Estatus o estado epiléptico.

Estado de mal, actividad epiléptica continua, una única crisis o crisis repetidas sin recuperación total de la conciencia. Al menos 30 minutos de duración, por ejemplo, por convención, aunque en la práctica el diagnóstico suele estar hecho sin que se cumpla esa cantidad de tiempo arbitraria (Maganti R et al. Nonconvulsive status epilepticus. Epilepsy Behav 2008; 12: 572-86). La conciencia no se recupera entre acceso y acceso. No es lo mismo que crisis repetitivas, o prolongadas, o subintrantes. Puede estar provocado por privación de sueño, lesiones, infecciones, drogas (isoniacida, benzodiacepinas -las benzodiacepinas provocan en el electroencefalograma aumento beta, paroxismos frontales de ondas lentas, estatus epiléptico tónico en niños tratados por vía intravenosa por estatus de ausencia-), etc. 

Según se ha consultado en el diccionario de la Real Academia en español se dice “estatus”, no status (y además en español se dice statu quo, no status quo). 

Estatus convulsivo tónico-clónico: electroencefalograma desorganizado, con puntas y ondas agudas aisladas que suelen ser sincrónicas y generalizadas, y tienden a presentarse en secuencias rítmicas de voltaje cada vez mayor (tónicas), luego punta-onda generalizada (tonicoclónicas), luego periodo postictal (desorganización), y vuelta a empezar. Exitus por colapso circulatorio. El estado de mal sólo tónico parece ser que es más frecuente a menor edad, con puntas repetitivas bilaterales seguidas de ondas lentas tras las crisis. El estado de mal mioclónico parece ser que es más raro aun, aunque en la práctica se acaba viendo de todo, con descargas polipunta-onda bilaterales y generalizadas o polipunta generalizada con las mioclonias o antes de estas. El estatus electroconvulsivo puede presentarse en forma de patrón en brotes/supresión (por ejemplo, en el estatus mioclónico postanóxico). 

Estatus no convulsivo, con confusión o sin confusión. Dos tipos: el primer tipo es el generalizado o de ausencia, con confusión, automatismos, somnolencia, etc., a veces mioclonias generalizadas, electroencefalograma con anomalías generalizadas, que puede ser típico, atípico (que suele afectar a pacientes con encefalopatía previa, lo cual dificulta su diagnóstico), y tardío o de novo (en ancianos habitualmente, sin epilepsia previa); el segundo tipo es el parcial o focal, con alteraciones de la personalidad, automatismos, fluctuación de alerta, afasia, amnesia, etc. (en el electroencefalograma actividad continua o cíclica, y pudiendo ser lateralizada también), y que puede ser simple o complejo, con disminución del nivel de conciencia (Kaplan PW. Non convulsive status epilepticus in the emergency room. Epilepsia 1996; 37: 643-650). 

En la práctica el estado no convulsivo generalizado y parcial pueden superponerse en un mismo paciente, por lo que esta categorización de ambos por separado podría ser más académica que clínica (Gómez-Ibáñez A et al. Estado epiléptico no convulsivo en el siglo XXI: clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Rev Neurol 2012; 54: 105: 113). 

En el no convulsivo generalizado suele haber epilepsia generalizada previa y puede estar provocado por privación de sueño, incumplimiento de la medicación, menstruación, fiebre, fotoestimulación, hipoglucemia, hiperventilación, abstinencia alcohólica, carbamazepina, fenitoína, vigabatrina o tiagabina (Gómez-Ibáñez A et al. Estado epiléptico no convulsivo en el siglo XXI: clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Rev Neurol 2012; 54: 105: 113). 

En el no convulsivo parcial simple el electroencefalograma puede ser normal (Maganti R et al. Nonconvulsive status epilepticus. Epilepsy Behav 2008; 12: 572-86). 

En el no convulsivo parcial complejo suele haber antecedente de epilepsia focal y desencadenante (abandono de medicación, alcohol, etc.). Hay desconexión del medio. Los temporales cursan con automatismos. Los frontales pueden cursar con desinhibición e indiferencia afectiva (tipo 1), o con alteración del comportamiento y mayor disminución del nivel de conciencia que en el tipo 1 (tipo 2) (Thomas P et al. Nonconvulsive status epilepticus of frontal origin. Neurology 1999; 52: 1174-83). 

En el estatus complejo puede fluctuar el nivel de conciencia (Williamson PD. Complex parcial status epilepticus. In Engel J Jr, Pedley Ta, eds. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997. p. 681-99). 

Así como el diagnóstico definitivo de embarazo lo constituye el parto de un niño, el diagnóstico definitivo del estatus no convulsivo podría considerarse, según Kaplan, que se basa en la desaparición de las anomalías electroencefalográficas con el tratamiento antiepiléptico (Kaplan PW. The clinical features, diagnosis, and prognosis of nonconvulsive status epilepticus. Neurologist 2005; 11: 348-61). 

Sin embargo el electroencefalograma también puede normalizarse con tratamiento antiepiléptico en la encefalopatía hepática (Kaplan PW. Prognosis in nonconvulsive status epilepticus. Epileptic Disord 2000; 2: 185-93), con la que habría que hacer el diagnóstico diferencial ocasionalmente. 

Y téngase también en cuenta que el tratamiento antiepiléptico puede no ser eficaz, o incluso ser el desencadenante de un estatus (Van Ruckevorsel K et al. Standards of care for non-convulsive status epilepticus: Belgian consensus recommendations. Acta Neurol Belg 2006; 106: 117-24). 

A veces es difícil discernir en pacientes que presentan una alteración del estado mental aguda o subaguda entre el estatus y la lentificación del electroencefalograma por encefalopatía con presencia de actividad epileptiforme muy abundante, o continua, etc. En estos casos la desaparición de la actividad epileptiforme y la recuperación correlativa del estado mental suelen permitir confirmar que se trataba de un estatus. 

Obviamente en algunos casos resulta difícil el diagnóstico definitivo basado en la desaparición de la actividad epileptiforme y la alteración del estado mental con el tratamiento. Por ejemplo si un paciente presenta de forma aguda o subaguda alteración del estado mental, lentificación del electroencefalograma y actividad epileptiforme continua o casi continua la sospecha de estatus no convulsivo será difícil de confirmar con el tratamiento si no hay respuesta al mismo. En estos casos la causa suele ser una encefalopatía grave, como pueda ser la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En otros casos la respuesta positiva al tratamiento puede llegar a producirse, aclarando que se trataba de un estatus, pero la causa subyacente puede seguir presente y provocando todavía una lentificación del electroencefalograma que hará sospechar la presencia de una encefalopatía de fondo, como ocurre a veces en el curso de ciertas encefalitis, como en la encefalitis límbica. 

Fernández ha encontrado mayor índice de mortalidad en el estatus epiléptico no convulsivo comatoso que en el no comatoso (Fernández-Torre JL et al. Nonconvulsive status epilepticus in adults: Electroclinical differences between proper and comatose forms. Clinical Neurophysiology 2012; 123: 244-251). 

Estado epiléptico no convulsivo sutil: paciente en coma (diagnóstico diferencial con torpor postcrítico). Con frecuencia es el resultado de la evolución inadecuada de un estatus convulsivo. Puede haber convulsiones motoras sutiles. 

El electroencefalograma urgente tiene utilidad clínica en el caso del estatus epiléptico, tanto en el convulsivo como en el no convulsivo. En el caso del convulsivo, tras tratarlo, como han señalado Praline y previamente Thomas (Thomas P. Etats de mal convulsifs: indication de l´EEG d´urgence. Neurophysiol Clin 1997; 27: 398-405). 

La utilidad del electroencefalograma en el estatus ha sido afirmada recientemente por Praline (Praline J et al. Emergent EEG in clinical practice. Clin Neurophys 2007; 118: 2149-2155) y ya se había venido confirmando como cierta por experiencia propia en diversas ocasiones a lo largo de los años. 

El estatus no convulsivo puede pasar desapercibido como tal clínicamente, al poder imitar a diversos cuadros psiquiátricos y neurológicos (síndrome confusional, demencia, enfermedad vascular cerebral, etc.). El diagnóstico puede retrasarse días. 

Dada la experiencia propia con el electroencefalograma urgente en el estatus epiléptico, se considera personalmente que es una técnica neurofisiológica importante en el diagnóstico de este cuadro, opinión compartida con Praline (Praline J et al. Emergent EEG in clinical practice. Clin Neurophysiol 2007; 118: 2149-55). Por ejemplo, a lo largo del año 2011 personalmente se le practicó un electroencefalograma a 10 pacientes en estatus eléctrico no convulsivo, de los cuales 5 fueron enviados para hacer el electroencefalograma ya con el diagnóstico clínico de estatus epiléptico no convulsivo, pero en los otros 5 casos no se sospechaba (acudieron con diagnósticos de trastrorno del comportamiento, síndrome depresivo, deterioro cognitivo-demencia y disminución del nivel de conciencia de origen incierto, algunos estando previamente bien, y otros en el curso de cuadros previos complejos, como encefalopatía postanóxica, enfermedad de Alzheimer o parálisis cerebral, todo lo cual dificulta el diagnóstico del estatus si no se hace un electroencefalograma), siendo en estos casos por tanto decisivo el papel del electroencefalograma. Seidel también ha encontrado que en un 53% de los pacientes no se sospecha el estatus no convulsivo (Seidel S et al. The yield of routine electroencephalography in the detection of incidental nonconvulsive status epilepticus – A prospective study. Clin Neurophysiol 2012; 123: 459-462). 

El estatus no convulsivo puede tener origen en una epilepsia previa, o surgir como consecuencia de una amplia variedad de factores causales: enfermedad vascular cerebral, tumor encefálico, encefalopatía, meningoencefalitis, Creutzfeldt-Jakob, carcinomatosis meníngea, neurosífilis, síndrome paraneoplásico, terapia electroconvulsiva, hipoglucemia, hiperglucemia, hipocalcemia, hiponatremia, hiperamoniemia, uremia, hipertiroidismo, porfiria aguda, síndrome serotoninérgico, síndrome neuroléptico maligno, cefalosporinas, isoniazida y otros antibióticos, ciclosporina y otros inmunosupresores, quimioterápicos, psicotrópicos, antiepilépticos (carbamazepina, vigabatrina, fenitoína, tiagabina, etc.), cocaína, anfetaminas, heroína, enfermedades autoinmunes con afectación del sistema nervioso central, etc. 

Estatus unilateral: niños pequeños. Lo más frecuente son los accesos mioclónicos o las hemiconvulsiones tonicoclónicas, con descargas de puntas en el lado afectado, ondas generalizadas o ambas. 

Síndrome de Kojewnikow: estado de mal de lóbulo temporal (estatus parcial). Niños: hay secuelas (hemiplejía, etc.). Electroencefalograma: ondas delta monomorfas, puntas positivas, complejos punta-onda irregulares, paroxismos de ondas sinusoidales a 6-10 Hz. 

Estatus epiléptico autonómico: las alteraciones autonómicas son importantes durante el ataque (por ejemplo, náuseas, vómitos, desviación ocular, incontinencia urinaria, palidez mucocutánea, hiperventilación, cefalea, etc.). No hay alteración del nivel de conciencia. Se puede observar, por ejemplo, en el síndrome de Panayiotopoulos en niños (ictus emeticus), y en epilepsia de lóbulo temporal en adultos. El electroencefalograma puede consistir en punta-onda occipital a 3 Hz, y con fotosensibilidad. 

Estatus epiléptico durante el sueño lento: véase EPOCS. 

Estatus bioeléctrico: estado de descargas permanentes, estado de mal eléctrico. Incluye hipsarritmia, puntas sincrónicas y generalizadas (“bisincrónicas”) en Creutzfeldt-Jakob, puntas en lipidosis, epilepsia parcial continua de Kojewnikow, estado de pequeño mal y paroxismos-supresión en anoxia. Puede haber descargas permanentes sin evidencia clínica (a veces sí la hay pero es sutil), tanto en vigilia como en sueño (en este último caso no se altera el ciclo biológico e incluso las descargas pueden cesar durante el sueño REM). 

Estado de ausencia: descrito por Lennox (Lennox WG. The treatment of epilepsy. Med Clin N Am 1945; 29: 1114-28). 

Estado parcial complejo: descrito por Gastaut (Gastaut H et al. Sur la signification de certaines fugues épileptiques: états de mal temporal. Rev Neurol –Paris- 1956; 94: 298-301). 

Estatus epiléptico en la infancia: véase epilepsia infantil. 

Estatus epiléptico orofacial: véase afasia epiléptica.