Obstrucción congénita de los agujeros de Luschka y Magendie, con expansión del cuarto ventrículo. Hidrocefalia, quiste de fosa posterior comunicado con cuarto ventrículo y ausencia de vermis cerebeloso (tríada característica, pero hay variantes). Aumento progresivo del tamaño de la cabeza, venas del cuero cabelludo dilatadas, fontanela abultada, diastasis de suturas, edema de papila, bradicardia.
En un caso visto personalmente, en el electroencefalograma se observó lentificación (actividad theta difusa, alfa subarmónico de alto voltaje a 5 Hz y delta generalizado sincrónico), compatible con una afectación corticosubcortical difusa moderada. Clínicamente presentaba una leve encefalopatía subcortical y síncope.
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