Deegeneración de neuronas de centros vegetativos (sistema nervioso autónomo central) y del sistema extrapiramidal. Hipotensión postural, incontinencia, impotencia, anhidrosis, signos cerebelosos y extrapiramidales (atrofia multisistémica; hay tres tipos: degeneración estrionígrica, atrofia olivopontocerebelosa idiopática y síndrome de Shy-Drager).
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