Oscilaciones rítmicas de una articulación alrededor de un eje. En la enfermedad de Parkinson: reposo, postural, cinético o todos ellos.
-Fisiológico: actividad electromiográfica continua, en forma de potenciales de unidad motora, a 7-12 Hz (IFF o instantaneous firing frequency), alternantes entre agonistas-antagonistas.
-Fisiológico aumentado (enhanced physiological tremor): fisiológico aumentado por catecolaminas, beta-adrenérgicos, tirotoxicosis, hipoglucemia, fármacos, tóxicos, etc. Los brotes se producen según el patrón fisiológico de reclutamiento de unidades motoras, pero aparentemente en algunos casos con mayor sincronización que el fisiológico, e intervalos entre potenciales de unidad motora más regulares. 8-12 Hz. Esta adaptación, provocada por catecolaminas, lo que hace posiblemente es favorecer la sincronización de la contracción, en un “intento”, no siempre exitoso, de aumentar la eficacia de los movimientos. También se ha observado ocasionalmente en algunos pacientes lo que se podría denominar, a falta de otros términos, un temblor fisiológico aumentado, pero por aumento de la acción del reflejo miotático, más amplio de lo habitual, hallazgo de significado clínico incierto hasta ahora.
-Esencial: posicional, rítmico, a 4-8 Hz. A 9 Hz en segunda-tercera década. Temblor cinético (con el movimiento voluntario), en miembros superiores, cabeza, voz. Puede ser unilateral (y volverse más adelante bilateral). Algunos autores cifran la frecuencia entre 4-12 Hz (Benito J et al. Update on essential tremor. Minerva Med. 2011; 102: 417-39). Más amplio que el fisiológico, sobre todo el sintomático. Descargas sincrónicas entre antagonistas-agonistas (alternantes en un 10-15%; algunos de éstos podrían ser los que posteriormente evolucionan hacia el síndrome de Parkinson). Cuando el esencial aparece en alcohólicos también se trata con propranolol. El temblor postural (de actitud) secundario, por ejemplo, en el síndrome de Guillain-Barré crónico, es más irregular que el esencial (y además padece el síndrome de Guillain-Barré). El temblor esencial es la discinesia más frecuente.
-Enolismo: puede aparecer un temblor fisiológico aumentado, a 8-12 Hz, o un temblor como el esencial a 4-8 Hz. Los brotes de grupos de potenciales de unidad motora baten a la frecuencia del temblor, pero su reclutamiento no sigue el patrón fisiológico, e individualmente el potencial de unidad motora puede tener una IFF de 20-50 Hz.
-De reposo (extrapiramidal): 3-7 Hz, alternante entre agonistas-antagonistas. Con una actividad voluntaria de ese miembro se puede suprimir temporalmente, o ser sustituido por un temblor con sincronía agonista-antagonista a 8-12 Hz (es decir, al desaparecer el de reposo, aparece el fisiológico, como es lógico). En este epígrafe se incluye tanto al temblor asociado al parkinsonismo como al temblor distónico, asociado a las posturas distónicas de las distonías.
Algunos pacientes con parkinsonismo, aparte del temblor de reposo, presentan un temblor con carácterísticas similares al esencial, y una minoría también un temblor de tipo mioclónico. En el electromiograma los potenciales de unidad motora presentan un patrón de reclutamiento fisiológico (sumación espacial y temporal dentro de límites fisiológicos), IFF 25-50 Hz. En ocasiones se han registrado también temblores de reposo a 5 Hz, sincrónicos, en vez de alternantes y que desaparecen con la posición, de significado no aclarado hasta ahora.
-Intencional o de acción: no es temblor, es ataxia (en el caso del cerebeloso). Afecta a musculatura proximal, no es tan rítmico. Causa en cerebelo o ganglios basales o ambos. 2-4 Hz, descargas irregulares, asincrónicas, entre agonistas-antagonistas. Los temblores intencionales son el cerebeloso, el mesencefálico, el psicógeno, el distónico y el esencial.
-Mioclónico:
En el mioclonus positivo, se han observado brotes breves de actividad electromiográfica con sincronía agonistas-antagonistas.
En el mioclonus negativo, o asterixis, se han observado fases asincrónicas de electromiograma silente, por ejemplo, asincrónicas en lado derecho en comparación con el izquierdo (cuando es bilateral), o fases sincrónicas entre músculos agonistas y antagonistas, o ambos. El periodo silencioso dura 35-200 milisegundos.
El temblor cortical (temblor mioclónico cortical), a 8-15 Hz, plantea el diagnóstico diferencial con el esencial, pues también puede ser familiar en ocasiones, y unilateral.
El temblor mioclónico también debe distinguirse del temblor distónico y del neuropático.
-Temblor de Holmes: antes llamado rúbrico o mesencefálico. De reposo, postural e intencional. 2-4,5 Hz. Aparece semanas o meses tras la lesión causal.
-Neuropático: más intenso en partes acras. Sincrónico o alternante entre agonistas y antagonistas. 6-8 Hz (4-10 Hz en otras series). Periodo silencioso ausente si el temblor es intenso y la neuropatía está peor, y viceversa. La causa podría ser la pérdida de la información propioceptiva.
-Temblor aleteante: véase asterixis.
-Temblor mixto.
-Temblor palatino: véase discinesias con origen subcortical.
-Temblor ortostático: inestabilidad en miembros inferiores al permanecer de pie (sensación de caída inminente, siendo infrecuente la caída). En el electromiograma, temblor a 13-18 Hz (Deuschl G et al. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord 1998; 13: 2-23) a los pocos segundos de ponerse de pie, con sincronía entre antagonistas (Gerschlager W. et al. Orthostatic tremor –a review. Handb Clin Neurol 2011; 100: 457-62), pudiendo detectarse en miembros inferiores, superiores, tronco y musculatura de la cabeza y puede aumentar durante la contracción isométrica (postura). Puede presentar un componente subarmónico a 8 Hz (Cano J et al. Primary orthostatic tremor: slow harmonic component as responsable of inestability. Neurología 2001; 16: 325-8). Ausencia del temblor en ausencia de bipedestación. Puede mejorar o empeorar al caminar. Puede observarse también en miembros superiores al sostener pesos o mediante contracción isométrica (Yagüe S et al. The importance of neurophysiological studies in the diagnosis of orthostatic tremor. Clinical Neurophysiology 2012; 123: e5). Idiopático o sintomático (estenosis del acueducto cerebral, polirradiculoneuropatía, traumatismo craneoencefálico, lesiones encefálicas, enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, paraneoplasia, inflamación crónica del sistema nervioso central, enfermedad de Graves, gammapatía de significado incierto, antidopaminérgicos, déficit de tiamina, déficit de vitamina B12, enfermedad de Parkinson). Diagnóstico diferencial con enfermedad de Parkinson (pueden ir asociados, denominándose temblor ortostático plus, pues podría tratarse de un ente clínico distinto al temblor ortostático primario), temblor esencial y síndrome de piernas inquietas. Diagnóstico diferencial con las mioclonías ortostáticas también (Glass GA et al. Orthostatic myoclonus: a contributor to gait decline in selected elderly. Neurology 2007; 68: 1.826-30), que son seudorrítmicas y sin sincronía.
Pazzaglia P et al. On an unusual disorder of erect standing position (observation of 3 cases). Riv Sper Freniatr Med Leg Alien Ment. 1970; 94: 450-7.
Heilman KM. Orthostatic tremor. Arch Neurol 1984; 41: 880-1.
No hay comentarios:
Publicar un comentario