Desmielinización (involución psicomotora, deterioro progresivo, niño hipotónico, ataxia, espasticidad, retraso mental, crisis, atrofia óptica, neuropatía hereditaria plus, etc.).
-Tipos:
Globoide: enfermedad de Krabbe.
Adrenoleucodistrofia.
Enfermedad de Alexander: alteración de astrocitos por degeneración fibrinoide; macrocefalia.
Enfermedad de Canavan: déficit de aspartoacilasa; macrocefalia.
Síndrome de Zellweger.
Leucodistrofia metacromática (enfermedad de Scholz-Greenfield): déficit de arilsulfatasa A, enfermedad de los lisosomas, déficit de cerebrosidosulfatasa, debut a cualquier edad; forma infantil (enfermedad de Greenfield) 4 años, juvenil 4-6 años, juvenil tardía y adulto más de 16 años; disfunción nerviosa; neuropatía periférica.
Electroencefalograma: normal, o frecuencias rápidas sobre fondo lento, o trazado desorganizado, u ondas agudas multifocales, no actividad periódica, alterado más bien en fases finales.
Síndrome de Siemerling-Creutzfeldt: recesivo ligado al X. Leucodistrofia con retraso mental, atrofia adrenal e hiperpigmentación cutánea.
Síndrome CACH (childhood ataxia with central demyelination).
Enfermedad de Refsum.
Leucodistrofias indeterminadas.
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.
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