Síndrome de Lennox.

Síndrome de Lennox-Gastaut. Encefalopatía epileptiforme infantil (10% de la epilepsia infantil). Retraso mental, convulsiones y electroencefalograma característico (punta-onda lenta, a 2 Hz, que se diferencia así específicamente del petit mal, en el que aparece punta-onda lenta a 3 Hz). 

Causas: síndrome de West, asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, parto traumático, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, enfermedades neurodegenerativas, tumores, infecciones, etc. 50% sin déficit neurológico ni estructural. 

Comienzo hasta los 8 años. 30% sin causa identificable. Comienzo por caídas de la cabeza y crisis múltiples y variadas, con frecuencia ausencias atípicas y crisis convulsivas generalizas, así como crisis tonicas durante el sueño. Comienzo en menores de 3 años: peor pronóstico. Comienzo en mayores de 10 años: menor riesgo de oligofrenia. Si está precedido por síndrome de West, o el electroencefalograma está muy lentificado, o las crisis y el estatus son frecuentes, el pronóstico es peor. 

Tipos de crisis: crisis tónicas, tonicoclónicas, ausencias complejas (retropulsivas, atónicas, con mioclonias, con automatismos, con fenómenos autonómicos, mixtas), atónicas. Crisis atónicas breves (1-2 segundos; electroencefalograma: puntas y ondas lentas), precedidas de mioclonia breve (electroencefalograma: puntas o polipuntas generalizadas). Espasmos axiales, parecidos a los que aparecen en la epilepsia de sobresalto. Ausencia atónica, con atonía prolongada de 30 segundos-minutos (electroencefalograma: puntas generalizadas, ondas agudas, actividad a 10 Hz). Ataques mioclonicoastáticos (electroencefalograma: punta-onda lenta, sobre todo en estatus). Acinéticas (electroencefalograma: punta-onda a 2 Hz generalizada, polipunta-onda). Tonicas, bilaterales, 5-20 segundos, riesgo de estatus, frecuentes en NREM (electroencefalograma: puntas bilaterales y sincrónicas, 10-25 Hz o a 3 Hz). Clónicas: pérdida de conocimiento sueño NREM, más en infancia, 1 minuto (electroencefalograma: actividad generalizada a 10 Hz, punta-onda). Ausencias atípicas, epilepsia temporal en adultos. 

Diagnóstico diferencial: epilepsia postraumática con complejo punta-onda lenta (electroencefalograma parecido, pero clínica diferente, con epilepsia psicomotora o gran mal); epilepsia del lóbulo frontal con sincronía bilateral secundaria (diagnóstico diferencial difícil o imposible); síndrome ESES (no hay máximo frontal, pero sí posterior o en vértex; ataques más leves); síndrome afasia-convulsión de Landau-Kleffner (crisis más leves, electroencefalograma: punta-onda lenta, más en sueño, a menudo generalizada y continua, pero con máximo en área temporal media; enfermedad generalmente autolimitada); epilepsia benigna del lóbulo occipital (electroencefalograma: punta-onda con máximo occipital o temporal, especialmente en vigilia y en relación con migraña –ataques visuales y luego dolor de cabeza-); síndrome de Rett (enfermedad degenerativa del sistema nervioso central; niñas; electroencefalograma: punta-onda lenta en estadios iniciales; máximo variable –temporal u occipital-). 

Electroencefalograma: lentificación y punta-onda lenta (onda aguda y onda lenta) a 2 Hz (1-2,5 Hz), descargas continuas o esporádicas, bilaterales y con mayor amplitud en derivaciones anteriores. Se activa en NREM, disminuye en REM; en fase 1-2: salvas de puntas rítmicas de amplitud creciente a 10 Hz, con o sin espasmos tónicos. Puntas multifocales. Punta-onda lenta, generalizada, con más frecuencia interictal, rara vez localizada, máximo en línea media frontal, aumenta en NREM (puede ser continua y plantear el diganóstico diferencial con estatus bioeléctrico durante el sueño en niños, síndrome ESES). Puede aparecer a los 6-12 meses de edad. Actividad basal normal o lentificada. Trenes de puntas rápidas en NREM, en niños mayores, adolescentes y adultos. Barbitúricos: puede no aparecer la actividad rápida en casos avanzados con daño cerebral. Puede haber electroencefalograma similar en epilepsia por traumatismo craneoencefálico (diagnóstico diferencial). Véase afasia epiléptica.