jueves, 26 de julio de 2018

Angiomatosis.

-Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri: angiomatosis craneofacial o encefalotrigeminal. Angioma plano en los dos tercios superiores de la cara. Si afecta a la rama oftálmica del trigémino (párpado superior) puede haber afectación neurológica (Diagnóstico en pediatría clínica del dr. Fontoira Surís). Telangiectasias oculares, angioma de coroides, glaucoma, alteración retiniana, megalocórnea, hidroftalmos, angiomatosis leptomeníngea (epilepsia), parálisis, retraso mental, calcificaciones vasculares, afectación visceral, etc. Déficit mental, hemiplejía, convulsiones focales o generalizadas. Electroencefalograma: depresión de la actividad en el hemisferio afectado; es frecuente la epilepsia de lóbulo occipital. 

-Angiomatosis retinocerebelomedular: síndrome de Von Hippel-Lindau; autosómica dominante; angiomas planos en región occipitocervical, síndrome cerebeloso, hipertensión intracraneal (quistes cerebelosos), angiomas retinianos, trombocitopenia, policitemia vera; podría ser una variante del síndrome de Sturge-Weber.

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