Síndrome de West.

Eclampsia nutans; hipsarritmia, sueño fragmentado con posible desaparición de REM. Tic de Salaam. Espasmos en flexión. Encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia. Espasmos infantiles. Epilepsia en flexión generalizada. Crisis relámpago. Espasmos mioclónicos masivos. 

La clínica del síndrome de West no siempre se correlaciona con la hipsarritmia. 

La hipsarritmia es un trazado interictal (el ictal se puede asociar a paroxismos de tipo diverso, e incluso a la supresión eléctrica). 

Se produce en menores de 2 años por causas que en mayores de 2 años no producirían el síndrome de West, como traumatismo craneoencefálico (de leve a grave), anoxia (puede dar hemihipsarritmia alternante y supresión de voltaje), deshidratación, disminución de vitamina B6, infecciones, idiopático, síndrome de Aicardi (también hemihipsarritmia), etc. 25% por esclerosis tuberosa. 

Electroencefalograma: ondas lentas delta, de gran amplitud, difusas y asincrónicas (ondas “montañosas”, o hipsarritmia); en ocasiones la hipsarritmia es unilateral (hemihipsarritmia); pueden intercalarse periodos de supresión eléctrica. Actividad de puntas y ondas agudas de alto voltaje y carácter generalizado, sin relación de fase o temporal; puntas de voltaje irregular y asincrónicas en todas las áreas, también con descargas bisincrónicas y periodos de supresión eléctrica. Marcada desorganización de la actividad basal, con lentificación generalizada y ausencia de ritmos fisiológicos. 

Patocronia del electroencefalograma: si es precoz puede no ser detectable la hipsarritmia (por ejemplo, durante el primer mes), o ser focal. La evolución puede ser hacia la normalización (raro), el desarrollo de focos de puntas, puntas múltiples, alteraciones difusas, punta onda a 2 Hz (síndrome de Lennox). 

Durante una crisis puede haber depresión de voltaje o aumento de la proporción de las puntas, de las ondas lentas, o de ambas. Las variaciones en el tipo de crisis pueden asociarse a variaciones en el electroencefalograma. Algunos evolucionan a síndrome de Lennox. 

La hipsarritmia es propia de la primera infancia, y se asocia al síndrome de West. 

NREM: fragmentación de la hipsarritmia; REM: desaparición de la hipsarritmia.

Síndrome de Lennox.

Síndrome de Lennox-Gastaut. Encefalopatía epileptiforme infantil (10% de la epilepsia infantil). Retraso mental, convulsiones y electroencefalograma característico (punta-onda lenta, a 2 Hz, que se diferencia así específicamente del petit mal, en el que aparece punta-onda lenta a 3 Hz). 

Causas: síndrome de West, asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, parto traumático, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, enfermedades neurodegenerativas, tumores, infecciones, etc. 50% sin déficit neurológico ni estructural. 

Comienzo hasta los 8 años. 30% sin causa identificable. Comienzo por caídas de la cabeza y crisis múltiples y variadas, con frecuencia ausencias atípicas y crisis convulsivas generalizas, así como crisis tonicas durante el sueño. Comienzo en menores de 3 años: peor pronóstico. Comienzo en mayores de 10 años: menor riesgo de oligofrenia. Si está precedido por síndrome de West, o el electroencefalograma está muy lentificado, o las crisis y el estatus son frecuentes, el pronóstico es peor. 

Tipos de crisis: crisis tónicas, tonicoclónicas, ausencias complejas (retropulsivas, atónicas, con mioclonias, con automatismos, con fenómenos autonómicos, mixtas), atónicas. Crisis atónicas breves (1-2 segundos; electroencefalograma: puntas y ondas lentas), precedidas de mioclonia breve (electroencefalograma: puntas o polipuntas generalizadas). Espasmos axiales, parecidos a los que aparecen en la epilepsia de sobresalto. Ausencia atónica, con atonía prolongada de 30 segundos-minutos (electroencefalograma: puntas generalizadas, ondas agudas, actividad a 10 Hz). Ataques mioclonicoastáticos (electroencefalograma: punta-onda lenta, sobre todo en estatus). Acinéticas (electroencefalograma: punta-onda a 2 Hz generalizada, polipunta-onda). Tonicas, bilaterales, 5-20 segundos, riesgo de estatus, frecuentes en NREM (electroencefalograma: puntas bilaterales y sincrónicas, 10-25 Hz o a 3 Hz). Clónicas: pérdida de conocimiento sueño NREM, más en infancia, 1 minuto (electroencefalograma: actividad generalizada a 10 Hz, punta-onda). Ausencias atípicas, epilepsia temporal en adultos. 

Diagnóstico diferencial: epilepsia postraumática con complejo punta-onda lenta (electroencefalograma parecido, pero clínica diferente, con epilepsia psicomotora o gran mal); epilepsia del lóbulo frontal con sincronía bilateral secundaria (diagnóstico diferencial difícil o imposible); síndrome ESES (no hay máximo frontal, pero sí posterior o en vértex; ataques más leves); síndrome afasia-convulsión de Landau-Kleffner (crisis más leves, electroencefalograma: punta-onda lenta, más en sueño, a menudo generalizada y continua, pero con máximo en área temporal media; enfermedad generalmente autolimitada); epilepsia benigna del lóbulo occipital (electroencefalograma: punta-onda con máximo occipital o temporal, especialmente en vigilia y en relación con migraña –ataques visuales y luego dolor de cabeza-); síndrome de Rett (enfermedad degenerativa del sistema nervioso central; niñas; electroencefalograma: punta-onda lenta en estadios iniciales; máximo variable –temporal u occipital-). 

Electroencefalograma: lentificación y punta-onda lenta (onda aguda y onda lenta) a 2 Hz (1-2,5 Hz), descargas continuas o esporádicas, bilaterales y con mayor amplitud en derivaciones anteriores. Se activa en NREM, disminuye en REM; en fase 1-2: salvas de puntas rítmicas de amplitud creciente a 10 Hz, con o sin espasmos tónicos. Puntas multifocales. Punta-onda lenta, generalizada, con más frecuencia interictal, rara vez localizada, máximo en línea media frontal, aumenta en NREM (puede ser continua y plantear el diganóstico diferencial con estatus bioeléctrico durante el sueño en niños, síndrome ESES). Puede aparecer a los 6-12 meses de edad. Actividad basal normal o lentificada. Trenes de puntas rápidas en NREM, en niños mayores, adolescentes y adultos. Barbitúricos: puede no aparecer la actividad rápida en casos avanzados con daño cerebral. Puede haber electroencefalograma similar en epilepsia por traumatismo craneoencefálico (diagnóstico diferencial). Véase afasia epiléptica.

Hipsarritmia.

-Algunas causas: síndrome de West (eclampsia nutans, espasmos en flexión, tic de Salaam, infantile spasms, etc.); síndrome de Aicardi; esclerosis tuberosa; encefalopatías; fenilcetonuria (raro; enfermedad de Folling; oligofrenia fenilpirúvica); traumatismo craneoencefálico en niños (desde leves a graves; raro); enfermedad de Menkes: kinky hair syndrome, enfermedad del cabello ensortijado. 

-Seudohipsarritmia; enfermedad de Krabbe. 

-Diagnóstico diferencial: spasmus nutans (nistagmo y cabeceo autolimitados en bebés y niños pequeños, idiopático y benigno, electroencefalograma normal, rara vez relacionado con neoplasia encefálica), jactatio capitis nocturna (electroencefalograma normal), espasmos salutatorios (espasmo de Moro; no hipsarritmia), encefalopatía mioclónica (no hipsarritmia).