En el electroencefalograma desaparecen los ritmos normales, el trazado es lento e irregular, sin ritmos fisiológicos, baja el voltaje, desaparecen las características topográficas.
Son típicos (y específicos, aunque no patognomónicos) los paroxismos periódicos en el electroencefalograma. Consisten en salvas de ondas lentas de alto voltaje a 1-3 Hz o más, a veces con onda aguda asociada. Suelen aparecer tempranamente, al comienzo de la demenciación. Suelen aparecer de 6-16 paroxismos por minuto. Se va haciendo difícil diferenciar los estadios del sueño y va desapareciendo la actividad sigma. Los paroxismos persisten durante el sueño. En etapas intermedias el paroxismo puede seguirse de supresión del voltaje. En fases finales hay delta irregular y polimórfico.
Esta actividad periódica se denomina ritmo en espejo o de Radermecker, en espejo, porque los paroxismos son idénticos dentro de un mismo canal y distintos de un canal a otro (en los casos vistos personalmente ésto se cumple en periodos de segundos, porque en periodos de minutos también se va produciendo una variación intracanal del estereotipo).
El ritmo de Radermecker no aparece en todos los estadios de la panencefalitis, por lo que repetir los registros electroencefalográficos suele resultar útil ante la sospecha de un posible debut de un trastorno neurológico severo, como pueda ser la panencefalitis, dado que la aparición de este ritmo en un niño, aunque no es patognomónico de panencefalitis esclerosante subaguda, sí es tan específico como para ser casi patognomónico si la clínica es compatible.
Los niños suelen comenzar con pérdida de funciones mentales, como memoria y capacidad de cálculo, y pueden ser también catalogados como depresivos, para finalmente evolucionar hacia el estado vegetativo; en estos casos el ritmo de Radermecker puede precipitar el diagnóstico y desencadenar el drama humano que supone esta temible situación clínica.
En su forma típica el ritmo de Radermecker aparece en el estadio 2 de la enfermedad y consiste en ondas delta de gran amplitud, estereotipadas, generalizadas, sincrónicas, bilaterales y simétricas, en intervalos de 5-15 segundos, con brotes de supresión intercalados, y en relación constante con el mioclonus.
Hay formas atípicas, observadas hasta en un tercio de los casos, según Praveen-kumar (Praveen-kumar S. Electroencephalographic and Imaging profile in a subacute sclerosing panencephalitis –SSPE-cohort: A correlative study. Clinical Neurophysiology 2007; 118: 1947-1954).
No hay comentarios:
Publicar un comentario