Metabolismo del cobre. Las manifestaciones neuropsiquiátricas son la forma de debut en el 40% de los casos. Incoordinación, temblores, disartria, disfagia, espasticidad, contracturas, convulsiones. Se asocia a condrocalcinosis.
Electroencefalograma: normal en un 50% de casos; delta irregular bilateral, mezclado con theta, sin ritmos fisiológicos, con máximo posterior; descargas paroxísticas de tipo comicial; buena correlación con la clínica; lentificación, ondas agudas; disminución de husos del sueño.
