miércoles, 14 de noviembre de 2018

Síndrome de Doose.

Epilepsia con crisis mioclonicoastáticas, o pequeño mal mioclónico, o síndrome de Doose: 7 meses a 6 años (media: 2 a 5 años). Con o sin crisis febriles. Con o sin retraso psicomotor previo. Con o sin factores de riesgo. Crisis mioclonicoastáticas, ausencias, crisis tonicoclónicas generalizadas, estatus. Evolución variable. Normalmente severa y con mala respuesta al tratamiento. Más varones. Hermanos riesgo 1/3. 

Diagnóstico diferencial: epilepsia mioclónica infantil benigna, epilepsia mioclónica infantil severa, síndrome de West, síndrome de Lennox. 

Electroencefalograma: punta-onda y polipunta-onda bilateral y sincrónica, con predominio anterior. Fotoestimulación. Actividad theta monomórfica central a 4-7 Hz y paroxismos (en sueño NREM, punta-onda generalizada irregular; en sueño REM, desaparición de los paroxismos). 

Véase epilepsia infantil.

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