Parálisis supranuclear progresiva, PSP.

Síndrome de Steele-Richardson-Ozlewski. A diferencia de lo que ocurre en el parkinsonismo idiopático y en el secundario, en este síndrome el electromiograma de esfínter anal presenta alteraciones. 

Electromiograma: se ha observado personalmente que el parámetro más sensible y específico es la detección de potenciales de unidad motora con polifásicos y con duración alargada, y con frecuencia inestables (con aumento del jiggle); en sujetos sanos los potenciales de unidad motora suelen tener una duración de 7 milisegundos o menos; en la parálisis supranuclear progresiva es frecuente encontrar potenciales de unidad motora de 16 milisegundos o más, y mayores de 10 milisegundos al menos, que no se observan en el esfínter normal; el trazado de máxima contracción suele carecer de utilidad clínica, ya que suele ser inobtenible, por la acinesia; las fibrilaciones pueden confundirse con los potenciales de unidad motora, al ser pequeños de manera característica en este músculo en condiciones normales y ser a veces difícil observar el trazado en reposo debido al tono que mantiene el esfínter durante su cierre; pueden observarse también descargas seudomiotónicas. 

Electroencefalograma: lentificado. Véase electroencefalografía, demencia. No hay que confundir la parálisis supranuclear progresiva con el síndrome de Parinaud, que es la parálisis supranuclear no progresiva, y que no tiene que ver con este parkinsonismo, sino que consiste en una parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, con disminución de la respuesta pupilar a la luz y con contracción pupilar activa con la acomodación, y a veces con parálisis de convergencia; es debido a lesión del RiMLF en el mesencéfalo anterior o en la comisura posterior.