-Algunas causas: síndrome de West (eclampsia nutans, espasmos en flexión, tic de Salaam, infantile spasms, etc.); síndrome de Aicardi; esclerosis tuberosa; encefalopatías; fenilcetonuria (raro; enfermedad de Folling; oligofrenia fenilpirúvica); traumatismo craneoencefálico en niños (desde leves a graves; raro); enfermedad de Menkes: kinky hair syndrome, enfermedad del cabello ensortijado.
-Seudohipsarritmia; enfermedad de Krabbe.
-Diagnóstico diferencial: spasmus nutans (nistagmo y cabeceo autolimitados en bebés y niños pequeños, idiopático y benigno, electroencefalograma normal, rara vez relacionado con neoplasia encefálica), jactatio capitis nocturna (electroencefalograma normal), espasmos salutatorios (espasmo de Moro; no hipsarritmia), encefalopatía mioclónica (no hipsarritmia).
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