Discinesias con origen cortical: mioclonias corticales y asterixis.

1. Mioclonias corticales: movimientos involuntarios bruscos de corta duración por contracción muscular activa de 1 o varios grupos musculares. 

Tipos: espontáneas, durante acción o ambas (mioclonus intencional: síndrome de Lance-Adams, síndrome de Ramsay-Hunt, etc.). 

Pueden o no ser reflejas a estímulos propioceptivos o somestésicos. Con o sin epilepsia parcial continua. Descarga muscular breve. 

Precedidas de puntas en el electroencefalograma que a veces sólo se ven mediante análisis con computadora a través de una promediación de la señal. Las puntas en el electroencefalograma son de latencia corta. A veces potenciales evocados somatosensoriales gigantes. 

Si las mioclonias son generalizadas el orden de activación en principio sigue el sentido rostrocaudal con las latencias más largas en los músculos más alejados de la corteza motora. 

Electroencefalograma en las mioclonias con origen cortical: según descripción en la literatura, mediante promediación retrógrada en el caso de movimientos voluntarios el electromiograma es precedido por un potencial negativo en el electroencefalograma o bereitschaftspotential, potencial largo de más de 1 segundo de duración, registrado con barrido de 2,5 segundos y filtros en 1-300 Hz; en cambio, en el caso de las mioclonias con origen cortical el electromiograma es precedido por un potencial bifásico rápido, de 30-50 milisegundos, con barrido de 250-500 milisegundos y filtros de 3-3000 Hz. Lo más frecuente es que en este segundo caso sea positivo-negativo, con máximo de amplitud en región rolándica o parietal contralateral, y que preceda a la mioclonia con una latencia equivalente al tiempo de conducción entre corteza y músculo (por ejemplo: 12-25 milisegundos para miembros superiores y el doble para miembros inferiores). Se desconoce si esta descripción académica posee utilidad clínica práctica. 

2. Asterixis: discinesia con origen cortical. Flapping tremor, temblor aleteante, mioclonias negativas. El periodo de silencio electromiográfico en principio debería durar al menos 100 milisegundos. Lugar posible de la lesión: desde corteza hasta formación reticular. A veces, mediante promediación del electroencefalograma parece ser que se ha podido obtener en algún laboratorio un potencial cortical precediendo al silencio eléctrico con una latencia corta que quizá exprese la descarga cortical inhibitoria sobre las motoneuronas corticales o espinales causantes del silencio. 

Algunas causas de asterixis: 

1. Anticonvulsivantes. 

2. Ataxia hereditaria de Ekbom. 

3. Accidente vascular cerebral (unilateral). 

4. Accidente vascular cerebral (oclusión bilateral de las arterias talamosubtalámicas paramedianas: alteración brusca de la conciencia, hipersomnia fluctuante, olfalmoplejía bilateral y sobre todo vertical, con o sin hipomnesia, apatía; signos congnitivos, piramidales y extrapiramidales, como hipofonía y asterixis). 

5. Encefalopatía hepática. 

6. Encefalopatía por levodopa (ondas trifásicas y asterixis). 

7. Encefalopatía urémica. 

8. Insuficiencia respiratoria (por la hipercapnia; la hipoventilación conlleva acidosis respiratoria, y esta hipercapnia implica vasodilatación cerebral, con encefalopatía hipercápnica, y por tanto inquietud, irritabilidad, cefalea, papiledema, confusión, asterixis, convulsiones, coma, etc., cuando la pCO2 es mayor de 70 milímetros de mercurio). 

9. Metrizamida. Un posible tratamiento para la asterixis: talamotomía ventrolateral estereotáxica, excepcionalmente.