Epilepsia infantil.

-Convulsiones neonatales. 

-Epilepsia migratoria maligna del lactante: inicio en el primer semestre de vida. Crisis parciales casi continuas, polimorfas y refractarias, en ocasiones generalizadas, con deterioro psicomotor importante y electroencefalograma con descargas multifocales. 

Diagnóstico diferencial con otras encefalopatías epilépticas propias de esta edad, como el síndrome de West o el de Otahara. 

 -Encefalopatía epiléptica neonatal con brotes de supresión (síndrome de Aicardi-Otahara): 

1. Encefalopatía mioclónica progresiva precoz: niños menores de 3 meses, encefalopatía mioclónica grave. 

2. Encefalopatía epiléptica infantil precoz con paroximos de supresión: primeros meses, espasmos tónicos, grave. 

-Convulsiones neonatales familiares benignas: clonias, apneas. Desde segundo-tercer día, durantes los 3 primeros meses. 14% de epilepsia. 

Electroencefalograma: actividad theta aguda alternante. Clínica normal. Fenobarbital. 

-Convulsiones neonatales benignas idiopáticas: cuarto-sexto día. Clínica normal, salvo estatus. 

Electroencefalograma: theta aguda alternante. Fenobarbital. 

-Síndrome de West. 

-Síndrome de Lennox-Gastaut. 

-Epilepsia mioclónica infantil benigna: desde el tercer mes hasta el segundo año. Sin antecedentes clínicos. Con o sin antecedente familiar de epilepsia. Rara vez debuta por crisis febriles. Caídas de la cabeza, con o sin crisis tonicoclónicas generalizadas, en la adolescencia, con o sin trastornos de la personalidad y del aprendizaje. Depakine. 

Diagnóstico diferencial: mioclonias infantiles benignas no epilépticas, síndrome de West, síndrome de Lennox, epilepsia mioclónica severa de la infancia. 

Electroencefalograma: punta-onda generalizada, al principio del sueño más, y en fase REM. Actividad de fondo normal. Polipunta-onda. Fotosensible. 

-Epilepsia mioclónica infantil severa o grave, síndrome de Dravet, epilepsia polimórfica: (Dravet CH. Les épilepsies graves de l´enfant. Vie Med 1978; 8: 543-8) 6-9 meses (media 5-6 meses). Con o sin antecedentes familiares. Previamente bien. Clónica generalizada, unilateral o no, mioclónica, crisis parciales complejas, ausencia atípica, estatus (más variada que la epilepsia mioclónica infantil benigna). Regresión psicomotora. Suele debutar como crisis febriles. 

Diagnóstico diferencial: crisis febriles, epilepsia mioclónica infantil benigna, síndrome de Lennox, síndrome de Doose, epilepsia mioclónica. 

Electroencefalograma: puede ser normal hasta los 2 años; lentificación severa, polipunta-onda, punta-onda a 3 Hz (2-3,5 Hz), paroxismos multifocales, paroxismos focales (también alteraciones en NREM, y variable en REM según el estadio), etc. Fotoestimulación, fotosensibilidad precoz. 

-Epilepsia con crisis mioclonicoastáticas, o pequeño mal mioclónico, o síndrome de Doose. Véase síndrome de Doose. 

-Encefalopatías mioclónicas. Véase encefalopatía. 

-Epilepsia infantil con ausencias (picnolepsia, petit mal; piknos significa frecuente, al ser los ataques frecuentes): predisposición genética. 15% de crisis febriles. Pico 6-7 años (3-13 años, antes de la pubertad). Ausencias, con o sin crisis tonicoclónicas generalizadas, en la adolescencia. Estatus excepcional. 

Electroencefalograma: punta-onda a 3 Hz, actividad de fondo normal, con o sin actividad lenta posterior (en NREM, polipunta onda; en REM actividad escasa); privación de sueño, hiperventilación, fotoestimulación. Parece ser que la actividad lenta posterior tras la punta-onda a 3 Hz sería un signo de buen pronóstico. 

-Epilepsia juvenil con ausencias: adolescencia, alrededor de la pubertad (límite inferior: 10 años). Crisis como en picnolepsia, pero con menor retropulsión. Puede haber crisis tonicoclonicogeneralizadas. Mioclonias infrecuentes. Crisis al despertar. Estatus menos excepcional. 

Electroencefalograma: punta-onda a 3 Hz. Privación de sueño. Hiperventilación. Fotoestimulación (menos eficaz). La punta-onda a 3 Hz puede empezar a 4 Hz, pasar a 3 Hz en segundos y terminar a 2 Hz; polaridad negativa en línea media. Comienzo y final bruscos (sobre todo el comienzo); dura de 1 segundo a 1 minuto (media: 8-10 segundos). En los raros casos en los que el voltaje es mayor en áreas parietooccipitales, la apertura de los ojos puede suprimir la descarga, según algunos autores. Suele asociarse a alteración de la conciencia. La hiperpnea es el método de activación más eficaz para provocar la aparición de los brotes, si no aparecen espontáneamente. En las ausencias atípicas, en vez de punta-onda a 3 Hz aparece una descarga de ondas de mediano o bajo voltaje a unos 10 Hz, bilateral y generalizada. 

-Epilepsia con ausencias mioclónicas: peor pronóstico que epilepsia juvenil con ausencias y picnolepsia, por resistencia al tratamiento. Posible deterioro mental y evolución a síndrome de Lennox. 2-17 años (media: 7 años). Antecedente familiar de epilepsia, posibles antecedentes personales de retraso mental. Posibles crisis tonicoclonicogeneralizadas. Posibles ausencias. Electroencefalograma: descargas mioclónicas a 3 Hz, muchas al día, más al despertar; estatus raro; lentificación; salvas punta-onda; crisis: punta-onda a 3 Hz. Punta en el electroencefalograma implica mioclonia en el electromiograma en menos de 70 milisegundos (sin relevancia clínica). Hiperventilación. Fotoestimulación. 

-Epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadas: en la adolescencia hay asociación frecuente entre crisis tonicoclónicas generalizadas y epilepsia mioclónica juvenil benigna, o también con epilepsia ausencia de la adolescencia, dando lugar a una epilepsia generalizada primaria de la adolescencia y adulto joven. 

Formas reconocibles: 

Una forma consiste en crisis tonicoclónicas generalizadas en el niño, o gran mal infantil: posibles antecedentes de crisis febriles, con crisis tonicoclónicas generalizadas, posibles mioclonias a veces, y en el electroencefalograma paroxismos generalizados, no focales, y crisis heterogéneas. 

Otra forma consiste en crisis tonicoclónicas generalizadas de la adolescencia, o gran mal del despertar: 9-18 años (máximo: 14-16 años), posibles antecedentes familiares y de crisis febriles, el 90% de las crisis en las 2 horas tras el despertar, o en la relajación vespertina. Posibles mioclonias y ausencias; cuando los grafoelementos son a 4-6 Hz se consideran específicos de epilepsia primaria generalizada (aumento de descargas en fase NREM). 

Diagnóstico diferencial: crisis parciales con generalización secundaria, síncope convulsivo, espasmo del sollozo con componente convulsivo, crisis histéricas. 

Electroencefalograma: punta-onda o polipunta-onda aisladas, o a 3 Hz, más o menos, generalizadas y sincrónicas. Hiperventilación. Fotoestimulación. 

-Epilepsia mioclónica juvenil: pubertad (8-26 años; media: 14-16 años). No pérdida de conocimiento. Posibles crisis tonicoclónicas generalizadas, ausencias, antecedentes familiares de epilepsia generalizada y antecedentes familiares de crisis febriles. Inmadurez e inestabilidad. 

Diagnóstico diferencial: mioclonias fisiológicas del sueño, epilepsia mioclónica progresiva de Unverricht-Lundborg, epilepsia mioclónica-astática, epilepsia ausencia juvenil, ausencias mioclónicas. 

Electroencefalograma: punta-onda y polipunta-onda generalizada, más al despertar o con adormecimiento. Estimulación luminosa intermitente, privación de sueño, hiperventilación, cierre de párpados, sueño espontáneo. 

-Epilepsia y síndromes epilépticos parciales idiopáticos: 2-12 años (4-9 años); indemnidad neurológica. Posibles crisis febriles. Posibles antecedentes familiares de crisis febriles o de epilepsia. 

Electroencefalograma: fondo normal, punta-onda o puntas aisladas o en brotes, focales, o bilaterales, presentes en sueño. 

Criterios clínicos: no déficit neurológico, historia familiar de epilepsia benigna, primera crisis después de los 18 meses de edad, crisis breves e infrecuentes, a veces frecuentes al principio, buena respuesta al tratamiento, semiología no polimórfica en un mismo paciente (no crisis tónicas ni atónicas), no déficit postcrítico prolongado. 

Tipos: 

1. Epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos: epilepsia rolándica benigna de la infancia. 3-13 años (6-10 años). Potenciales agudos, puntas o punta-onda centrotemporales, que se activan con el sueño y cambian de lado. Síntomas sensitivos que progresan a manifestaciones motoras, posibles vómitos, posibles crisis tonicoclónicas generalizadas, posible estatus. Nocturnas o diurnas. Puede reaparecer más adelante, con frecuencia en relación con el consumo de alcohol. 5-10% de los epilépticos menores de 15 años. En el 70% de los niños aparecen las crisis, pero en un 30% se manifiesta de otras maneras (por ejemplo, como trastorno del comportamiento). Epilepsia rolándica maligna: secuencias interminables de descargas agudas ictales. 

Electroencefalograma en la epilepsia rolándica benigna: actividad de fondo normal; la privación de sueño es eficaz para activar el electroencefalograma y entonces las descargas pueden volverse bilaterales, sincrónicas y semiperiódicas; aparecen puntas, punta-onda, u ondas agudas en área central mediotemporal; las puntas pueden ser sustituidas por ritmo mu con el tiempo (que tal vez podría incluso ser un indicador de la normalización del trazado en estos casos, y también indicaría una remisión la desaparición de paroxismos en fase REM; en sueño NREM y REM paroxismos, más focales en fase REM). 

2. Epilepsia parcial benigna con paroxismos occipitales: punta-onda occipital que se bloquea con apertura de ojos. 15 meses-11 años (4-8 años). Migraña postcrítica. Diagnóstico diferencial: migraña basilar, epilepsia parcial sintomática del lóbulo occipital, epilepsia temporal, epilepsia lobar occipital benigna. 

Electroencefalograma interictal: punta-onda con máximo occipital, 1,5-3 Hz, bilateral (interictal), también temporales, unilaterales o bilaterales, también ondas agudas, y bloqueo con apertura palpebral (paroxismos en fase NREM, menor en fase REM), y actividad de fondo normal. 

Electroencefalograma ictal: punta-onda continua unilateral. 

Epilepsia occipital benigna idiopática de inicio temprano, síndrome de Panayiotopoulos: variedad de la epilepsia infantil idiopática occipital benigna con crisis focales, vómitos ictales, desviación de la mirada, con posible generalización secundaria. Electroencefalograma: ondas agudas occipitales (y posiblemente en otras áreas en poligrafía nocturna); puntas localizadas en región occipital o multifocales (por probable propagación desde región occipital). Posible estatus epiléptico autonómico, con vómitos ictales, o ictus emeticus (Leal A, Ferreira JC, Días A, Calado E: Origin of frontal lobe spikes in the early onset benign occipital lobe epilepsy (Panayiotopoulos syndrome). 

3. Epilepsia parcial benigna con paroxismos temporales: epilepsia parcial primaria con sintomatología afectiva, 2-10 años. Diagnóstico diferencial: vértigo paroxístico, crisis de angustia (de día), terrores nocturnos (NREM), crisis de lóbulo temporal sintomáticas. 

4. Epilepsia primaria de la lectura: pubertad tardía (10-20 años). Electroencefalograma: punta y punta-onda, parietotemporal o generalizada. 

5. Epilepsia parcial primaria con paroxismos frontales: 4-8 años. 

6. Epilepsia parcial benigna de la adolescencia: 10-20 años. 

7. Epilepsia parietal benigna: aumento en NREM. Puntas en región parietal, desencadenadas por estímulo contralateral táctil. Posibles trastornos de conducta. -Síndromes epilépticos parciales no idiopáticos: epilepsia de lóbulo temporal. 

 -Epilepsia tumoral (media: 3-6 años) y postraumática (precoz y tardía). 

-Epilepsia y síndromes epilépticos focales, generalizados, o ambos: 

1. crisis neonatales. 

2. Afasia epiléptica o síndrome de Landau-Kleffner, síndrome de afasia-convulsión. Véase afasia epiléptica. 

3. EPOCS: epilepsia con punta-onda continua durante el sueño. Véase afasia epiléptica. 

4. Epilepsia parcial benigna atípica de la infancia: crisis parciales motoras durante el sueño y generalizadas (mioclónicas y atónicas, diagnóstico diferencial con síndrome de Lennox). 2-6 años. No deterioro mental. No trastorno del comportamiento. Remite antes de la pubertad. 

Diagnóstico diferencial: síndrome de Lennox (en la epilepsia parcial benigna atípica faltan las crisis tónicas, y aparecen crisis parciales motoras nocturnas; no deterioro mental, electroencefalograma focal en vigilia, contraste entre electroencefalograma de vigilia y sueño); EPOCS (en EPOCS deterioro, y la POCS no remite). 

Electroencefalograma: como en la epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos; punta-onda a 3 Hz con microausencias, POCS a 1-1,5 Hz. 

-Estado de mal epiléptico. Síndrome HH, síndrome HHE y epilepsia parcial continua; estados de mal parciales somatomotores con clínica propia: 

1. Síndrome HH: 6-18 meses. Raro en mayores de 4 años. Antecedente familiar de crisis febriles, epilepsia, o ambos. Antecedentes personales de lesión cerebral. Crisis convulsiva o estado de mal convulsivo hemigeneralizado, con déficit motor hemicorporal transitorio o permanente. 

2. Síndrome HHE: HH con crisis epilépticas con frecuencia farmacorresistentes. Crisis convulsiva unilateral o estado de mal unilateral de la primera infancia, seguido de hemiplejía transitoria o permanente y, tras periodo libre variable, seguido de epilepsia, generalmente parcial. 

3. Epilepsia parcial continua, dos tipos: 

3.1. Síndrome de Kojewnikow: crisis parciales motoras, mioclonias localizadas. Cualquier edad. 

3.2. Síndrome de Rasmussen: 2-10 años; crisis parciales motoras, hemigeneralizadas, generalizadas, mioclonias de localización variable. 

-Epilepsias reflejas: crisis inducidas por un estímulo sensitivo específico (no se debe confundir con factor desencadenante). Véase epilepsia refleja. 

-Crisis epilépticas ocasionales: crisis febriles, infecciones intracraneales, trastornos metabólicos, encefalopatías agudas, hipertensión, etc. 

-Crisis cerebrales no epilépticas. 

Epilepsia y síndromes epilépticos en el niño, por M Nieto y E Pita. Ed Universidad de Granada, 1993.