Demencia.

Causas más frecuentes: causa desconocida (Alzheimer), demencia alcohólica (Korsakoff), multiinfarto, hidrocefalia con presión normal, masas intracraneales, corea de Huntington, toxicidad medicamentosa, postraumática, enfermedades cerebrales (hemorragia subaracnoidea, hipo e hipertiroidismo, encefalitis, hipoxia, anemia perniciosa, etc.), parademencia (esquizofrenia, depresión, manía), demencia dialítica (por aluminio; disartria, mioclonias, temblor, etc. Véase encefalopatía urémica). Harrison, Principios de Medicina Interna. 

Escala de isquemia: 

2 puntos, comienzo agudo de síntomas. 

1, deterioro intelectual en brotes. 

2, fluctuación de síntomas. 

1, confusión nocturna. 

1, personalidad conservada. 

1, depresión. 

1, síntomas corporales. 

1, incontinencia emocional. 

1, historia de hipertensión. 

2, historia de accidente vascular cerebral. 

1, evidencia de aterosclerosis asociada. 

2, síntomas neurológicos focales. 

3, signos neurológicos focales. 

Menos de 4 puntos=demencia degenerativa primaria. 

Más de 7 puntos=demencia multiinfarto. 

Demencia y sueño:  

Síndrome de Korsakoff: aumento de periodos de despertar nocturnos, disminución de latencia REM. 

Alzheimer: desorganización de la estructura normal, aumento o disminución del sueño NREM, disminución de husos, disminución de complejos K, disminución de REM, disminución del sueño de ondas lentas (disminución del sueño delta), aumento de apneas del sueño. 

Tipos de demencia: 

1. Demencia y enfermedad neurológica o médica: enfermedad de Alzheimer; demencia senil; enfermedad de Pick. 

2. Demencia y signos neurológicos: corea de Huntington (demencia, coreoatetosis), leucodistrofias (demencia, debilidad espástica, parálisis seudobulbar, ceguera, sordera), enfermedad de Schilder, adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, enfermedades desmielinizantes afines, lipofuscinosis y otras lipidosis (demencia, convulsiones mioclónicas, ceguera, espasticidad, ataxia cerebelosa), epilepsia mioclónica (demencia, mioclonias difusas, convulsiones generalizadas, ataxia cerebelosa), enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (demencia, mioclonias difusas, ataxia cerebelosa), degeneración cerebrocerebelosa (demencia, ataxia cerebelosa tipo olivopontocerebelosa y otras), degeneración de los ganglios basales (demencia, apraxia, rigidez), parálisis supranuclear progresiva (demencia, parálisis de la mirada vertical, distonía de cuello), demencia con paraplejía espástica, calcificación de ganglios basales idiopática o por hipoparatiroidismo, enfermedad de Hallervorden-Spatz (demencia, signos piramidales, signos extrapiramidales), demencia con enfermedad de Parkinson (demencia, temblor, rigidez, bradicinesia), demencia con alucinaciones y trastornos vegetativos (síndrome talámico medial), demencia con afasia y hemiparesia (LEMP -leucoencefalopatía multifocal progresiva-). 

3. Demencia con o sin otros signos neurológicos: arteriosclerosis cerebral con infarto isquémico, tumor cerebral (especialmente gliomas frontales, temporales o de cuerpo calloso) traumatismos cerebrales (contusión cerebral, hemorragia mesencefálica, hematoma subdural crónico), enfermedad de Marchiafava-Bignami (demencia con o sin apraxia, con o sin otros signos frontales; desmielinización de cuerpo calloso durante enolismo; demencia, disartria, temblor, paresias, convulsiones, coma; aguda, subaguda o crónica), hidrocefalia normotensiva (demencia con o sin ataxia , con o sin incontinencia de esfínteres), infecciones crónicas del sistema nervioso central (criptococosis, toxoplasmosis, SIDA, etc.), HTLV-3 (demencia, mielopatía vacuolar, neuropatía periférica), encefalitis límbica paraneoplásica en cáncer microcítico (demencia y agitación). 

4. Demencia con o sin otros signos de enfermedad médica: hipotiroidismo, enfermedad de Cushing, déficit nutricional (pelagra, síndrome de Wernicke-Korsakoff, degeneración combinada subaguda, neurosífilis con parálisis general o meningovascular (demencia y mioclonias), degeneración hepatolenticular familiar o adquirida, intoxicación crónica por medicamentos –barbitúricos, sedantes, etc.-, enfermedad de Behçet, demencia dialítica). Harrison, Principios de Medicina Interna. 

Electroencefalograma en la demencia: en las demencias tiende a disminuir progresivamente la reactividad del ritmo alfa con la apertura y cierre de ojos, más de lo esperado por la mera añosidad. El electroencefalograma es útil para distinguir demencia de senilidad, y también de la depresión al detectarse organicidad, y si esta organicidad es focal o difusa. Patrón mioclonus-demencia-descargas trifásicas: Creutzfeldt-Jakob, Alzheimer. Electroencefalograma en algunas demencias: 

1. Alzheimer: progresivamente se va produciendo lentificación del alfa, desorganización, desaparición del alfa, lentificación difusa con predominio frontotemporal. Demencia senil (enfermedad de Alzheimer en ancianos). 

2. La demencia con cuerpos de Lewy es la segunda demencia degenerativa en frecuencia tras la enfermedad de Alzheimer, consiste en fluctuación cognitiva, parkinsonismo y alucinaciones visuales. No debe confundirse con una asociación entre la enfermedad de Alzheimer y el parkinsonismo. El diagnóstico es clínico de momento. La atrofia cortical parece ser que es más difusa, no tan marcada en zonas temporales como en el Alzheimer. Las anomalías electroencefalográficas son similares a las que se observan en el Alzheimer pero probablemente más abundantes: lentificación de la actividad de fondo, actividad theta difusa, FIRDA, ondas lentas temporales transitorias, ondas agudas similares a las del Creutzfeldt-Jakob. En el electroencefalograma parece ser que aparece con más frecuencia la FIRDA, en una serie, un 17,2% frente a un 1,8% (Lee H et al. The EEG as a diagnostic tool in distinghuishing between dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease. Clin Neurophysiol 2015; 126: 1735-39). 

3. Enfermedad de Pick: poco frecuente; degeneración lobular frontotemporal; a diferencia del Alzheimer el electroencefalograma es normal en estadios iniciales, después se produce un pequeño aumento de theta y delta, pero menor que en el Alzheimer, quizá por menor afectación de las vías neurotransmisoras colinérgicas al cerebro anterior. El electroencefalograma es normal en el 50% de los casos, y progresivamente va habiendo disminución del ritmo alfa y aumento de actividad theta. (Degeneración subcortical: corea de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, Parkinson). 

4. Corea de Huntington: subcortical, progresiva disminución de amplitud y lentificación. Punta y punta-onda son más frecuentes en formas juveniles y en general raras (en formas juveniles el electroencefalograma suele ser normal durante un tiempo). La disminución de amplitud podría deberse a desorganización de la actividad, ya que la pérdida neuronal cortical no parece suficiente. 

5. Parálisis supranuclear progresiva: demencia subcortical, olvidos, lentificación del proceso del pensamiento, apatía, depresión, alteración de la habilidad para manipular conocimientos (no aparecen alteraciones corticales como afasia, apraxia, agnosia, o sea, las alteraciones son en el tempo, más que en la calidad). El electroencefalograma se altera progresivamente: actividad rítmica bilateral de tipo delta, con predominio frontal, con o sin lentificación del alfa, con o sin disminución de husos y complejos K e hipersomnia y disminución de REM (o ausencia), quizá por alteración del locus coeruleus y de los núcleos del rafe pontino. No hay hallazgos específicos, a diferencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 

6. Parkinson: subcortical, la demencia es una manifestación secundaria y aparece lentamente. Electroencefalograma: normal, en casos avanzados hay lentificación difusa. Sueño: alteración de los ciclos, disminuye REM, patrón en mitón, aumento de la latencia de sueño, despertares frecuentes, no disminución del tono muscular durante REM, disminución de NREM, aumento de husos. Cambios postquirúrgicos: actividad delta frontal rítmica y temporal. Levodopa: puede provocar encefalopatía, con ondas trifásicas y asterixis. (Demencias progresivas en varios niveles): 

7. Demencia multiinfarto: se conoce como enfermedad de Binswanger cuando afecta a la sustancia blanca (leucoaraiosis, encefalopatía aterosclerosa subcortical). Electroencefalograma: lentificación difusa con alteraciones focales (útil para diagnóstico diferencial con Alzheimer); actividad electroencefalográfica periódica, ondas agudas repetitivas, electroencefalograma asimétrico, actividad lenta localizada. 

8. Hidrocefalia con presión normal: electroencefalograma desde normal hasta lentificación difusa. Véase actividad periódica.