Síndrome periódico.

Cefaleas, vómitos, dolor abdominal, fiebre y trastornos autonómicos en la infancia; se asocia a migraña. 

Diagnóstico diferencial con epilepsia abdominal.

Síndrome de Shy-Drager.

Deegeneración de neuronas de centros vegetativos (sistema nervioso autónomo central) y del sistema extrapiramidal. Hipotensión postural, incontinencia, impotencia, anhidrosis, signos cerebelosos y extrapiramidales (atrofia multisistémica; hay tres tipos: degeneración estrionígrica, atrofia olivopontocerebelosa idiopática y síndrome de Shy-Drager).

Pupila.

La acomodación a la luz es un reflejo (integración neural subcortical), mientras que la acomodación a la distancia en un mecanismo automático (porque interviene la corteza). 

Esfínter del iris: miosis (parasimpático). Músculo ciliar (radial y circular): al contraerse (parasimpático) relaja el ligamento suspensorio del cristalino, lo cual provoca el aumento de la curvatura (la inversa del radio) de la lente, para enfocar de cerca. 

Anomalía sensorial: pupila de Marcus-Gunn. 

Anomalías del parasimpático: pupila de Argyll-Robertson, midriasis paralítica por parálisis del tercer par, pupila tónica de Adie, anisocoria farmacológica (por midriáticos, en este caso la pupila no se contrae con pilocarpina). 

Anomalías del simpático: síndrome de Horner (la pupila no se dilata con cocaína tópica, que no bloquea la recaptación de noradrenalina porque no se está liberando; si la pupila no se dilata con hidroxianfetamina, que libera noradrenalina, hay lesión de tercera neurona; si se dilata, es preganglionar). 

Pupila tónica, pupila de Adie, pupila tónica de Adie, síndrome de Adie: denervación parasimpática idiopática por lesión del ganglio ciliar o de las fibras postganglionares de los nervios ciliares cortos posteriores, con reacción perezosa a la luz y a la acomodación (reacción a la luz más lenta que a la acomodación, de forma característica). El esfínter del iris es hipersensible a la pilocarpina al estar denervado, lo cual provoca miosis. No hay que confundir la pupila de Adie con el signo de Argyll-Robertson, que consiste en miosis con la acomodación, no con la luz, y aparece en sífilis terciaria, en la neurosífilis sintomática parequimatosa (neurosífilis y tabes). Quizá sea debido a lesión del pretectum, ya que la vía del reflejo luminoso no es totalmente común a la vía del mecanismo de acomodación a la distancia. 

Síndrome de Holmes-Adie: pupila tónica y ausencia de reflejo patelar y aquíleo (sospecha de neuropatía autonómica asociada a neuropatía periférica). 

Síndrome de Ross: síndrome de Holmes-Adie e hipohidrosis (suele ser “parcheada” y puede haber hiperhidrosis reactiva contralateral) e hiporreflexia. Degeneración del sistema nervioso autónomo que afecta a fibras colinérgicas. En el síndrome de Ross plus se afectan también fibras no colinérgicas. 

Signo de Hutchinson: midriasis unilateral de Hutchinson, por hernia transtentorial de uncus. 

Pupila de Marcus-Gunn: mayor miosis con el reflejo consensuado que con el fotomotor directo (anomalía pupilar de origen sensorial, por ejemplo, por neuropatía óptica). 

Sindrome de Horner: síndrome de Claude-Bernard-Horner. Miosis, ptosis, enoftalmos (no se debe confundir enoftalmos con endofalmos, que es inflamación del ojo). Aparece en relación con tumor en vertex pulmonar que afecta a plexo simpático (tumor de Pancoast) y en el síndrome de Raeder. Puede aparecer anhidrosis del brazo y hemicara del mismo lado, amiotrofia en mano, dolor de distribución peculiar (plexo braquial). Puede observarse también en la parálisis de Klumpke si se extiende a T1. Conviene tener en mente este síndrome, pues puede ser ocasionalmente la forma de debut de un tumor de Pancoast, y ser remitido el paciente por sospecha de otra cosa, por ejemplo, de miastenia gravis.

Hipertensión arterial.

Alteración de conciencia, aumento de tensión intracraneal, retinopatía hipertensiva con papiledema, convulsiones. 

La hipertensión sistólica y diastólica puede estar producida por hipertensión intracraneal, polineuropatía, síndrome de Riley-Day, sección medular, y puede tener origen psicógeno. 

La hipertensión arterial puede producir: cefalea occipital pulsátil, mareos, inestabilidad, vértigo, tinnitus, hemorragia cerebral por rotura de aneurismas de Charcot-Bouchard, hipertensión intracraneal y encefalopatía hipertensiva.

Hipersomnia.

-Idiopática: 10-16 horas de sueño, o incluso 20 horas al día. Difíciles de despertar; sueño profundo. En el 50% hay borrachera del sueño al despertarse por la mañana. Somnolencia diurna excesiva, siestas largas no reparadoras. Generalmente no hay verdaderos ataques de sueño irresistible. Familiar o esporádico. 

Electroencefalograma: ciclos normales, pocos despertares. Falta un periodo de REM temprano. Puede observarse taquicardia relativa. Latencia menor de 10 minutos. Suele acompañarse de disfunción del sistema nervioso autónomo, con cefaleas, hipotensión ortostática y fenómeno de Raynaud. Comienzo en segunda-tercera décadas. 

Diagnóstico diferencial: depresión, hidrocefalia, traumatismo craneoencefálico, hematoma o higroma subdural, quiste aracnoideo, epilepsia, meningitis crónica, luxación atlantoaxoidea. 

Puede mejorar con metisergida. 

-Narcolepsia: Véase narcolepsia. 

-Hipersomnias recurrentes: 

1. Hipersomnia menstrual: afecta al sueño REM y NREM. Se relaciona con el aumento cíclico de progesterona. Suele desaparecer horas antes de la menstruación. 

2. Síndrome de Kleine-Levin: ataques de varios días o semanas de hipersomnia, hiperfagia, hipersexualidad, desinhibición sexual, irritabilidad, apatía. Casi exclusivo de adolescentes varones. Normalidad entre ataques. Quizá por disfunción hipotalámica episódica. 

3. Hipersomnia en el síndrome afectivo bipolar: abarca al REM y NREM. Aparece en la fase depresiva. Disminuye latencia REM y ligera reducción del sueño de ondas lentas. Si las fases maníacas no son muy llamativas, la hipersomnia puede ser el único signo clínico. 

4. Hipersomnia NREM: aumento excesivo del NREM, sobre todo fases 3 y 4. Puede ser causado por lesiones o disfunciones (traumatismo craneoencefálico, metabólicas, tóxicas) de la formación reticular mesencefálica, hipotálamo posterior, etc. Otras: encefalitis letárgica de Von Ecconomo, tripanosomiasis (invasión del sistema nervioso en fase 2, con cuadro neurológico insidioso y polimorfo; pleocitosis e IgM alta en el líquido cefalorraquídeo), estados relacionados con fármacos (hipnóticos, sedantes, tranquilizantes, etc.). Algunos autores consideran la narcolepsia monosintomática (con ataques exclusivos de sueño NREM) como una forma de hipersomnia NREM. 

5. Seudohipersomnia: neuróticos con sueño nocturno normal, seguido de somnolencia matinal prolongada. También sucede en sujetos normales que duermen mucho y nada más, sin más signos de hipersomnia idiopática. Gente normal que simplemente precisa 10-12 horas de sueño y consultan al médico preocupados por ésto. También se puede considerar seudohipersomnia a la hipersomnia con apnea del sueño obstructiva, el mioclonus nocturno, el síndrome de las piernas inquietas, y otros trastornos que provocan una fragmentación el sueño.

Enfermedad de Crohn.

Neuropatía opticoisquémica, neuropatía autonómica (más frecuente la pupilar que la cardiovascular), polineuropatía sensitivomotora axonal y desmielinizante, degeneración combinada subaguda, radiculopatía (por infiltración linfocitaria). 

Por vasculitis o hipovitaminosis, o ambas. 

También descrito el síndrome de Guillain-Barré en algún caso. 

Miopatía (miositis necrotizante focal con infiltrado neutrofílico). 

Asociación con polimiositis y dermatomiositis. 

Asociación con síndrome de Melkersson-Rosenthal. 

Santos S et al. Alteraciones neurológicas relacionadas con la enfermedad de Crohn. Rev Neurol 2013; 32: 1158-62.

Disautonomía.

Manifestaciones: diarrea, hipotension ortostática, anhidrosis, disfunción eréctil, eyaculación retrógrada, cefalea, Raynaud, hiperhidrosis, hipertermia, taquicardia y otras alteraciones del ritmo (ausencia de cambio del ritmo en ortostatismo, pérdida de la arritmia respiratoria, etc.), hipertensión, alteración en la salivación y el lagrimeo, alteraciones vesicales, alteraciones pupilares, etc. 

Causas: cardiopatía, diabetes mellitus, neuropatía periférica, drogas y fármacos, disautonomía familiar, esclerosis múltiple, nefropatía, hepatopatía, etc. 

Disautonomía con anhidrosis: síndrome de Ross, neuropatía autonómica y sensitiva hereditaria (HSAN tipo 4, con insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis), síndrome de Riley-Day (HSAN tipo 3).