Encefalopatía, algunas causas y tipos.

-Acidosis. 

-Abetalipoproteinemia. 

-Déficit de ácido nicotínico. 

-Acrodinia.

-Afasia epiléptica. 

-Cefepime (actividad electroencefalográfica periódica). 

-Crisis addisoniana.

-Citomegalovirus en el SIDA (subaguda). 

-Encefalopatía aterosclerótica subcortical (enfermedad de Binswanger, leucoaraiosis). 

-Encefalopatía de Wernicke (encefalopatía de Gayet o de Gayet-Wernicke, síndrome de Wernicke-Korsakoff; clásicamente considerada como producida por falta de vitamina B1 en el curso de alcoholismo; la imagen clásica la asocia a la psicosis de Korsakoff o sindrome de Wernicke-Korsakoff, que incluye la clásica fabulación en relación con falta de memoria; en el síndrome de Korsakoff, electroencefalograma: lentificado, pero menos que en la encefalopatía de Wernicke; en el polisomnograma: más intervalos de despertar nocturno, y disminución de latencia REM). 

-Encefalopatía espongiforme subaguda o síndrome de Jones-Nevin (electroencefalograma: descargas de ondas agudas generalizadas, bilaterales y sincrónicas, repetitivas en forma periódica, actividad electroencefalográfica periódica). 

-Encefalopatía en la vasculitis del sistema nervioso central (Guerrero MD et al. Encefalopatía como primera manifestación de vasculitis. Rev Neurol 2012; 54: 312-16). 

-Encefalopatía epiléptica neonatal con brotes de supresión (síndrome de Aicardi-Otahara): 

1. Encefalopatía mioclónica progresiva precoz: niños menores de 3 meses, encefalopatía mioclónica grave. 

2. Encefalopatía epiléptica infantil precoz con paroximos de supresión: primeros meses, espasmos tónicos, grave. 

-Encefalopatía por gabapentina. 

-Encefalopatías mioclónicas: 

1. No progresivas: la mayoría de origen hipóxico-isquémico. Crisis variadas. 

2. Progresivas. La mayoría autosómicas recesivas: 

2. 1. Enfermedad de Lafora: 6-19 años (pico a los 11,5 años). Crisis diversas, con progresión a deterioro mental y trastornos neurológicos. Paraparesia espástica. Epilepsia mioclónica. Posibilidad de estatus no convulsivo. Biopsia de músculo: cuerpos de Lafora. Electroencefalograma: lentificación progresiva, punta-onda, polipunta-onda generalizada; sensible a fotoestimulación; posteriormente anomalías multifocales y desorganización del sueño; exitus 4-10 años. 

2. 2. Epilepsia mioclónica progresiva degenerativa: cuando no aparecen cuerpos de Lafora. Supervivencia más de 15 años. 

2. 3. Disinergia cerebelosa mioclónica con epilepsia o síndrome de Ramsay-Hunt. 6-20 años. Electroencefalograma: trazado basal normal, punta-onda, polipunta-onda, puntas; fotosensibilidad. Polipunta en REM. Véase disinergia cerebelosa mioclónica. 

2. 4. Síndrome de mioclonus con mancha rojo cereza, dos tipos: 

2.4.1. Sialidosis con déficit aislado de neuraminidasa o tipo 1: con frecuencia en la adolescencia. Clínica parecida al síndrome de Ramsay-Hunt. Las mioclonias coinciden con la polipunta-onda. No fotoestimulación. 

2. 4. 2. Mucolipidosis 1 y sialidosis 2: parecidos a sialidosis 1, pero con talla baja y dismorfia (parecida a la de las mucopolisacaridosis). 

2. 5. Forma juvenil neuronopática de la enfermedad de Gaucher (tipo 3): 6-8 años. Crisis variadas. Deterioro neurológico. Electroencefalograma lentificación, paroxismos, fotoestimulación. 

2. 6. Ceroidolipofuscinosis infantil precoz, enfermedad de Harberg-Santavuori: 5-18 meses. Mioclonias masivas. Electroencefalograma: progresión desde la lentificación hasta el trazado isoeléctrico. 

2. 7. Ceroidolipofuscinosis infantil tardía, enfermedad de Jansky-Bielchowski: 2-4 años. Crisis mioclónicas, astáticas, atónicas. Diagnóstico diferencial: síndrome de Lennox. Electroencefalograma: lentificación, paroxismos, fotoestimulación a frecuencias bajas (fenómeno de Pampiglione). 

2. 8. Ceroidolipofuscinosis juvenil, enfermedad de Batten-Spielmeyer-Vogt-SJögren: 6-8 años. Deterioro psicomotor y neurológico. Disminución de agudeza visual. Crisis variadas. Electroencefalograma: salvas de ondas lentas y punta-onda lenta. No fotosensibilidad. Potenciales evocados visuales: disminución de amplitud. 

2. 9. Enfermedad de Huntington: 3 años. Deterioro mental y distonía. Crisis variadas. Electroencefalograma: punta-onda y polipunta-onda generalizada. Fotosensibilidad. 

2. 10. Síndrome de epilepsia mioclónica con ragged red fibers (MERRF): 9-15 años. Crisis variadas y deterioro multisistémico. Electroencefalograma: lentificación, paroxismos, fotosensibilidad notable. 

-Encefalopatía o leucoencefalopatía posterior reversible: se asocia a preeclampsia, eclampsia, hipertensión arterial severa, alteraciones renales, inmunosupresión, postransplante, infección/sepsis/shock, enfermedades autoinmunes, quimioterapia y otras posibilidades diversas (hipomagnesemia, hipercalcemia, hipocolesterolemia, inmunoglobulina intravenosa, síndrome de Guillain-Barré, porfiria, efedrina, etc.). Se presenta en forma de convulsiones, encefalopatía, cefalea, alteraciones visuales, paresia, náuseas, alteración mental, de inicio brusco o progresivo, coma, etc. (Hinchey et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996; 334: 494-500). 

-Esclerosis múltiple. 

-Hepatopatía. Encefalopatía hepática. patrones electroencefalográficos en la encefalopatía hepática: el patrón va desde electroencefalograma normal hasta el electroencefalograma isoeléctrico, con progresivo aumento de amplitud y disminución de frecuencia al principio, para después caer el voltaje hasta llegar a los brotes de supresión y el trazado isoeléctrico. Son típicas las ondas trifásicas. Parece ser que la presencia de ondas trifásicas no influye en el pronóstico de la encefalopatía hepática. 

Estadios en la encefalopatía hepática: 

1. Subclínica. 

2. Confusión, bradipsiquia, inversión del ritmo de sueño, trastornos del humor o comportamiento. 

3. Desorientación temporoespacial, letargia, asterixis. 

4. Más estuporoso, responde a órdenes sencillas, asterixis. 

5. Coma con respuesta a estímulos dolorosos. 

6. Coma sin respuesta a estímulos dolorosos. 

-Hipertensión arterial con encefalopatía hipertensiva. 

-Hipotiroidismo durante tiroiditis de Hashimoto con encefalopatía de Hashimoto (por ejemplo, encefalopatía mioclónica): responde a corticoides, y el electroencefalograma se correlaciona con la clínica (Vázquez et al. Encefalopatía de Hashimoto. Registro EEG de un caso. Rev Neurol 1998; 26: 485). 

-Insuficiencia renal (electroencefalograma: brotes de punta-onda). 

-Insuficiencia renal crónica (electroencefalograma: lentificado y desorganizado, y a veces actividad epileptiforme): 

1. Por insuficiencia renal crónica, por uremia (encefalopatía urémica), con alteraciones mentales y neuropatía (la neuropatía puede mejorar con diálisis, y suele ser el electromiograma un buen indicador de la eficacia del tratamiento). 

2. Por la diálisis (por aluminio): encefalopatía, demencia dialítica, encefalopatía dialítica crónica (electroencefalograma: brotes sincrónicos de ondas lentas de predominio anterior), hiperexcitabilidad muscular, acatisia, hipo, disartria, mioclonias, temblor, etc. No se debe confundir con el síndrome del desequilibrio (electroencefalograma: lentificación generalizada y actividad epileptiforme, con buena correlación clínica-electroencefalograma), que consiste en edema cerebral por extracción rápida de urea de la sangre durante diálisis, y no es demencia dialítica. 

-Intoxicación (puede encuadrarse dentro de la actividad electroencefalográfica periódica). 

-Kernicterus o ictericia nuclear (encefalopatía bilirrubínica neonatal); patogenia: la permeabilidad de la barrera hematoencefálica aumenta por acidosis, hipoglucemia, hipoxia, aportes hiperosmolares. Clínica: hipotonía, abolición de reflejos, llanto agudo, evoluciona a hipertonía con opistótonos, coma y exitus, o secuelas como retraso mental, sordera nerviosa, hipertonía, parálisis cerebral coreoatetósica, displasia del esmalte y decoloración de los dientes. 

-Levodopa (ondas trifásicas y asterixis). 

-Linfoma (no Hodgkin) intravascular: encefalopatía progresiva subaguda con ondas trifásicas periódicas; diagnóstico diferencial con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (Mosqueira AJ et al. Falsa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Rev Neurol 2011; 52: 567). 

-Litio: véase fármacos y electroencefalograma. 

-Lupus eritematoso sistémico (encefalopatía lúpica, convulsiones, alteración del comportamiento, coma). 

-Neumonía por legionella (encefalopatía tóxica con cefalea y mialgias). 

-Opsomioclonus (posible manifestación del neuroblastoma). 

-Paludismo o malaria (encefalopatía difusa y simétrica en paludismo grave por P falciparum). Electroencefalograma: lentificación (actividad theta-delta difusa), actividad epileptiforme. 

-Postanoxia (encefalopatía mioclónica postanóxica o síndrome de Lance-Adams). Suele producir de forma característica crisis mioclónicas, con puntas y polipunta-onda en el electroencefalograma, coincidiendo con las mioclonias. La polipunta puede superponerse a un trazado encefalopático, con gran depresión de voltaje, que puede llegar a una casi inactividad bioeléctrica cortical de manera transitoria. Puede encuadrarse dentro de actividad electroencefalográfica periódica. Electroencefalograma: lentificación, paroxismos, puntas o polipunta-onda con las sacudidas. El estatus mioclónico postanóxico precoz tiene mal pronóstico. 

-Sarcoidosis. 

-Síndrome de Leigh (encefalopatía necrotizante infantil subaguda): mitocondriopatía con encefalopatía, retinitis pigmentaria, cardiopatía, etc. -Síndrome de Lennox (encefalopatía epiléptica infantil). 

-Síndrome de Reye. -Síndrome de Sjögren. 

-Síndrome paraneoplásico (encefalitis troncoencefálica, encefalitis límbica, etc.). 

-Trombosis del seno longitudinal superior (encefalopatía residual crónica, con punta-onda a 2 Hz). 

-VIH (demencia, encefalopatía difusa).