a días. Fatiga, café, alcohol, ejercicio. Infancia-adolescencia. Brazo corto del cromosoma 19 (véase jaqueca, migraña hemipléjica familiar). Posible síndrome cerebeloso progresivo. Canales de calcio, posiblemente.
Ataxia paroxística vestibulocerebelosa hereditaria: autosómica dominante. Fatiga, estímulo optocinético, movimientos de la cabeza. Incluye vértigo, acúfenos, hipoacusia. De minutos a días. Entre tercera y sexta décadas. Hay alguna evidencia de que este ente clínico no es la ataxia episódica.
Temblor paroxístico: raro. Descrito algún caso en la esclerosis múltiple, en el caso de un bebé con déficit en la síntesis de biopterina. En algunos casos quizá podría preludiar un temblor esencial.
