Discinesias con origen subcortical (ganglios basales, formación reticular, núcleo dentado).

-Mioclonias subcorticales: no se demuestra origen cortical ni espinal. 

-Mioclonias rítmicas: con más frecuencia velopalatinas (síndrome de Unverricht). Origen en tronco encefálico con afectación de la vía dentorrubroolivar (triángulo de Mollaret), por causa desconocida o conocida (hemorragia, leucodistrofia, etc.), con degeneración hipertrófica de la oliva bulbar por pérdida de señales aferentes. Se oyen los chasquidos del elevador del velo del paladar (sobre todo) acercando el oído a la cara del paciente (tinnitus objetivo). Personalmente se ha visto un caso, y coincidía con esta descripción. En la actualidad tiende a denominarse temblor palatino, en vez de mioclono palatino. 

-Mioclonias benignas familiares: algunas veces desencadenadas durante movimientos rápidos (balísticos). 

-Mioclonias en la enfermedad de Parkinson, distonía de torsión, mioclonias oscilatorias, etc. 

-Mioclonias reticulares (sobre todo núcleo reticular gigantocelular): mioclonias inducidas por implantes de cobalto; mioclonias secundarias a la infusión de urea en la rata; mioclonias inducidas por DDT; mioclonias reticulares reflejas de diversa etiología: estímulo externo, estímulo propioceptivo (sentido de la activación muscular: músculos de pares craneales bajos, pares altos, extremidades en sentido rostrocaudal). 

-Distonía/atetosis: discinesia con origen subcortical (ganglios basales): movimiento o postura anormal por suma de contracción involuntaria, simultánea y excesiva de musculos antagonistas. La atetosis es una forma de manifestarse la distonía en la que hay predominio de la afectación de musculatura distal (menor inmovilización). 

Tipos de distonía: 

1. Distonía de torsión idiopática o generalizada; más rara que las distonías secundarias y focales. Hereditaria o esporádica; formas focal o segmentaria y generalizada, niños y adultos; en el electroencefalograma: artefacto muscular. 

2. Otras distonías heredadas: distonía de Segawa, con respuesta a L-dopa; otras. 

3. Distonía secundaria: parálisis cerebral, traumatismo craneoencefálico, esclerosis múltiple, encefalitis, enfermedad de Wilson, etc. 

4. Distonías focales: blefaroespasmo, distonía cervical o tortícolis espasmódico, distonía oromandibular o síndrome de Meige, distonía de laringe o disfonía espasmódica, calambre del escribiente. Las distonías focales son más frecuentes que las de torsión. 

En cuanto al blefaroespasmo (desinhibición del reflejo de parpadeo, quizá por falta de dopamina en la pars reticulata de la sustancia negra): Stenner encuentra tres tipos de blefaroespasmo, diferenciables con electromiograma: 

A. Blefaroespasmo palpebral: afecta al orbicular de los párpados, con potenciales de unidad motora continuos en reposo e inhibición recíproca del elevador del párpado (levator palpebrae superioris) sincrónica con el cierre voluntario de los párpados. 

B. Fallo en la inhibición recíproca entre orbicular del párpado y elevador del párpado. 

C. Apraxia del elevador del párpado (Stenner A et al. The palpebral variety of blepharospasms-differentiation from apraxia of eyelid opening and from inhibition disorders via synchronous electromyographical recordings. Clinical Neurophysiology 2008; 120: 21-22). Básicamente la idea consiste en detectar co-contracción entre ambos (ausencia de inhibición recíproca) para demostrar la distonía, algo que no se detecta de manera fisiológica y que incluso permite predecir el blefaroespasmo (Pardal JM et al. Aportación del registro electromiográfico simultáneo del levator palpebrae y el orbicularis oculi como marcador diagnóstico precoz del blefaroespasmo. Rev Neurol 2012; 55: 658-662). El parpadeo dura menos de 130 milisegundos. 

Aramideh encontró en su momento 5 patrones electromiográficos de blefaroespasmo: descargas distónicas del orbicular de los párpados sin cocontracción, descargas distónicas en ambos con co-contracción, descargas distónicas en el orbicular con postinhibición prolongada inmediata del elevador, descargas distónicas en el orbicular con dificultad para la apertura palpebral por inactivación del elevador y blefarocolisis o apraxia para la apertura palpebral por alteración selectiva del elevador (Aramideh M et al. Abnormal eye movements in blepharospasm and involuntary levator palpebrae inhibition. Clinical and pathophysiological considerations. Brain 1994; 117: 1457-74). 

La distonía puede ser de reposo o de acción (por ejemplo, calambre del escribiente). 

El tortícolis no distónico puede estar causado por un absceso retrofaríngeo (García-Pérez et al. Revista de Neurología 2000; 30: 1157-1160). Necropsia en distonía: en la secundaria pueden aparecer lesiones focales de núcleo estriado y tálamo lateral. 

Electromiograma en distonía: salvas electromiográficas de, por ejemplo, 1 segundo o más, sincrónicas en antagonistas y sinergistas; reclutamiento excesivo de musculos posturales durante un acto motor o fenómeno del overflow, que consiste en contracciones involuntarias que acompañan, aun siendo anatómicamente distintas, a los movimientos de un miembro distónico. Si el movimiento lo desencadena el miembro contralateral durante una tarea concreta y en músculos homólogos se denominan movimientos en espejo, mirror movements. 

Hay una situación intermedia que se denomina contralateral overflow (Armatas CA et al. Mirror movements in normal adult subjects. J Clin Exp Neuropsychol 1994; 16: 405-413). 

Si el overflow afecta a la musculatura facial, oculomotora, o ambas, se denomina “sincinesia” (Espay A. Motor excess during movement: Overflow, mirroring, and synkinesis. Clinical Neurophysiology 2010; 121: 5-6). 

Rara vez hay actividad electromiográfica rítmica lenta o salvas de corta duración. 

Hay recuperación precoz, parece ser, del componente R2 ante un estímulo doble en blink reflex (mayor en blefaroespasmo, también en distonía cervical o de extremidades superiores). 

-Corea y balismo: combinación incesante de movimientos de duración variable, sin una pauta fija, pero con una cadencia y continuidad características. El balismo es un corea más intenso y con localización concreta, es más amplio y brusco que el corea y de predominio proximal. 

Sin parálisis, aunque puede haber disminución de fuerza, tono o ambos. 

Hemibalismo: movimiento brusco e involuntario, de predominio proximal, secundario a lesión subtalámica contralateral (núcleo subtalámico de Luys y conexiones). 

El corea puede estar relacionado con hipertiroidismo. Electromiograma: salvas de duración variable en músculos posturales y distales, sin patrón concreto. 

Algunos tipos de corea: 

1. Corea de Huntington: coreoatetosis y demencia. Epilepsia mioclónica infantil (electroencefalograma: bajo voltaje, por ejemplo, menos de 10 microvoltios). Véase electroencefalografía, demencia. 

2. Corea de Morvan: chorée fibrillaire de Morvan (1890). “Panadizo analgésico”. Acroeritema doloroso y sudoroso con trastornos psíquicos. Enfermedad rara, de origen tal vez tóxico (sales de oro, mercurio) o vírico-priónico. Neuromiotonía, insomnio, hipersomnia, alucinaciones, mialgias, fasciculaciones (excepto cara, y no cesan con el sueño ni con anestesia general, CMFA o actividad continua de la unidad motora), eritema y edema en miembros inferiores, hiperhidrosis, pérdida de peso, diarrea, sialorrea, incontinencia vesical, etc. Es de evolución progresiva y fatal, pero se ha propuesto la plasmaféresis como opción terapéutica. Podría ser autoinmune. Diagnóstico diferencial con encefalitis límbica. Asociación con neoplasia (timoma). Anticuerpos anti-CASPR2: son unos de los que se analizan en los casos de sospecha de encefalitis paraneoplásica o autoinmune. El síndrome asociado puede presentarse por ejemplo como disartria, epilepsia y discinesia. También se han observado en algún caso de síndrome de Morvan atípico (Benedetti L et al. Atypical electromyographic features and FDG-PET hypermetabolism y Morvan´s syndrome. Journal of the peripheral nervous system 2014; 19: 2). 

3. Corea de Sydenham: 10% en fiebre reumática. Con frecuencia es manifestación tardía (hasta 6 meses después). Cura sin secuelas en 2-6 meses. Corea minor. Baile de San Vito. Mal de San Vito. Fiebre reumática aguda (salvo excepción). Puede ser el único signo presente en la fiebre reumática. 

4. Coreoatetosis paroxística (familiar): Las coreoatetosis paroxística cinegésica, no cinegésica (distónica), e intermedia son también conocidas hoy en día preferiblemente como distonía paroxística. Niños y adultos. Cuatro tipos de distonía paroxística: 

4.1. Cinesigénica o cinegésica: duración de ataques menos de 5 minutos; sintomática o idiopática; la idiopática puede ser familiar. 

4.2. No cinegésica: duración de ataques entre 5 minutos y 4 horas; sintomática e idiopática; la idiopática también puede ser familiar. 

4.3. Intermedia: duración entre 5 y 30 minutos tras ejercicio prolongado; aun más rara que las otras formas. 

4.4. Distonía paroxística nocturna: esporádica, familiar, sintomática; la presentación puede ser en forma de coreoatetosis; parece ser que los ataques ocurren durante la fase NREM. 

5. Síndrome de Lesch-Nyhan: Purinosis; herencia recesiva ligada al X. Cálculos de ácido úrico en la niñez, hiperuricemia con daño renal, coreoatetosis, retraso mental, tendencia a la automutilación (dedos, labios, por indiferencia al dolor), espasticidad, tetraplejía espástica. Si el déficit de hidroxiglutarilfosforribosiltransferasa no es total aparece gota en la juventud, con o sin disartria, incoordinación y retraso mental. Electroencefalograma: lentificación. 

6. Enfermedad de Lyme: produce mononeuritis múltiple (incluido nervio facial), que puede ser “migratoria” (en un caso visto personalmente la neuropatía “saltaba” de un nervio a otro conforme evoluciona la enfermedad a lo largo de meses; la neuropatía desaparecía en un nervio y reaparecía en otro). Borrelia burgdorferi. Exantema, y meses después, en una segunda fase, con meningismo y parálisis facial, aparece mononeuritis múltiple, encefalitis, corea, mielitis, radiculopatía y ataxia. 

-Tics: estereotipia; inhibición voluntaria posible. Tipos: simples (balísticos, mioclónicos, distónicos) y complejos. 

Síndrome de Gilles de la Tourette: tics múltiples y crónicos por consumo de estimulantes del sistema nervioso central, encefalitis, traumatismo, intoxicación por monóxido de carbono, fármacos. 

Enfermedad de Gilles de la Tourette: afecta más a hombres que a mujeres, hallazgos neurológicos, anomalías electroencefalográficas, hiperfunción dopaminérgica postsináptica (mejoría con antagonistas dopaminérgicos; disminución de ácido homovanílico en líquido cefalorraquídeo). Electroencefalograma: artefacto muscular, lentificación y ondas agudas (por el haloperidol). 

-Temblor.