Afasia epiléptica: diagnóstico diferencial.

1. Afasia adquirida y crisis epilépticas: a menor edad, mejor pronóstico. 

2. Síndrome de Landau-Kleffner, síndrome de afasia-convulsión. Afasia adquirida, brusca o progresiva, con punta y punta-onda multifocal en el electroencefalograma, con o sin epilepsia de evolución favorable y con trastornos de la psicomotricidad y del comportamiento. Es una encefalopatía. A menor edad, peor pronóstico. Debut: 3-7 años (18 meses-13 años). Estado previo normal. Evolución de la afasia variable. La epilepsia remite antes de los 17 años (las anomalías en el electroencefalograma también). Puede haber antecedente familiar de epilepsia. No se conocen casos familiares de este síndrome. Tratamiento: ACTH, valproato sódico y otros antiepilépticos. Podría haber una asociación entre el síndrome de Landau-Kleffner con EPOCS (epilepsia con punta-onda continua durante el sueño) y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, aunque no se sabe si dicha asociación sería casual o no (Castañeda C et al. Alteraciones electroencefalográficas en niños con trastorno por déficit de atención con hiperactividad. Rev Neurol 2003; 37: 904-908). 

En el electroencefalograma: en vigilia puntas y punta-onda multifocal, sobre todo temporales izquierdas; brotes generalizados de punta-onda o seudopunta-onda, con comienzo en 3-4 Hz y continuación en 1,5-3 Hz (parecidos a los del síndrome de Lennox); EPOCS (punta-onda continua durante el sueño); el electroencefalograma suele normalizarse antes de los 17 años; la punta-onda lenta es más abundante en sueño, a menudo generalizada y continua, pero con máximo en área temporal media (personalmente se ha observado este patrón con máximo temporal en pacientes con el síndrome ESES, por lo que se pone en duda su veracidad). 

3. Síndrome ESES (electrical status epilepticus during sleep). Encefalopatía epiléptica. En el electroencefalograma, punta-onda continua durante más del 85% (porecentaje variable dependiendo de las series) del sueño lento, a 1-3 Hz, durante NREM, durante meses, a diario; desaparición de la punta-onda continua en fase REM; en el electroencefalograma no hay máximo frontal, pero sí posterior o en vértex (es posible que esta descripción acerca de los máximos se vea refutada por la experiencia, como se acaba de ver en el párrafo previo, pero se menciona de todos modos tal como aparece en los textos consultados). Ausencias atípicas en vigilia. Otras crisis, excepto tónicas (útil para el diagnóstico diferencial con síndrome de Lennox en el que sí aparecen con más frecuencia crisis tónicas). Debut: 8 meses-11 años (media: 4,5 años). Trastornos del lenguaje. Disminución de la inteligencia. Trastornos del comportamiento. Antecedente de lesión cerebral en el 40%. No antecedente familiar. Los trastornos neuropsicológicos mejoran tras desaparecer la POCS (antes de los 15 años). Tratamiento: ACTH, valproato, carbamazepina, etc. Desaparece en la adolescencia. En cuanto a la relación entre el síndrome ESES, y el síndrome de Landau-Kleffner, no está claro si se trata de uno o dos entes clínicos. Hay quien opina que en el primero podría preponderar el trastorno del comportamiento y en el segundo la afasia. 

4. EPOCS (epilepsia con punta-onda continua durante el sueño) en general. Hay diversos cuadros con EPOCS o epilepsia con punta-onda continua durante el sueño: síndrome ESES, síndrome de Landau-Kleffner, síndrome de Lennox, epilepsia parcial benigna rolándica atípica, epilepsia parcial secundaria a lesión en región rolándica, estatus epiléptico orofacial, encefalopatía secundaria a daño cerebral (como en la parálisis cerebral, etc.). El sueño es reparador. 

En el electroencefalograma: en vigilia punta-onda en salvas sincrónicas o asincrónicas, focales y generalizadas; en sueño, POCS 85% o más del sueño lento durante un año al menos (porcentaje variable según la serie consultadas); punta-onda escasa en REM, de predominio frontal (y desaparición de la punta-onda continua); la punta es mayor que la onda; el complejo punta-onda no está bien formado; según Niedermeyer, pocos hallazgos en vigilia y REM. 

5. Síndrome de Lennox. Véase síndrome de Lennox. 

6. Epilepsia postraumática con complejo punta-onda lenta: electroencefalograma parecido al que se observa en el síndrome de Lennox, pero con clínica diferente, con epilepsia psicomotora o gran mal. 

7. Epilepsia del lóbulo frontal con sincronía bilateral secundaria: dagnóstico diferencial difícil. 

8. Epilepsia benigna del lóbulo occipital: En el electroencefalograma: punta-onda con máximo occipital o temporal, especialmente en vigilia y en relación con migraña (ataques visuales y luego dolor de cabeza). 

9. Síndrome de Rett: enfermedad degenerativa del sistema nervioso central; niñas; electroencefalograma: punta-onda lenta en estadios iniciales; máximo variable (temporal u occipital).