Panencefalitis esclerosante subaguda, PES.

En el electroencefalograma desaparecen los ritmos normales, el trazado es lento e irregular, sin ritmos fisiológicos, baja el voltaje, desaparecen las características topográficas. 

Son típicos (y específicos, aunque no patognomónicos) los paroxismos periódicos en el electroencefalograma. Consisten en salvas de ondas lentas de alto voltaje a 1-3 Hz o más, a veces con onda aguda asociada. Suelen aparecer tempranamente, al comienzo de la demenciación. Suelen aparecer de 6-16 paroxismos por minuto. Se va haciendo difícil diferenciar los estadios del sueño y va desapareciendo la actividad sigma. Los paroxismos persisten durante el sueño. En etapas intermedias el paroxismo puede seguirse de supresión del voltaje. En fases finales hay delta irregular y polimórfico. 

Esta actividad periódica se denomina ritmo en espejo o de Radermecker, en espejo, porque los paroxismos son idénticos dentro de un mismo canal y distintos de un canal a otro (en los casos vistos personalmente ésto se cumple en periodos de segundos, porque en periodos de minutos también se va produciendo una variación intracanal del estereotipo). 

El ritmo de Radermecker no aparece en todos los estadios de la panencefalitis, por lo que repetir los registros electroencefalográficos suele resultar útil ante la sospecha de un posible debut de un trastorno neurológico severo, como pueda ser la panencefalitis, dado que la aparición de este ritmo en un niño, aunque no es patognomónico de panencefalitis esclerosante subaguda, sí es tan específico como para ser casi patognomónico si la clínica es compatible.

Los niños suelen comenzar con pérdida de funciones mentales, como memoria y capacidad de cálculo, y pueden ser también catalogados como depresivos, para finalmente evolucionar hacia el estado vegetativo; en estos casos el ritmo de Radermecker puede precipitar el diagnóstico y desencadenar el drama humano que supone esta temible situación clínica. 

En su forma típica el ritmo de Radermecker aparece en el estadio 2 de la enfermedad y consiste en ondas delta de gran amplitud, estereotipadas, generalizadas, sincrónicas, bilaterales y simétricas, en intervalos de 5-15 segundos, con brotes de supresión intercalados, y en relación constante con el mioclonus.

Hay formas atípicas, observadas hasta en un tercio de los casos, según Praveen-kumar (Praveen-kumar S. Electroencephalographic and Imaging profile in a subacute sclerosing panencephalitis –SSPE-cohort: A correlative study. Clinical Neurophysiology 2007; 118: 1947-1954).

Onda delta.

0,5-3 Hz. La actividad delta focal indica signos de afectación cortical focal, como en el caso de un tumor, accidente vascular cerebral, epilepsia, tramatismo craneoencefálico, hematoma, alteraciones metabólicas, etc. Las ondas delta pueden ser localizadas o generalizadas, aisladas o en trenes, sincrónicas o asincrónicas, reversibles o irreversibles, estables o progresivas. Las ondas theta y delta fueron descritas, parece ser, por William G. Walter en 1940. Véase lentificación. 

FIRDA: frontal intermitent repetitive delta activity; brotes delta en el polo anterior en procesos con deterioro neuronal orgánico (progresivo en demencias o encefalopatías y fluctuante en daño neuronal por accidente vascular cerebral o arteriosclerosis cerebral). Véase FIRDA. Véase OIRDA.

Según Bickford, la actividad paroxística rítmica de ondas lentas, sobre todo la focal, se puede relacionar con una descarga epiléptica ocasionalmente, hecho efectivamente observado personalmente en diversas ocasiones (Bickford RG. Activation procedures and special electrodes. En: Klass DW, Daly DD, ed. Current practice of clinical electroencefphalography. New York, Raven Press 1979). 

Actividad lenta localizada, ALL, compatible con una afectación cortical focal. Parece ser que es debida a una desaferentación parcial local de la corteza ipsilateral, por tanto refleja un trastorno deficitario (fenómeno de ventana). 

Actividad lenta generalizada asincrónica, ALGA, polimorfa, persistente, arreactiva, compatible con una afectación cortical difusa (excepto durante el sueño fisiológico). 

Actividad lenta bilateral sincrónica, ALBS, monomorfa, reactiva, compatible con una afectación cortical, subcortical o corticosubcortical difusa (incluye FIRDA, OIRDA, etc.), excepto durante el sueño y en menores de aproximadamente 20 años (sobre todo durante hiperventilación). 

La asociación de ALL y ALBS es un signo clásico de herniación transtentorial.

Lentificación del EEG, algunas correlaciones.

La lentificación del EEG indica una afectación cortical, o subcortical, o corticosubcortical, focal o difusa. 

Según experiencia propia, con frecuencia suele ser precisa la neuroimagen y la clínica para establecer totalmente una correlación específica entre el electroencefalograma en cada caso particular, porque la afectación cortical focal puede corresponder a un electroencefalograma con signos de lentificación difusa, como pueda ser actividad posterior lentificada (5-7 Hz, sobre todo) y actividad theta o theta-delta difusa, ocasionalmente con predominio en alguna región, como la bitemporal), por ejemplo, en casos de accidente vascular cerebral con afectación corticosubcortical multifocal, o en casos de pacientes con un meningioma. 

La lentificación del electroencefalograma suele implicar a todas las ondas que se puedan observar. Por ejemplo, si el electroencefalograma está lentificado, las ondas agudas se irán degradando en proporción con la lentificación de fondo, hecho importante a tener en cuenta a la hora de detectar dichas ondas agudas, especialmente en casos de estatus. En estas situaciones las ondas agudas conservan su morfología característica pero presentan mayor duración, pudiendo llegar a presentar una morfología roma. Como la lentificación suele implicar a todo tipo de actividad electroencefalográfica, una actividad beta de origen medicamentoso, por ejemplo, durante una sedación, puede irse lentificando progresivamente, pudiendo pasar, por ejemplo, de 15 Hz a 7 Hz, conforme se va profundizando en el grado de sedación. 

La afectación cortical difusa (encefalopatías diversas, edema, atrofia, etc.) suele corresponder a un electroencefalograma con signos de lentificación difusa, pero ocasionalmente también aparecerán solamente signos de lentificación focal, excepciones que hay que tener en cuenta. 

La afectación corticosubcortical difusa, a diferencia de la focal, suele corresponder a una lentificación difusa en el electroencefalograma, y rara vez a una lentificación sólo focal. Si aparece FIRDA (no se debe confundir la FIRDA con otros tipos de actividad delta generalizada sincrónica parecida, como la bitemporal, que también es frecuente y se correlaciona con otro tipo de cuadros, y tampoco debe confundirse con una punta-onda rudimentaria), en una mayoría de los casos la FIRDA se correlaciona con una afectación corticosubcortical, la mayoría de las veces en relación con un problema vascular (hemorragia parenquimatosa, infartos encefálicos, leucoaraiosis, etc.). También se observa la FIRDA en relación con la atrofia encefálica de origen diverso, así como con una serie de cuadros diversos con afectación corticosubcortical difusa que incluyen el Alzheimer, meningitis, hidrocefalia, hipovitaminosis B12, lentificación postcrítica, meningioma, migraña, etc. También se observa en la sedación profunda, y precediendo al comienzo de la aparición de periodos de supresión. 

En mayores de 60 años lo más relacionado con la FIRDA son los problemas de tipo vascular, y de éstos, la mitad aproximadamente habrán hecho exitus en los siguientes 2 años tras la observación de la FIRDA, según observaciones personales, por lo que es probable que la FIRDA en estas circunstancias sea un factor de mal pronóstico. 

Se puede observa un EEG lentificado en:  

Acidosis. 

Adrenoleucodistrofia. 

Alucinosis delirante (lentificación frontal). 

Amnesia global transitoria. 

Coma mixedematoso (actividad delta bilateral). 

Corea de Huntington. 

Déficit de ácido nicotínico. 

Déficit de vitamina B12 (electroencefalograma: actividad lenta difusa, theta/delta continuo y en trenes, mala correlación electroencefalograma/clínica, el electroencefalograma mejora con B12; lo más frecuente es theta generalizada, o delta generalizada, continua o paroxística, y a veces focal). 

Demencia multiinfarto. 

Disulfiram. 

Eclampsia. 

Electroshock seriado. 

Encefalitis. Encefalopatías en general, indicando afectación cortical difusa (con o sin afectación focal). Encefalopatía por acrodinia (enfermedad rosa, por hipersensibilidad al mercurio; electroencefalograma: lentificación, trenes de beta, paroxismos). 

Encefalopatía postanóxica. 

Enfermedad de Alzheimer. 

Enfermedad de Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren. 

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 

Enfermedad de Fukuhara (enfermedad mitocondrial. electroencefalograma: lentificación y ondas agudas). 

Enfermedad de Lafora (paraparesia espástica, biopsia de músculo, electroencefalograma: lentificación; puntas occipitales bilaterales, etc). 

Enfermedad de Parkinson. 

Enfermedad de Pick. 

Enfermedad de Tay-Sachs. 

Enfermedad de Wilson. 

Enfermedad del jarabe de arce (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Fiebre reumática (electroencefalograma: normal, o actividad lenta focal o difusa, o descargas punta-onda). 

Epilepsia. 

Fiebre. 

Hidrocefalia con presión normal. 

Hiperglicemia no cetósica (electroencefalograma: brotes de supresión en neonato; lentificación y focalidad). Hipertermia. 

Hipoglucemia. 

Hipotiroidismo. 

Intoxicación barbitúrica. 

Intoxicación por bismuto (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Jaqueca. 

Leucodistrofia. 

Leucoencefalopatía multifocal progresiva. 

 Litio (electroencefalograma: lentificación y actividad paroxística; toxicidad: actividad delta paroxística con máximo anterior y alto voltaje). 

Lupus eritematoso sistémico. 

Macroglobulinemia de Waldenstrom (electroencefalograma desorganizado). 

Manganeso (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Meningitis. 

Meprobamato. 

Mononucleosis infecciosa (complicaciones neurológicas: encefalitis, mielitis transversa, síndrome de Guillain-Barré, etc. electroencefalograma: normal, lentificación difusa o focal, paroxismos). 

Monóxido de carbono (electroencefalograma: lentificación y paroxismos). 

Neurolépticos (lentificación, estatus, síndrome neuroléptico maligno: puede aparecer lentificación del electroencefalograma, o no). 

Neurosífilis (electroencefalograma: lentificación, sobre todo frontal, buena correlación entre el electroencefalograma, la gravedad del proceso y la respuesta terapéutica). 

 Panencefalitis esclerosante subaguda. 

Parálisis supranuclear progresiva. 

Pelagra (ondas lentas en secuencias repetitivas de predominio temporal, a veces asimétricas). 

Plomo (lentificación y paroxismos). 

Síncopes por vasodepresión o cardioinhibición. 

Síncope vaso-vagal. 

Síndrome de Addison. 

Síndrome de Gilles de la Tourette (tics múltiples y crónicos, incluyendo coprolalia, discinesia, electroencefalograma: artefacto muscular, lentificación y ondas agudas; haloperidol). 

Síndrome de Lesch-Nyhan. 

Síndrome de Knud Krabbe. 

Síndrome de Hallervorden-Spatz (electroencefalograma: ondas agudas y lentas). 

Síndrome de Korsakoff (electroencefalograma: lentificado, pero menos que en la encefalopatía de Wernicke; en el polisomnograma más intervalos de despertar nocturno, y disminución de latencia REM). 

Síndrome de Lesch-Nyhan. 

Síndrome de Wernicke-Korsakoff (electroencefalograma: en la encefalopatía de Wernicke la lentificación aumenta progresivamente, lo cual podría tener valor pronóstico). 

Síndrome neuroléptico maligno (electroencefalograma: lentificación inespecífica; puede haber o no lentificación). 

Trastorno por déficit de atención (lentificado, o heterocronía, o normalidad). 

Trastornos del ciclo de la urea (lentificación y puntas). 

Trastornos del comportamiento (heterocronía, alfa lento, paroxismos, theta dominante). 

Traumatismo craneoencefálico. 

Uremia (lentificado). 

Xantomatosis cerebrotendinosa.

FIRDA.

Frontal intermitent rythmic delta activity: Consiste en brotes delta en el electroencefalograma en el polo anterior en procesos con deterioro neuronal orgánico (más progresivo en demencias o encefalopatías y más fluctuante en daño neuronal por accidente vascular cerebral o arteriosclerosis cerebral). 

Delta focal indica, entre otras posibilidades, tumor, accidente vascular cerebral, epilepsia, traumatismo craneoencefálico, hematoma, aleraciones metabólicas, etc. 

Según experiencia propia la FIRDA se ve con frecuencia en la práctica clínica cotidiana, varios casos cada semana, y aparte de tener un posible origen talámico en algunos casos, en otros resultan útiles para deslindar lo funcional (de causa orgánica pero indemostrable) de lo orgánico (con repercusión funcional también, pero cuya base estructural dañada es demostrable de algún modo aparte de por la alteración funcional y la alteración en el electroencefalograma), en pacientes con deterioro neurológico central del tipo que sea (demencia, depresión, encefalopatía, accidente vascular cerebral, etc.). 

Según observaciones personales presenta un voltaje variable (sin significado conocido), y en conjunto suele correlacionarse con una afectación cortical o corticosubcortical difusa que va desde leve hasta acusada (grado que queda determinado en la práctica en función de la situación clínica correlativa, ya que la FIRDA por sí sola no parece permitir especificar este extremo hasta ahora). 

Si aparece FIRDA (no se debe confundir la FIRDA con otros tipos de actividad delta generalizada sincrónica parecida, como la bitemporal, que también es frecuente y se correlaciona con otro tipo de cuadros, y tampoco debe confundirse con una punta-onda rudimentaria) en la mayoría de los casos la FIRDA se correlaciona con una afectación corticosubcortical, la mayoría de las veces en relación con un problema vascular (hemorragia parenquimatosa, infartos encefálicos, leucoaraiosis, etc.). 

También se observa la FIRDA en relación con la atrofia encefálica de origen diverso, así como con una serie de cuadros diversos con afectación corticosubcortical difusa que incluyen el Alzheimer, meningitis, hidrocefalia, hipovitaminosis B12, lentificación postcrítica, meningioma, migraña, etc. 

También se observa en la sedación profunda, y precediendo al comienzo de la aparición de periodos de supresión. 

En mayores de 60 años lo más relacionado con la FIRDA son los problemas de tipo vascular, y de éstos, la mitad aproximadamente habrán hecho exitus en los siguientes 2 años tras la observación de la FIRDA, según observaciones personales, por lo que es probable que la FIRDA en esas circunstancias sea un factor de mal pronóstico. Véase lentificación. 

En niños parece ser que podrían ser más frecuentes la OIRDA, cuya diferencia es que aparecen en región occipital y con frecuencia en relación con epilepsia tipo pequeño mal, aunque también se observan en adultos.

Electroencefalografía neonatal, patología: anormalidades en la actividad basal o de fondo en neonatos a término (según Niedermeyer).

Posee valor pronóstico.

Patrones: 

1. Patrón isoeléctrico, o casi isoeléctrico, o inactivo: actividad cerebral menor de, por ejemplo, 5 microvoltios, con altas ganancias y gran distancia interelectrodos, que ocurre continuamente a lo largo del registro y que no responde a estímulos. Puede no coincidir con muerte encefálica clínica en algunos casos (a diferencia de los adultos), por lo que es preciso correlacionar el electroencefalograma con la clínica en neonatos. Tiene mal pronóstico, excepto en presencia de: barbitúricos, diazepam, drogas depresoras, hipotermia, alteración grave de gases en sangre, o estado postictal. Puede aparecer en diversas circunstancias: hemorragia intraventricular masiva, asfixia (anoxia, déficit circulatorio), meningitis bacteriana, encefalitis herpética, síndromes metabólicos congénitos severos, anencefalia, etc. Puede haber ondas breves de bajo voltaje, con más frecuencia posteriores, y puede haber descargas ictales (si quedan restos o islotes de neocórtex con tal capacidad). Los potenciales evocados auditivos de tronco podrían ayudar a aclarar la irreversibilidad del coma: ausencia de respuesta de tronco en presencia de un patrón isoeléctrico persistente así lo sugeriría en algunos casos. 

2. Patrón paroxístico, o en brotes-supresión: periodos de inactividad variables (generalmente de más de 10 segundos), interrumpidos por brotes de actividad sincrónicos o asincrónicos. Los brotes de actividad son con más frecuencia de alto voltaje (pueden ser de bajo voltaje), pueden durar de 0,5 segundos a más de 10 segundos, y estar formados por ondas lentas irregulares, con ondas agudas entremezcladas o sólo actividad delta de alto voltaje, con o sin componentes agudos. No debe confundirse con el trazado discontinuo de prematuros (que es similar) ni con el trazado alternante del sueño NREM. Se puede distinguir conociendo la CA y porque el patrón en brotes-supresión presenta periodos de inactividad más largos en todos los estadios (REM, NREM y vigilia) y no hay cambios con estimulación (aunque haya cambios de comportamiento). En exploraciones sucesivas el patrón puede desaparecer a las 42-46 semanas. Puede reaparecer en la infancia tardía, como en el caso del patrón en brotes-supresión que aparece durante el sueño en bebés con espasmos infantiles e hipsarritmia. Puede aparecer el patrón en brotes-supresión unilateralmente en el síndrome de Aicardi (agenesia de cuerpo calloso, coriorretinitis y epilepsia). El patrón unilateral puede aparecer más tardíamente en forma de hemihipsarritmia. 

3. Patrón de bajo voltaje durante todos los estadios: voltaje menor de 5-30 microvoltios, en forma más o menos continua en todos los estadios. Si no es totalmente continuo se distingue del patrón inactivo o isoeléctrico por el menor voltaje de éste, y del patrón paroxístico por la ausencia de brotes en el de bajo voltaje. Para confirmar este trazado deben hacerse registros sucesivos durante 3 semanas, y descartar hemorragia subdural bilateral, cefalohematoma, edema de scalp (cuero cabelludo), etc. Pueden aparecer anomalías ictales con un patrón basal de bajo voltaje: depresión postictal, alteraciones toxicometabólicas, drogas. La persistencia de este patrón tiene mal pronóstico (con excepciones). No se debe confundir con el patrón de asimetría de la amplitud interhemisférica descrito a continuación. 

4. Patrón de asimetría de la amplitud interhemisférica: asimetría de voltaje invariable del 50% o más entre hemisferios. Las asimetrías de voltaje menores del 50%, o transitorias, tienen menor probabilidad de ser patológicas. Si la asimetría del 50% o más aparece en varios estadios, suele correlacionarse con anomalías estructurales en el hemisferio con el menor voltaje, por ejemplo: hemorragia intraparenquimatosa, quistes porencefálicos, accidente vascular cerebral pre o postnatal, tumores intraventriculares, malformaciones congénitas. No se debe confundir este patrón con el de bajo voltaje, ni con cefalohematoma, edema de scalp, ni con errores técnicos (electrodos mal colocados, cortocircuitos, etc.). Los hematomas subdurales unilaterales grandes que produzcan tal asimetría son raros a esta edad. Puede acompañarse de fenómenos ictales focales (lesión anatómica subyacente), que se describen más abajo. 

5. Ondas agudas positivas: no se incluyen en el apartado de anomalías ictales porque no siempre se correlacionan con fenómenos ictales. Onda aguda: hemorragia subependimaria, intraventricular, intraparenquimatosa, subaracnoidea. Onda aguda con postpotencial lento: hemorragia subaracnoidea. La mayoría de las veces aparecen en bebés pretérmino. En las semanas 28-32 pueden pueden verse en forma aislada en ausencia de anomalías en el sistema nervioso central. Pueden aparecer en: hemorragias intraventriculares, otras hemorragias intracerebrales, hidrocefalia, asfixia con leucomalacia periventricular. Si son persistentes sugieren hemorragia intraventricular. Poco valor pronóstico en general. 

6. Patrón delta difuso: actividad delta difusa casi invariable, con actividad theta mínima, presente en vigilia y sueño, poco reactiva a estímulos. Si persiste más de 2 semanas en recién nacido a término indica mal pronóstico. No se debe confundir con la actividad delta normal en el recién nacido a término. Es un patrón infrecuente.